先天性单耳听力障碍是指各级神经中枢发生器质性和功能性的异常，引起障碍的病因主要有传导性耳聋、感音性耳聋、混合性耳聋。
传导性耳聋病变局限于外耳和中耳，影响声音的传导功能为传导性耳聋，外耳和中耳的发育畸形、外耳道阻塞性疾病、中耳炎都可以引起传导性耳聋。感音性耳聋直接影响到末梢感受器，听中枢的各种病变都可以造成感音性耳聋。混合性耳聋，内耳病变和中耳病变同时存在，影响声波传导与感受所造成的听力障碍，称为混合性耳聋，也是损伤了耳的传音和感音系统。