非典型性川崎病可能由于感染，或者由于其他因素导致的普通抗原、微小抗原的超抗原学说，出现自身免疫的过度活化，从而导致的一类血管炎，最大的可能还是呼吸道感染、消化道感染，或者其他部位的感染、过敏，对外界物质过敏，或者接触到了其他的过敏物质，甚至有可能是疫苗的接种、空气的污染等。
具体的因素并不是很清楚，但一定和典型川崎病的原因差不多，也是以感染为主，从而导致非典型的川崎病。