肺纤维化的治疗药物，单纯从药物方面考虑，可能最常用的还是激素类的，但是要注意它的副作用，并且减量的时候，要注意缓慢减量，防止复发。其它的还有一些免疫抑制剂，常与激素联用的，像环磷酰胺、氨甲蝶呤等需要考虑。
抗纤维化的药物现在有两种，一个是吡非尼酮，它具有一定的抗炎、抗纤维化、抗氧化的特征，能够相对来说延缓和肺功能的降低，改善患者生存的生存期。还有一种就是尼达尼布，它是一个多靶点的酪氨酸激酶抑制剂，可以阻断成纤维细胞的增殖、迁移和转化，从而抑制肺间质纤维化的发生，比较适合于特发性的或者系统性硬化相关的这种间质性肺炎。
其它的还有一些像乙酰半胱氨酸，有一定的抗氧化的作用，同时还有一些排痰的效果。当然，还建议用中药治疗。如果是比较重症的，最终的治疗解决方案可能就是肺移植这种手术治疗。