颅咽管瘤是最常见的先天性颅内肿瘤，起源于胚胎期的颅咽管残余上皮细胞。根据肿瘤的组织学特征以及发生部位，曾经有过不同的名称，1930年正式命名为颅咽管瘤并沿用至今。颅咽管瘤占所有颅内肿瘤的5%-6%左右，大多发生在儿童和青年，也可以见于其他年龄。
临床上由于颅咽管瘤属于良性肿瘤，症状发展大多比较缓慢，偶有迅速发展或者突然发病的报告，这种情况的发生大多数是肿瘤发生囊性变所导致，主要可以表现为内分泌功能障碍、视力障碍和颅内压增高的症状。