小肠间质瘤包括从良性肿瘤到恶性肿瘤的各个阶段，发生恶性风险率约为35%-40%，相对比较严重，是两倍于胃的间质瘤，而且腹腔内扩散也较胃间质瘤多见。
小肠间质瘤主要发生于成年人，临床上表现为腹胀、恶心、呕吐、胃部不适以及包块等症状，急性时会并发于肠梗阻、肿瘤破裂等。
小肠间质瘤可以呈小的肠壁内结节到巨大的肿瘤，主要部分向壁外突出形成有蒂或哑铃状肿物，大肿瘤可以发生囊性变和出血改变，在显微镜下多以梭形细胞为主。
低危型肿瘤病理性核分裂象较低和异型性少见，而上皮样型的间质瘤常合并高核分裂，反映高危性质。因此小肠间质瘤，建议患者一定要以手术切除治疗为主，术后密切随诊、定期复查，以免发生复发或转移的可能性。