在临床上把韦格纳肉芽肿、变应性肉芽肿性血管炎、显微镜下多血管炎，和血清抗中性粒细胞胞浆抗体，也就是ANCA抗体密切相关的血管炎，统称为ANCA相关性血管炎。抗中性粒细胞胞浆抗体在ANCA相关性血管炎的发病机制当中，占有重要的作用，与ANCA相关的血管炎发病机制比较复杂，涉及到ANCA抗体、致炎因子、内皮细胞，以及其他具有免疫效应细胞的相互作用。目前对于ANCA在血管炎当中的致病作用的研究逐步深入，总的来看ANCA主要是通过以下几个途径来发挥作用：
一、刺激和激活中性粒细胞，使中性粒细胞激活以后释放毒性的产物。
二、ANCA也就是抗中性粒细胞胞浆抗体，可以直接和内皮细胞结合，导致血管的内皮细胞功能丧失或者内皮细胞溶解。
三、ANCA能够抑制中性粒细胞释放酶的中和作用。
目前来讲这些只是对于ANCA相关性血管炎发生的病因学说，因为具体的还不是十分确定。