十二指肠间质瘤其恶性危险度，通常恶性率为35%-40%，是胃的胃肠间质瘤的二倍，而且腹腔内扩散也较胃的间质瘤多见。
十二指肠间质瘤可呈小的肠壁内结节到巨大的肿瘤，主要部分向壁外突出，而形成有蒂或哑铃状的肿物，大的肿瘤可以出现囊性变和出血。
在显微镜下，通常显示为梭形的细胞，而低危型的肿瘤常含有细胞外元球，核异型性比较少见，核分裂象低。上皮型的间质瘤常合并高核分裂象，反映其高危性质。
十二指肠间质瘤通常可以出现并发症，如肠梗阻、肿瘤破裂等症状，其主要发生于成人，其临床表现也与胃的间质瘤相似。
建议患者一定要定期复查，密切随诊，必要时手术切除治疗或靶向药治疗，其效果较好，以免延误病情。