肺纤维化基本上在早期的时候可能没有什么症状，所以起病比较隐匿。然后随着病情的进展，可能出现一些症状，比如咳嗽，以干咳为主。随着纤维化加重，开始出现进行性呼吸困难，最初主要表现为活动后的呼吸困难，也就是活动需要增加氧气的时候，肺储备功能的下降，然后逐渐出现静息状态下呼吸困难。
当然，还出现长期缺氧的体征，像杵状指，就是指端末梢的甲床紫绀、变形。然后到终末期的时候，可能会伴随缺氧的头晕、口唇发绀、活动受限。还有一些肺纤维化本身，就是引起肺间质纤维化的原发病症状，像自身免疫病的症状。