室间隔缺损是先天性心脏病，并没有有效的预防措施，一般不能自愈，应该做到早发现、早诊断、早治疗。如果室间隔缺损不大，一般预后良好，寿命也可以达到70岁以上。缺损较小的一部分病人，可以在10岁以前自行关闭，缺损大的在1-2岁时容易发生心衰。如果伴有肺动脉高压，一般预后较差，及时进行手术，可以达到和正常人没有差别的效果。
在治疗室间隔缺损伤上，内科方面要防治感染性心内膜炎、肺部感染、心力衰竭，外科多数是手术治疗，可以进行缺损修补术。缺损较小，X线和心电正常者，不需要手术。如果没有肺动脉高压，以左向右分流为主，手术应该在4-10岁时做效果最佳。如果症状出现较早或者有心力衰竭，也可以在婴幼儿时期做手术。