胚胎性横纹肌肉瘤在临床中比较多见，约占横纹肌肉瘤的50%-60%。大多数是发生于15岁以前的儿童及婴幼儿，也可见于成年人，其中男性较为多见，常见于头颈部，尤其是眼眶、鼻咽，以及中耳部、副鼻窦、睾丸旁及腹膜后，少数也可发生于四肢部。
肿瘤通常与周围界限不清，呈浸润性生长，平均直径约为3-4cm，质地为灰白色，较软，常有出血、坏死、囊性变等改变。在显微镜下，通常可见胚胎发育不同阶段的横纹肌母细胞，特别是富于细胞的肿瘤细胞密集区与稀少区呈疏松结构的黏液样区交替存在。
在临床当中，高分化的横纹肌肉瘤通常手术切除后预后较好。若是低分化的横纹肌肉瘤，除手术切除之外，还要辅助性的放疗、化疗以及靶向药物治疗等综合性的治疗，提高患者的生存率，延长其生存期。