肝内胆管结石病因尚不完全清楚，主要是考虑与胆道感染、胆道寄生虫、胆汁淤积，以及胆道结构异常相关。某些病因情况下会引起胆汁内比例失调，从而形成结石核心，并逐步增长成结石。
肝内胆管结石的患者要定期的复查，有相关病因的情况下要积极给予预防，平时要多吃新鲜的蔬菜、水果，定期复查肝胆彩超，明确结石的位置、大小，以及感染的严重程度。
必要的时候需要手术治疗，才能够对肝内胆管结石给予根治性的处理。