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什么是阿拉基综合征
2023-10-11 13:58:37收听:-
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什么是阿拉基综合征
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阿拉基综合征是一种常染色体显性遗传疾病,也称为先天性肝内胆管发育不良或者动脉肝脏发育不良综合征,在男性以及女性均可发病发病率相当。主要表现为出生后的三个月之内出现肝脏增大、皮肤以及巩膜黄染,部分患者可有痰液以及尿液都见黄染的情况;由于胆盐沉积会出现皮肤瘙痒,进一步出现皮肤刮 痕以及抓痕;还会有比较特殊的面部改变如出现前额比较突出、两眼之间间隙增大,还可以出现类似瓜子脸下颌变尖的情况;会并发有智力发育迟缓以及出现胆汁淤积、胆汁代谢障碍等情况。没有特别的根治性方法,可以继续考虑适当的服用优思佛即熊去氧胆酸胶囊进行治疗。
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