胃肠道间质瘤不只是恶性，它主要包括从良性到恶性各个阶段的肿瘤，其免疫组织化学染色CD117和DOG-1通常为阳性。胃肠道间质瘤可以发生于胃肠道的各个段，也可发生于网膜和肠系膜。
胃最常见，占60%-70%，其次是小肠占20%-30%，结肠和食管小于10%。大体观察胃肠间质瘤可分为浆膜、黏膜下和胃壁内结节，直接从1-2cm到大于20cm不等，呈局限性生长，大多数肿瘤没有完整的包膜，偶尔可以看到假包膜。
大肿瘤可以伴随囊性变、坏死和局灶性出血改变，切面呈灰白、红色均匀一致，质地从硬韧到软，可见出血、坏死、黏液变及囊性变。
通常胃肠道间质瘤危险度评估和分级与原发部位肿瘤大小、核分裂、肿瘤发生部位以及是否发生破裂等因素密切相关，目前主要分为极低度、低度、中等度和高度四个风险分级。
因此建议患者一定要早发现、早治疗，其治疗效果较好。