先天性胆道闭锁最常见的症状是患儿会出现持续加重的黄疸，同时伴有白陶土色的大便以及黄褐色的尿。黄疸主要原因是因为肝脏不能有效的代谢胆红素，患儿的皮肤、眼睛都出现黄疸并逐渐加重。
胆汁因为胆道闭锁不能够顺利地排入肠道，所以大便没有黄色的胆红素，从而形成白陶土色，并且胆红素明显升高，肝脏无法代谢，胆红素会通过尿液排出体外，呈现黄褐色的尿液。
部分的患儿会伴随肝脾肿大，表现为明显的腹胀，而患儿因为黄疸的原因会导致烦躁不安、易怒、皮肤瘙痒、喂养困难等等。患儿一定要及时诊治，并给予相应处理，其中最有效的处理就是肝移植。