所谓非典型性川崎病就是指患者的症状不像典型性川崎病，具备五条左右的症状。它往往只具备有持续五天的发热，超声上有冠状动脉的扩张或者有其他的病变，同时有结膜充血、颈部淋巴结肿大、皮疹、口唇皲裂，以及杨梅舌、指趾端红肿，这些症状中的1-2条，可以诊断为非典型性川崎病。
非典型性川崎病的治疗原则和典型性川崎病一样，也是大剂量丙种球蛋白加上阿司匹林的经典方案治疗。由于症状不是那么典型，有的时候容易误诊或者延误诊断，从而导致此类患儿出现并发症的机会比典型性川崎病更加高一点。