眶上裂综合征是指眶内病变累及眶上裂内容物导致的疾病。眶上裂综合征是一种常见病，主要由于眶上裂内容物病变或眶内病变累及眶上裂内容物导致的疾病。因眶上裂内容物有主要临床症状包括脑神经受累表现、眼底损害，可导致暴露性角膜炎、全身感染等并发症。目前主要通过药物及手术治疗，预后尚可。

外侧型

眉弓外侧受力导致的眶上裂综合征。

颧骨型

颧骨受力导致的眶上裂综合征。

混合型

眉弓和颧骨同时受力导致的眶上裂综合征。

眶上裂综合征的主要病因与非特异性炎症、感染、占位性病变、外伤、血液性疾病等有关，好发于免疫力低下者、肿瘤患者等人群，眶上裂综合征目前尚未明确有其他诱因。

非特异性炎症

常见于系统性红斑狼疮、变应性肉芽肿性脉管炎、韦格纳肉芽肿等疾病，当眶内非特异性炎症波及眶上裂或炎性的肉芽肿组织压迫眶上裂致病。

感染

多继发于眼肌手术或副鼻窦炎症的眼眶软组织炎，可波及至眶上裂脑膜、海绵窦，中枢神经系统的感染波及至眶上裂。各种炎症如骨膜炎、血管周围炎等波及眶上裂。

占位性病变

肿瘤眶内肿瘤或颅内肿瘤波及眶上裂，常见于垂体瘤、脑膜瘤、鼻咽癌、视神经胶质瘤等疾病。

外伤

凡颅部及眶部外伤有颅骨或眶骨骨折，伤及眶上裂、视神经孔，眶内肿瘤、眶内外伤。或手术后的出血、血肿，对眶上裂出现压迫症状。

血液性疾病

常见于海绵窦段颈动脉瘤、颈动脉-海绵窦瘘等疾病，对眶上裂造成压迫导致眼部症状。

眶上裂综合征是一种常见病，具体发病率没有流行病统计数字。

免疫力低下者

免疫力低下者易合并病原体感染致病，属于高发人群。

肿瘤患者

肿瘤患者在疾病治疗过程中易出现免疫力低下，容易合并感染致病，发病率较高。

眶上裂综合征的典型症状包括脑神经受累表现、眼底损害，患者可伴有全身低热、乏力、消瘦等症状。暴露性角膜炎、全身感染是本病的常见并发症。

脑神经受累表现

第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ颅神经麻痹及眶静脉回流障碍，致上睑下垂，眼球向正前方突出，眼球运动障碍，瞳孔散大，对光反应减弱或消失。第V颅神经第1支麻痹，致额部皮肤及结膜、角膜感觉减退或消失，有些可发生神经麻痹性角膜炎。因动眼神经入眶上裂后进而分为上、下两支，故有时仅表现为部分眼肌麻痹。无眼球静脉回流受阻症状。

眼底损害

有些病例可伴眼睑和球结膜水肿、视乳头水肿及眼底出血。

炎症表现

病人主诉眼眶受累区域疼痛，随即出现复视及不同程度的上睑下垂，眼球转动时感觉球后疼痛、眼球轻度突出。有时全身乏力或有低热。

全眼肌麻痹症

表现为上睑下垂，眼球固视，向各方向运动障碍，可有突眼、复视(眼肌的运动神经有：动眼神经支配上、下、内直肌，下斜肌和上睑提肌，滑车神经支配上斜肌，展神经支配外直肌，上述神经支配所有眼外肌，损伤后可出现全眼肌麻痹的表现)。

瞳孔放大

对光反射和调节反应消失(动眼神经中的副交感纤维支配睫状肌和瞳孔括约肌，为动眼神经损伤后表现)。

眶内异常

眶内及额部出现疼痛、感觉障碍，角膜反射迟钝或消失(为三叉神经的第一支眼神经受累所致)。

眶内水肿

眼结合膜水肿，眼球后水肿，眼球可轻度突出(三叉神经管理眼裂以上的皮肤及黏膜感觉﹐三叉神经第一支眼神经损伤后可出现眶内及额部出现疼痛，感觉障碍﹐角膜反射迟钝或消失；肿瘤压迫眶内血管﹐静脉回流障碍，可出现眶内水肿，眼结膜水肿，眼球后水肿，眼球可轻度突出)。

患者可伴有全身低热、乏力、消瘦等症状。

暴露性角膜炎

部分患者因眼球突出导致角膜长期暴露出现炎症，表现为角膜的红肿、疼痛、分泌物增多，患者可出现畏光、流泪、视物模糊。

全身感染

多见于病原菌较多或位置较深的患者，侵入脑部患者可出现头痛、恶心、呕吐、抽搐的症状，伴有全身感染者出现高热、寒战、呼吸困难等症状。

当出现脑神经受累表现、眼底损害的症状及时就诊普外科，行体格检查、实验室检查、影像学检查明确诊断，注意与眶尖综合征相鉴别。

• 当出现脑神经受累表现、眼底损害的情况下需要需要在医生的指导下进一步检查。

• 当患者出现头痛、恶心、呕吐、抽搐的情况应立即就医。

多数患者优先考虑去普外科。

• 因为什么来就诊？

• 目前都有什么症状？(如脑神经受累表现、眼底损害)

• 这些症状出现多久了？有加重或缓解的因素吗？

• 近期有颅骨或眶部的外伤或手术吗？

• 既往有无其他疾病？

体格检查

医生通过视诊检查患者眼眶、颅骨等部位有无外伤或手术疤痕，患者眼睑有无下垂，眼球活动是否正常，瞳孔对光反射是否存在，检查患者的角膜有无红肿、分泌物增多等症状。

实验室检查

合并细菌感染者可见白细胞及中性粒细胞的升高，病毒感染可见淋巴细胞升高，真菌感染者可见真菌葡聚糖升高。部分患者可见免疫因子升高。

影像学检查

对于怀疑血管性疾病者可以考虑磁共振血管造影(MRA)和全脑血管造影。感染性和非特异性炎症则要依靠实验室检查。临床上，CT对于外伤所致骨折或者存在磁共振检查禁忌的患者是十分重要。CT可以清晰显示眼眶区域有无骨折和体外异物存留。高分辨率CT(HRCT)检查技术有助于对视神经管骨折做出及时而准确的诊断，为临床选择治疗方案供影像学依据。

X线检查

X线摄片可见眶上裂骨质破坏或增生。

• 有上险下垂，眼球远动障碍，眼球轻度突出。

• 瞳孔对光反应及集合反应消失，角膜知觉消失，额下方、上眼睑及鼻根等处有客观的感觉障碍。

• 因视神经一般不受损害，故视力多无变化。

• X线检查有时可发现眶上裂骨质损坏。

眶尖综合征

包括动眼神经、滑车神经、外展神经、三叉神经第1支的损伤同时伴视功能的障碍。由于动眼、滑车、外展神经麻痹致眼球固定向正前方，上脸下垂，眼球突出、复视、瞳孔散大、对光反射迟钝、消失。由于三叉神经眼支麻痹致额部、上眼睑、鼻背部感觉迟钝、消失，角膜反射消失。视神经受累者出现视力障碍及视神经萎缩，严重者可导致光感消失。视网膜静脉怒张，血回流障碍，出血。视乳头水肿、充血。眼眶炎性假瘤等其他原因引起的眶尖综合征眼眶静脉回流障碍较轻。眶尖区的非特异性炎症可以出现痛性眼肌麻痹伴有视神经的病变，而眶上裂综合征一般没有视神经病变。影像学检查可见眶尖部位的损害，通过临床症状和影像学检查可与眶上裂综合征相鉴别。

眶上裂综合征的治疗主要是根据病因选择方案，对于感染致病者主要是药物控制症状，对于外伤、血管性疾病导致的患者需手术治疗，多数患者的治疗周期为3个月左右。

糖皮质激素

临床常用泼尼松、地塞米松，具有强大的抗炎、抗免疫、抗过敏的作用，常用于非特异炎症导致的眶上裂综合征患者的治疗。但不易长期使用，部分患者出现内分泌紊乱、骨质疏松、脂代谢异常的副作用。

青霉素

属于广谱抗生素，对多数细菌有较强的杀菌作用，主要用于细菌感染导致的眶上裂综合征，主要通过静脉注射，每次用药前均需试敏，避免出现过敏的不良反应。

磺胺类抗生素

是一种广谱抗菌药，对葡萄球菌及大肠杆菌作用特别强，主要用于细菌感染导致的眶上裂综合征，磺胺类药物过敏者禁用，由于本品阻止叶酸的代谢，加重巨幼红细胞性贫血患者叶酸盐的缺乏，所以该病患者禁用本品，重度肝肾功能损害者禁用本品。

异物取出术

适用于眼眶异物导致的眶上裂综合征，当异物进入位置较深，与血管、神经、肌肉粘连，需要通过手术取出异物。手术需及时进行，避免出现眼内感染。

眼眶复位术

适用于眼眶骨折导致的眶上裂综合征，通过手术恢复眼眶的解剖结构，同时恢复眶上裂内结构。手术一般无后遗症，需注意及早进行手术复位。

血管瘤摘除术

适用于颅内血管性疾病导致的眶上裂综合征，通过手术摘除血管瘤，解除血管瘤对眶上裂部位的压迫，术中避免出血。

眶上裂综合征经过及时治疗一般可治愈。

眶上裂综合征治疗后一般不影响自然寿命。

眶上裂综合征治疗不及时者可导致眼肌麻痹，出现眼球活动障碍，严重影响患者正常生活。

眶上裂综合征患者在治疗期间需每周复查眼科检查监测治疗效果，恢复良好者每年进行一次眼科检查监测有无复发。

眶上裂综合征与饮食无关，正常饮食即可。

眶上裂综合征患者的护理需注意伤口清洁、用眼卫生和按时用药，患者及家属通过观察脑神经受累表现、眼底损害的症状有无缓解进行病情监测，家属注意对患者进行心理疏导。

• 眶上裂综合征术后患者需要注意伤口周围皮肤的清洁与消毒，注意观察伤口有无出血或渗液，避免用手触摸伤口。

• 眶上裂综合征患者注意用眼卫生，避免长时间看手机或电脑屏幕，术后患者一周内避免污水进入眼部，卧床休息避免剧烈运动。

• 眶上裂综合征患者需严格按照医嘱服药，避免自行加减药量或突然停药，若在服药期间出现身体不适，需及时就医处理。

患者及家属通过观察脑神经受累表现、眼底损害的症状有无缓解进行病情监测，以及在治疗期间需每周复查眼科检查监测治疗效果，恢复良好者每年进行一次眼科检查监测有无复发。

家属注意在治疗期间陪伴患者，安慰和疏导患者，避免出现恐慌或抑郁心理。

患者在用药治疗期间若出现皮疹、恶心、呕吐、头晕等症状需及时就医调整用药。若术后患者出现伤口的出血或渗液需及时就医处理。

眶上裂综合征的预防主要是避免致病因素，日常注意眼部保护避免外伤，及早治疗全身疾病，提高机体免疫力避免感染。对于免疫力低下者等高危人群可每年进行眼科检查，有一定的早期筛查作用。

对于免疫力低下者等高危人群可每年进行眼科检查，有一定的早期筛查作用。

• 日常注意眼部保护避免外伤，尤其是儿童，家长注意看护，远离危险场所和玩具。

• 及早治疗全身疾病，如自身免疫性疾病、肿瘤等。

• 通过适度运动和规律作息，提高机体免疫力避免病原体感染。