非典型性脂肪瘤性肿瘤也称作高分化脂肪肉瘤，主要是具有局部侵袭性的、中间恶性间叶性肿瘤，是介于良性肿瘤与恶性肿瘤之间的一种中间型类型。
肿瘤全部或部分由成熟脂肪组织所构成的，细胞大小有显著差异，脂肪细胞和间质细胞有一定异型性，占全部脂肪肉瘤的40%-45%，患者大多数为中年人，发病高峰年龄为50-60岁。
该肿瘤最常见于肢体深部软组织，发生在腹膜后的体积较大，大体表现为界限清楚的分叶状肿物，根据脂肪细胞、纤维成分和黏液成分含量的不同，肿物可呈黄色至白色，较大的病变常会出现坏死区域。
肿瘤的预后主要取决于解剖部位，比如发生在容易被完整切除的部位，手术之后一般不复发，而发生在深部的，如腹膜后和纵隔等部位，常因肿瘤不能够完整切除而容易出现复发改变。