儿童肾病综合征是一组由多种原因引起的肾小球基底膜通透性增加，导致血浆内大量蛋白质从尿中丢失的临床综合征。临床以大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症、明显水肿为主要特点，大量蛋白尿、低蛋白血症为诊断的必备条件。

原发性肾病综合征

指原因不明的肾病综合征，为原发病变在肾小球的疾病，约占总数的90%。如微小病变型肾小球肾炎、系膜增生性肾小球肾炎、局灶性节段性肾小球硬化、膜增生性肾小球肾炎、膜性肾病等。

继发性肾病综合征

包括继发于全身性疾病、临床诊断明确的肾小球肾炎以及药物、金属中毒等导致的肾病综合征。

先天性肾病综合征

指出生后三个月内发病，临床表现符合肾病综合征，并除外继发因素所导致者。

儿童肾病综合征病因与其疾病类别有关。儿童先天性肾病综合征发病机制目前较为明确，主要是由构成肾小球滤过屏障的重要分子基因突变或调节这些基因的转录因子突变引起。儿童继发性肾病综合征是指由全身性疾病、临床诊断明确的肾小球肾炎以及药物、金属中毒等原因引起肾脏损害而出现肾病综合征。

儿童原发性肾病综合征

病因及发病机制目前尚不明确，但近年来的研究已证实下列事实，原发在肾小球的疾病损害肾脏而出现相应临床症状，如微小病变型肾小球肾炎、系膜增生性肾小球肾炎、局灶性节段性肾小球硬化、膜增生性肾小球肾炎、膜性肾病等。

儿童先天性肾病综合征

其发病机制目前较为明确，主要是由构成肾小球滤过屏障的重要分子基因突变或调节这些基因的转录因子突变引起。

儿童继发性肾病综合征

主要是由于全身性疾病、临床诊断明确的肾小球肾炎以及药物、金属中毒等原因引起肾脏损害而出现肾病综合征。

该疾病一般起病隐匿，无明显诱因。30%的患者有病毒或细菌感染史，70%的患者肾病复发与病毒感染有关。

国外报道儿童肾病综合征年发病率约为2～4/10万，患病率为16/10万，我国部分省、市医院住院患儿统计资料显示，原发性肾病综合征约占儿科住院泌尿系疾病患儿的21%～31%，男女比例约为3.7:1。发病年龄多为学龄前儿童，3~5岁为发病高峰。

儿童肾病综合征在儿童肾脏疾病中的发病率仅次于急性肾炎，并且儿童各个器官发育不太成熟，免疫力低下，所以容易受到病原体感染导致出现一系列症状，主要发病人群见于3~5岁学龄前儿童。

儿童肾病综合征患者的水肿症状最为常见，开始见于眼睑，以后逐渐遍及全身，呈凹陷性，严重者可有腹腔积液或胸腔积液，常伴有尿量减少、颜色变深。大多数患者血压正常，但轻度高血压也见于约15％的患者，严重的高血压通常不支持微小病变型肾病综合征的诊断。

水肿

为最常见的症状，开始见于眼睑，以后逐渐遍及全身，呈凹陷性，严重者可有腹腔积液或胸腔积液。

尿液改变

常伴有尿量减少、颜色变深，无并发症的患者无肉眼血尿，少数会有短暂的镜下血尿。

血压

一般血压正常，少数有血压轻度升高。

肾功能

少数病例因血容量减少而出现短暂的肌酐清除率下降，一般肾功能正常，急性肾衰竭少见。

低蛋白血症

大量蛋白质丢失之后，患者容易出现免疫力低下、容易感染、微量元素缺乏等一系列症状。

部分患者晚期可有肾小管功能障碍，出现低血磷性佝偻病、肾性糖尿、氨基酸尿和酸中毒等。

感染

肾病综合征患儿易罹患各种感染，常见的感染有呼吸道、皮肤、泌尿道等处的感染和原发性腹膜炎等，其中尤以上呼吸道感染最多见，占50%以上。呼吸道感染中病毒感染常见，结核杆菌感染亦应引起重视。

电解质紊乱和低血容量

常见的电解质紊乱有低钠、低钾、低钙血症，患儿可因不恰当长期禁盐或长期食用不含钠的食盐代用品，过多使用利尿剂，以及感染、呕吐、腹泻等因素导致低钠血症，在上述诱因下患儿可出现厌食、乏力、懒言、嗜睡、血压下降甚至出现休克、抽搐等。另外，由于低蛋白血症、血浆胶体渗透压下降、显著水肿而常有血容量不足，尤其在各种诱因引起低钠血症时易出现低血容量性休克。

血性形成和栓塞

儿童肾病综合征高凝状态易致各种动、静脉血栓形成，具体如下：

• 肾静脉血栓形成较为常见，表现为突发腰痛，出现血尿或血尿加重、少尿，甚至发生肾衰竭；

• 下肢深静脉血栓形成，两侧肢体水肿程度差别固定，不随体位改变而变化；

• 皮肤血管血栓形成，表现为皮肤突发紫斑并迅速扩大；

• 阴囊水肿呈紫色，当阴囊内血管栓塞时，阴囊水肿呈紫色；

• 顽固性腹水，当腹腔静脉栓塞时，血液回流障碍，表现为顽固性腹水；

• 下肢动脉血栓形成，出现下肢疼痛伴足背动脉搏动消失等症状。股动脉血栓形成是儿童肾病综合征并发的急症状态之一，如不及时溶栓治疗可导致肢端坏死而需截肢；

• 肺栓塞时可出现不明原因的咳嗽、咯血或呼吸困难而无明显肺部阳性体征，半数可无临床症状；

• 脑栓塞时出现突发的偏瘫、面瘫、失语或神志改变等神经系统症状，在排除高血压脑病、颅内感染性疾病时要考虑颅内血管栓塞，血栓缓慢形成者其临床症状多不明显。

急性肾衰竭

5%微小病变型肾病可并发急性肾衰竭，当儿童肾病综合征疾病导致出现急性肾衰竭时，要考虑以下原因：

• 急性间质性肾炎，可由使用合成青霉素、呋塞米、非类固醇消炎药等引起；

• 严重肾间质水肿或大量蛋白管型致肾内梗阻；

• 在原病理基础上并发大量新月体形成；

• 血容量减少致肾前性氮质血症或合并肾静脉血栓形成。

肾小管功能障碍

儿童肾病综合征除了原有肾小球的基础病可引起肾小管功能损害外，由于大量尿蛋白的重吸收，可导致肾小管，主要是近曲小管功能损害。临床上可见肾性糖尿或氨基酸尿，严重者可呈Fanconi综合征(范可尼综合征)。

生长延迟

肾病综合征患儿生长延迟多见于频繁复发和接受长期大剂量糖皮质激素治疗的病例，由于长时间使用糖皮质激素以后会有副作用，会影响孩子的骨质，从而导致孩子出现生长缓慢，发育延迟。

对于儿童肾病综合征，早发现、早治疗对于疾病预后有较为重要的意义，因此对于出现全身高度凹陷性水肿，伴有低蛋白血症、大量蛋白尿的患儿应及早前往肾内科就诊。

• 当患者出现眼睑肿大、尿液颜色改变时应及时就医。

• 若患儿出现全身高度凹陷性水肿，且伴有低蛋白血症、大量蛋白尿时应及时就医。

• 诊断为儿童肾病综合征的患儿，若出现厌食、乏力、嗜睡、血压下降、血液高凝状态等应立即就医。

• 大多数患儿优先考虑去儿科、肾内科就诊。

• 若患儿出现其他严重不适反应或并发症，如血栓形成，可到相应科室就诊，如心血管科。

• 最近尿量有无改变，颜色是什么样的？

• 最近有没有感冒，有没有细菌或病毒感染？

• 目前都有什么症状？(如水肿、尿液改变等)

• 此症状持续了多久？

• 既往有无其他病史？

尿液分析

• 尿常规检查尿蛋白定性多在(+++)以上，大约有15%的患儿有短暂的镜下血尿，大多数可见到透明管型、颗粒管型和卵圆脂肪小体。

• 24小时尿蛋白定量检查＞50mg/(kg·d)为肾病范围的蛋白尿。尿蛋白/尿肌酐(mg/mg)，正常儿童上限为0.2，肾病范围的蛋白尿＞3.5。

血清蛋白、胆固醇和肾功能测定

血清白蛋白浓度为25g/L(或更少)可诊断为儿童肾病综合征的低白蛋白血症，常常由于肝脏合成增加，α2、β球蛋白浓度增高，所以导致IgG减低，IgM、IgE增加；肾病综合征患者还可以表现为胆固醇＞5.7mmol/L和三酰甘油升高，LDL(低密度脂蛋白)和VLDL(极低密度脂蛋白)增高，HDL(高密度脂蛋白)多正常；肾功能表现为尿素氮(BUN)、血肌酐(Cr)可升高，晚期病儿可有肾小管功能损害。

血清补体测定

微小病变型儿童肾病综合征血清补体水平正常，降低可见于其他病理类型及继发性儿童肾病综合征，及部分脂肪代谢障碍的病人。

感染依据的检查

对新诊断病例应进行血清学检查，寻找链球菌感染的证据，以及其他病原学检查，如乙肝病毒感染等。

系统性疾病的血清学检查

对新诊断的肾病病人需检测抗核抗体(ANA)、抗-dsDNA抗体、Smith抗体等，对具有血尿、补体减少并有临床表现的病人尤其重要。

高凝状态和血栓形成的检查

大多数原发性肾病综合征患儿都存在不同程度的高凝状态、血小板增多、血小板聚集率增加，以及血浆纤维蛋白原增加、D-二聚体增加、尿纤维蛋白裂解产物(FDP)增高。对怀疑有血栓形成者可行彩色多普勒B型超声检查以明确诊断，有条件者可行数字减影血管造影(DSA)。

经皮肾穿刺组织病理学检查

大多数儿童肾病综合征患者不需要进行诊断性肾活检。儿童肾病综合征肾活检指征如下：

• 对糖皮质激素治疗耐药、频繁复发者；

• 对临床或实验室证据支持肾炎性肾病、慢性肾小球肾炎者。

• 大量蛋白尿：尿蛋白定性多在(+++)或24小时尿蛋白定量检查≥50mg/kg。

• 低蛋白血症：血浆白蛋白≤25g/L。

• 高脂血症：血浆总胆固醇>5.7mmol/L。

• 眼睑出现水肿，以后逐渐遍及全身，呈凹陷性，严重者可有腹腔积液或胸腔积液。

大量蛋白尿、低蛋白血症为诊断的必备条件。

肾炎性肾病综合征

除了有肾病综合征的临床表现外，还会有血尿、高血压、低补体血症，而肾病综合征通常以蛋白尿为主、不会出现补体的降低。

紫癜性肾炎

以过敏性紫癜最常见，病人既有腹痛、便血等过敏性紫癜特征，又有血尿、蛋白尿、高血压及水肿等肾小球肾炎的特点，肾病综合征一般不会出现皮肤紫癜，所以通过体征即可鉴别两种疾病。

系统性红斑狼疮性肾炎

狼疮性肾炎多见于20~40岁女性，该疾病多涉及多个系统，典型的是面部出现红斑，肾病综合征不会出现面部红斑，一般通过抗体检查也可以鉴别两种疾病，红斑狼疮常有SM抗体阳性。

糖尿病性肾小球硬化

多发于糖尿病10年以上的病人，尤其1型糖尿病未得到满意控制者，出现大量蛋白尿，此种病人一般会有长年的糖尿病病史。

尿毒症

通常表现为代谢产物潴留，水、电解质及酸碱平衡失调等症状，常发生于慢性肾功能不全的患者身上，肾病综合征患者一般不会出现电解质紊乱的症状。

出血热

由汉坦病毒引起，以发热、出血、充血、低血压休克及肾脏损害为主要临床表现，这种病人常有皮肤出血点，而肾病综合征病人一般不会有皮肤出血点。

儿童肾病综合征的治疗原则主要包括明确疾病类型，通过一般支持治疗、药物治疗和营养治疗缓解病情，一般治疗周期是6~9个月。

休息

除水肿症状显著、并发感染、伴发严重高血压的患儿外，一般不需卧床休息，病情缓解后可逐渐增加活动量。

防治感染

加强身体锻炼，增强机体免疫力，预防链球菌等各种感染。

利尿

对糖皮质激素耐药或未使用糖皮质激素而水肿较重伴尿少者可配合使用利尿剂，但需密切观察出入水量、体重变化及电解质紊乱。

糖皮质激素

初治病例诊断确定后应尽早选用泼尼松治疗，复发者需调整糖皮质激素的剂量和疗程。对泼尼松疗效较差的病例，可换用其他糖皮质激素制剂，如曲安西龙等。

免疫抑制剂

主要用于肾病综合征频繁复发，糖皮质激素依赖、耐药或出现严重副作用者。在小剂量糖皮质激素隔日使用的同时可选用下列免疫抑制剂，如环磷酰胺、苯丁酸氮芥、环孢素、硫唑嘌呤、麦考酚吗乙酯等。

抗凝及纤溶药物疗法

由于肾病往往存在高凝状态和纤溶障碍，易并发血栓形成，需加用抗凝和溶栓治疗，如肝素、尿激酶、双嘧达莫。

免疫调节剂

一般作为糖皮质激素的辅助治疗，适用于常伴感染、频繁复发或糖皮质激素依赖者，或者患者使用糖皮质激素8周治疗无效者，常用的药物如左旋咪唑。

血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)

对改善肾小球局部血流动力学、减少尿蛋白、延缓肾小球硬化有良好的作用，尤其适用于伴有高血压的肾病综合征，常用制剂有卡托普利、依那普利、福辛普利等。

该病一般无需手术治疗。

治疗儿童肾病综合征，尤其是初发病例，未用激素者，常用玉米须、车前车、金钱草、篇蓄煎服；舌胖嫩者，常用生黄芪、桂(后下)、车前子、仙灵脾等，益气温肾利水；伴有呼吸道感染、急性扁桃体炎等，见舌质红、苔薄黄、脉滑数者，宜于利水药中加板蓝根、野荞麦根、银花、连翘、野菊花等清热解毒药；反复外感者，可加玉屏风散以固卫表；应用足量激素患者，同时给予生地、知母等滋阴降火药，当激素减至半量时改用黄芪、党参、补骨脂、仙灵睥、菟丝子、五味子等益气温肾药。实践证明，此法可减轻外源性皮质激素对肾上腺皮质功能的反馈抑制作用。部分病例在撤减激素过程中，如出现面色苍白、神萎、纳呆、泛恶、脉微弱等症时，可予鹿角粉，以代替鹿茸壮阳。

儿童肾病综合征可以治愈，但部分患者会出现复发的情况。

儿童肾病综合征若治疗及时，护理得当，一般不会影响患者的自然寿命。

因为部分患者会出现复发的情况，所以一般应在出院后半年复查一次。

儿童肾病综合征与饮食关系密切，患者应注意清谈饮食，减少饮食中的脂肪和胆固醇的含量，多吃优质蛋白。如果出现显著水肿和严重高血压，应短期限制水、钠摄入。

• 宜限制水、钠摄入，显著水肿和严重高血压的患儿应短期限制水、钠摄入，病情缓解后不必继续限盐，活动期病例供盐1~2g/d。

• 宜摄入高生物效价的动物蛋白，如鱼、牛肉、鸡蛋。

• 在应用糖皮质激素过程中每日应给予维生素D400U及适量钙剂。

家长应督促肾病综合征患儿注意休息，病情缓解后逐渐增加活动量。清淡饮食，补充适量营养，给予患儿适当安慰，消除患儿恐惧心理。治疗应遵从医嘱，定期监测病情，减少复发。

除水肿显著或并发感染、严重高血压外，一般不需卧床休息，病情缓解后逐渐增加活动量。

治疗需要遵从医嘱，观察水肿情况，监测血胆固醇、血清白蛋白等指标，以避免疾病复发。

详细解释交待病情，让患者了解这是一个可治愈的疾病，安慰患者，帮助患者消除恐惧心理，树立直面疾病的信心，有利于疾病的康复。

家属应监督患者养成良好的饮食习惯，注意低盐、低脂饮食，补充适量营养。

儿童肾病综合征的病因尚无法明确，所以目前没有明确的预防方法，但可以从去除诱因方面来进行疾病的预防。

对于初次出现凹陷性水肿者，应积极寻找病因，注意检査有无全身疾病，如非典型链球菌感染后肾炎等，及时发现并治疗。

• 加强身体锻炼，增强机体免疫力，避免使用对肾脏有损害的药物，同时积极预防链球菌等各种感染和各种肾小球疾病。

• 父母及患儿需了解肾病的相关知识，积极配合随访和治疗，防止复发。