门静脉海绵变性主要为先天和后天原因引起，先天性一般在新生儿门静脉先天性发育异常造成，后天性多考虑为门静脉血栓、门静脉闭塞以及各种肿瘤引起的门静脉压力增高，引起门脉周围机化血栓再通，或大量的侧支循环。这种患者一般多有脾大、门脉高压，容易诱发消化道出血，一般需要进行门脉断流或分流等手术，防止出现其他的并发症。门脉海绵样变性患者因为门脉压力高，一般很少有肝性脑病，肝腹水相对来说发展比较缓慢。