高血氨症的治疗如下：
第一方面，应尽快从体内排出血氨，同时给予足够的热量以及必需的氨基酸，以减少体内蛋白质的分解。
第二方面，要加强肾脏排氨，给予足够的液体以及电解质，为补充热量而加入葡萄糖及胰岛素，静脉输入脂肪1g/kg/d。
第三方面，要静脉输入苯甲酸钠和苯乙酸钠，苯甲酸钠能与内源性的甘氨酸结合形成马尿酸。后者在肾脏清除率甚高苯乙酸钠与谷氨酸结合，形成苯乙酸谷氨酸，易于从肾脏排出。急救时可用苯甲酸钠与苯乙酸钠，各加入葡萄糖，于两小时内静脉输入，以后每天给苯甲酸钠和苯乙酸钠。同时应静脉输入精氨酸治疗，精氨酸既可以促进血氨排出，还能够补充体内必需的氨基酸，必要时也可以采取血液透析或者是腹膜透析的方法。