肺纤维化是多种原因导致的，以成纤维细胞增殖、大量细胞外基质沉积、肺组织结构破坏为特征的间质性肺疾病的终末期肺脏改变。肺纤维化是组织病理学名称，是间质性肺疾病共同的病理改变之一，而非特指某种疾病。肺纤维化是多种间质性肺疾病的终末期肺脏表现之一，可以导致间质性肺疾病的病因，就是肺纤维化的病因，导致肺纤维化病变的较为明确的病因如下：
一、职业或家庭环境因素，如吸入有机、无机粉尘导致过敏性肺炎、尘肺等，进一步导致肺纤维化。
二、应用某些药物，如胺碘酮、博来霉素、甲氨蝶呤等。
三、某些治疗，如放射治疗、高浓度氧疗。
四、疾病，如结缔组织病、血管炎、结节病、肺含铁血黄素沉着症、非特异性间质性肺炎、脱屑性间质性肺炎等。
五、遗传因素，如家族性、特发性肺纤维化。