肾脏血管平滑肌脂肪瘤主要临床症状表现有出血、无痛性血尿或肿瘤自发性破裂引起上腹部剧痛、肿块以及肿块内出血等症状，当肿瘤较大时上腹部可以摸到肿块。
影像学检查可以显示肾占位性病变，通常肿瘤较大且为孤立性肿块，有时为多发性，尤其是伴有结节硬化症患者。切面灰黄色或灰红、灰白色，界限清楚，易见出血。
在镜下可见成熟的脂肪组织，梭形或上皮样的平滑肌及厚壁血管三种成分，比例不等。
肾脏血管平滑肌脂肪瘤属于肾内错构瘤，值得注意的是经典血管平滑肌脂肪瘤属于良性肿瘤，而上皮样血管平滑肌脂肪瘤是一种具有恶性潜能的肿瘤，约有三分之一的病例有淋巴结、肝脏、肺或脊柱转移。
因此建议患者尽量早发现、早期治疗，通常以手术切除治疗为主，预后较好。