小儿的脊索瘤不是非常常见的疾病，大概发生的概率在10万个孩子当中，其中能有1-2个。大多数因为胚胎时期发育的问题残留胚胎干细胞，这部分细胞理论上是应该发展为腰椎间盘等的髓核，但是往往生长错了位置，会在大脑的颅内正中线上进行一定的残留。
随着年龄不断的增长，会不断地增殖、分化，然后形成异常的细胞从而达到侵蚀骨质，压迫周围脑组织等现象。也不排除在怀孕期间出现的放射性以及药物性等侵蚀性的因素造成的脊索瘤，所以不是特别常见，只有在早期发现，并且早期治疗。