非典型性脂肪瘤样肿瘤又称为分化好的脂肪肉瘤，二者在形态学、细胞遗传学和生物学行为上相同，只发生复发，不发生转移，也归入中间性局部侵袭性脂肪细胞肿瘤。
在临床中可以将发生于肢体和躯干浅表部位的肿瘤能够手术切除的，称为非典型性脂肪瘤样肿瘤，发生于腹膜后和纵隔等深在的部位，难以广泛手术切除的，称为分化脂肪肉瘤。
根据组织学、形态学不同，肿瘤又分为脂肪瘤样、硬化性、炎症性和梭形细胞四种亚型。在临床中主要以手术切除治疗为主，术后密切随诊，定期复查，防止复发。