目前为止对于肺纤维化的治疗尚无一致的意见，治疗方法比较欠缺，传统的激素治疗以及免疫抑制剂治疗缺乏临床数据的支持。现在正在研究的药物可以阻止纤维增生，但也都在临床试验阶段或者疗效尚不明确，主要包括吡非尼酮、干扰素、N-乙酰半胱氨酸、尼达尼布，以及血小板激活因子受体激动剂、角化细胞生长因子、松弛素等。对于用药反应不佳的患者，可以考虑行肺移植手术，但是缺点是费用昂贵、供体少、术后排斥反应等。绝大多数肺纤维化患者在就诊的时候病程就是晚期了，所以这个病治疗起来预后不佳。建议患者做好疾病的预防工作，及早发现疾病、及早治疗，争取获得最大的收益。