肺纤维化是过去对肺间质疾病的一种称谓方法，也可以是肺间质疾病最后发展成为的一种表现形式。肺间质疾病是以肺泡壁为主，并包括肺泡周围组织，及其相邻支撑结构病变的一组非肿瘤非感染性的疾病群。并不是单一的疾病，而是由很多疾病导致的，目前有180种以上可以引起肺间质疾病。肺间质疾病包括已知病因的，如尘肺、药物性肺病、结缔组织相关性间质性肺疾病，还有特发性间质性肺炎、肉芽肿性间质性肺疾病，以及少见性的间质性肺疾病。
这些疾病的治疗方法不同，大部分对激素有效，但如果为特发性间质纤维化，则对激素无效。因此首先应明确病因，再对疾病进行治疗，若疾病发展到一定阶段，出现了纤维化的改变，可以应用抗纤维化的药物，如吡非尼酮和尼达尼布。除了这些治疗，还可以应用抗氧化药物，乙酰半胱氨酸进行治疗，若疾病发展到后期，形成了蜂窝肺，只能实行手术进行肺移植，进行治疗。