肺动脉高压是由多种不同的原因导致的，有些疾病例如结缔组织病、心力衰竭、肺部疾病等均可引起。这些继发性的肺动脉高压，积极治疗原发病的同时，肺动脉高压可缓解。而特发性肺动脉高压原因不明，目前医学上还没有特别有效的治疗措施，可通过支持治疗及靶向药物治疗等缓解症状。支持治疗包括口服抗凝剂防止血栓形成，利尿剂改善体液潴留症状，氧疗改善缺氧症状增加血氧饱和度。应用强心药，改善患者的心排血量。靶向药物治疗，包括钙通道阻滞剂、前列环素、内皮素受体拮抗剂等，改善症状及血流动力学指标。必要时，行介入和外科手术治疗。