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什么是寻常性鱼鳞病
2023-02-11 11:56:24收听:-
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什么是寻常性鱼鳞病
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鱼鳞病是一组角化异常的遗传性皮肤病,主要表现是皮肤干燥并有片状鱼鳞样的鳞屑。可以分为很多类型,其中寻常性鱼鳞病是最常见的,属于常染色体显性遗传,它的致病基因位于1号染色体上面,可能与丝聚合蛋白合成、转录、调控异常有关系。
具体的临床表现是从幼年时候就开始发病,冬重夏轻,主要是四肢伸侧以及 背部,最主要是小腿前面出现干燥和细碎的鳞屑。典型的皮损是有很多淡褐色或深褐色的菱形或者多角形的鳞屑,中央固着在皮肤上,周边微微的翘起,这就形成了鱼鳞状,有的还伴有手掌、脚掌的角化以及毛周角化症等,通常没有自觉症状。因为是遗传疾病,所以难以根治,只能对症处理,平时主要外用药,以温和、保湿、轻度剥脱为原则,严重的可以口服维生素A或者是异维A酸治疗,能够缓解病情,但不能根治。
具体的临床表现是从幼年时候就开始发病,冬重夏轻,主要是四肢伸侧以及 背部,最主要是小腿前面出现干燥和细碎的鳞屑。典型的皮损是有很多淡褐色或深褐色的菱形或者多角形的鳞屑,中央固着在皮肤上,周边微微的翘起,这就形成了鱼鳞状,有的还伴有手掌、脚掌的角化以及毛周角化症等,通常没有自觉症状。因为是遗传疾病,所以难以根治,只能对症处理,平时主要外用药,以温和、保湿、轻度剥脱为原则,严重的可以口服维生素A或者是异维A酸治疗,能够缓解病情,但不能根治。
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