颅内静脉窦血栓形成是由多种病因导致的脑静脉系统血管病，较少见，临床症状多样。病因和诱因尚不明确，可能与感染、妊娠期、脱水、营养不良、免疫障碍、血液高凝等因素有关。临床症状有颅内压增高症和局灶症状，表现为头痛、呕吐、视乳头水肿、视力障碍、失语、偏盲、偏身感觉障碍和偏瘫。治疗方法包括抗凝治疗、溶栓或取栓治疗，以及病因和对症治疗。随着辅助检查手段和治疗方法的发展，预后有明显的改善，本病还需要与对应病灶部位炎症和肿瘤进行鉴别。

上矢状窦闭塞

多属于非感染性，常于血流动力学异常有关。

横窦血栓

多由于中耳炎或乳头炎持续几周后，病人出现头痛、呕吐等症状。

海绵窦血栓形成

多继发于眼眶周围、鼻、面部等处感染。

脑内静脉血栓

因硬脑膜静脉窦或皮质静脉血栓而引起的脑内静脉血栓形成，以儿童多见，其后果是该静脉分布区域发生出血性梗塞。

感染性

多由于感染直接侵犯颅内静脉和静脉窦引起，常以面部、鼻、颊、上颌部、眼、筛窦、蝶窦、乳突、中耳等部位的感染蔓延到静脉窦。

非感染性

多由于全身消耗性疾病(如晚期癌症、恶病质、脱水、低血压、全身衰竭)，妊娠产褥期，血液病(如严重贫血、真性红细胞增多症、高凝状态等)，手术后及头颅外伤性所致。

颅内静脉窦血栓形成的病因主要是血流动力学异常、血液黏度变大、血管壁破裂以及血液成分改变，诱发因素复杂，是由多种因素的相互作用造成。可能的诱因有感染、血液系统异常、高同型半胱氨酸血症、妊娠期和产褥期、口服避孕药以及肿瘤，脱水、营养不良。

血流动力学异常

原发性栓塞的机理尚不十分清楚，贫血、低血压、脱水等，可能是主要的诱发因素。局部感染或化脓性感染引起血栓，血栓随引流静脉延伸入静脉窦内。

血液高凝状态

血液的黏度增加和循环减慢、血浆纤维蛋白原增加、血小板和血液黏度增高，这些因素都起重要作用。

血管壁破裂

如颅骨骨折，直接损伤静脉窦，引起静脉血流不畅，形成血栓。

血液成分改变

血液成分中脂蛋白、胆固醇、凝血因子Ⅰ含量增加，可使血液黏度增加，导致血流速度变慢。

全身性疾病

系统性红斑狼疮、白塞氏病、肾病综合征、血管炎、抗心磷脂抗体综合征等。

感染

主要是位于脑膜附近的感染，如耳、鼻、旁窦、口腔、面部及颈部的感染。因为海绵窦炎症、化脓性中耳炎和乳突炎患者易并发侧窦区的血栓。

血液系统异常

包括抗凝血酶Ⅲ、蛋白C或蛋白S缺乏症等天然抗凝蛋白缺乏，抗磷脂和抗心磷脂抗体增高。

高同型半胱氨酸血症

高同型半胱氨酸血症是脑卒中和深静脉血栓形成的危险因素。

妊娠和产褥期

此时的妇女处于一过性血液高凝状态，妊娠可以诱发凝血系统发生促凝反应。这些反应可以持续到产褥期的早期，分娩后由于血容量的丢失和产道创伤加重了这种高凝状态。

口服避孕药

大多数年轻非妊娠女性患者是口服避孕药者，属于口服避孕药的不良反应。

肿瘤

大约7.4%的颅脑静脉窦血栓形成患者是由于肿瘤引起，部分脑内肿瘤可以直接压迫或侵犯海绵窦、矢状窦、横窦、乙装窦、直窦等静脉引流系统。导致血流速度减慢，形成高凝状态，癌症治疗过程中的放疗、化疗也可能起了一定的作用。

颅内静脉窦血栓形成是少见的中枢神经系统疾病，目前认为本病在种族、地域和贫富之间无明显差异。在老年患者中，男女患者数目大致相等。而在其他成年段，女性较男性的发病率高，男女发病率之比为1∶1.29。男性发病率各年龄组相似，女性患者以20~35岁多见，常有口服避孕药和妊娠史。

育龄期妇女、孕妇

妊娠可以诱发凝血系统发生促凝反应，这些反应可以持续到产褥期的早期。分娩后由于血容量的丢失和产道创伤加重了这种高凝状态，血液高凝直接加大了形成血栓的风险。

口服避孕药女性

是口服避孕药的可见不良反应，诱发机制不明，有临床总结发现。

颅内感染患者

海绵窦炎症、化脓性中耳炎和乳突炎患者易并发侧窦区的血栓，感染可能诱发静脉窦血栓，因此颅内感染患者发病率较高。

老年人

老年人常常会存在一些其他原发疾病，例如脑出血等疾病，不注意管理或者治疗的话容易血栓形成。

颅内静脉窦血栓形成的主要典型症状有颅内压增高症状和局灶症状，包括头痛、呕吐、视乳头水肿、视力障碍等。另外，颅内静脉窦血栓形成还可能出现血管性脑水肿、脑出血以及脑疝等并发症。

颅内压增高症状

头痛

头痛是最常见、首发的症状，近90%的患者存在，部分患者仅有头痛症状。发作特点是急性或亚急性起病，弥漫全头，进行性加重。少数头痛骤发、剧烈，部分患者头痛不典型，呈游走性或局灶性。

呕吐

多数患者都会出现呕吐。

视力障碍

约有13%的患者会出现视力下降，眼底检查出现视乳头水肿，易发生在病程较长的患者。

局灶性症状

癫痫发作

约20%的患者会出现局灶性癫痫发作，甚至癫痫大发作，血栓蔓延至皮质静脉，将引起局灶性神经功能损伤和癫痫。

偏瘫

局灶性症状还包括偏瘫、偏盲甚至瘫痪。

上矢状窦血栓形成

主要是非感染性血栓形成的好发部位，一般表现为急性或亚急性起病，全身衰弱，头痛和视乳头水肿等症状。可继发颅内出血，有时无局灶体征，老年患者症状轻微，仅有头痛和头晕等症状。

海绵窦血栓形成

表现为眼睑下垂，眼球位置固定，复视、瞳孔变化、光反射消失和角膜反射消失。眼静脉受阻表现为眼睑、眶周、球结膜水肿，眼球突出，可见视乳头水肿和出血。可并发脑膜炎和脑脓肿，若进展快累及深静脉，则会出现昏迷等预后不良的表现。

横窦和乙状窦血栓形成

常由化脓性乳突炎和中耳炎引起，表现为中耳炎的感染中毒症状。影响到第VI对颅神经则可能引起复视，影响到X、XI颅神经，可能会引起颈静脉孔综合征。同时会合并颅内高压的症状，严重时会引起昏迷和癫痫发作。腰穿时压颈实验可见患侧压力不升，健侧压力迅速上升，脑脊液细胞数和蛋白水平升高。

直窦血栓形成

多与海绵窦、横窦、上矢状窦和乙状窦同时发生，单独少见。病情严重，可因急剧增高的颅内压出现昏迷、抽搐和去大脑强直。影响到大脑大静脉时，会造成静脉回流障碍，有发生大量脑出血的可能。

大脑大静脉血栓形成

常见产褥期、脱水和血液病等非感染性因素。早期可出现颅内压增高，精神症状。严重时出现昏迷、高热、痫性发作、去大脑强直等症状。存活患者可遗留手足徐动症、舞蹈症。

• 海绵窦血栓患者可能表现为眼睑水肿、眼球充血、眶后区疼痛、突眼等。

• 横窦和乙状窦血栓形成常伴耳炎、化脓性中耳炎、乳突炎等。

• 深静脉系统或小脑静脉发生血栓较少见，患者表现为缄默、昏迷、去脑强直状态等严重病理状态，往往导致死亡。

血管性脑水肿

随着疾病逐渐进展，静脉压和毛细血管压力逐渐增高，静脉和毛细血管的直径扩张，血-脑屏障破坏，血浆成分漏出到脑间质中，导致血管性脑水肿。

脑出血

如果病情进一步进展，静脉压超过了患者本身代偿能力，可能会导致血管性水肿进一步加剧，最终导致静脉或毛细血管破裂，导致脑出血的发生。

脑疝

颅内静脉窦血栓形成可以影响脑脊液的循环，进而导致颅内压增高，甚至脑疝等严重后果。以上并发症都会加重头痛、呕吐、视乳头水肿、局灶性症状等典型症状。

患者出现头痛、呕吐、视觉障碍、癫痫发作等症状时，应到医院神经外科就诊。通过问诊和CT、MRI等检查结果可以诊断颅内静脉窦血栓形成。该疾病需要和视神经炎、眼眶蜂窝织炎等疾病相鉴别。

• 自觉头痛、呕吐、视物不明等症状时，都需要在医生的指导下进一步检查。

• 出现癫痫发作、偏瘫等严重不良症状，应立即就医，查明病情。

• 大多患者优先考虑去神经外科就诊。

• 若患者是妊娠期或产后妇女，还需到妇科进行细致检查，以便给予产妇更全面的检查与治疗。

• 因为什么来就诊的？

• 头痛、呕吐发生的频率？

• 目前还有什么症状？

• 有没有做过颅脑CT检查或MRI检查？

• 最近体检血压、血液黏度是否正常？

• 既往有无其他的病史？

头颅CT平扫

头颅CT平扫是颅内静脉窦血栓形成的首选检查方法，但由于静脉窦存在解剖变异，使得CT平扫对诊断的敏感性较低。仅有约30%的患者在CT上有阳性发现，主要表现是某一皮质静脉或硬脑膜窦呈高密度改变。

MRI检查

MRI检查是本病的主要诊断方法，它对不同阶段的血栓成像都较CT敏感。在血栓形成第1周，由于血栓内脱氧血红蛋白含量的增加，T1WI呈等信号，T2WI呈低信号。第2周，由于血栓正铁血红蛋白含量增高，T1WI和T2WI均呈高信号。MRI的次要征象是脑肿胀、脑水肿或脑出血，点片状或融合成点片状出血常提示静脉相关性脑梗死。

脑血管造影(DSA)

脑血管造影是诊断静脉窦血栓的“金标准”，可是具有创伤性，目前仅用于CT和MRI诊断不确定时或拟行血管内介人治疗时。患者脑血管造影表现为静脉窦不显影、静脉淤滞侧支微小引流静脉扩张或静脉血逆流。

脑核磁共振静脉血管造影(MRV)

是一种无创、方便和快捷显示脑静脉结构的成像技术，可作为脑静脉病变重要的诊断方法。是诊断脑静脉血栓敏感、准确和便捷的方法。

血液检查

感染引起的海绵窦血栓形成可见白细胞升高，以中性粒细胞升高为主。

血凝障碍的检查

血小板计数，红细胞压积纤维蛋白原测定至全部凝血相。根据血流变学检查，观察有无高凝状态。

临床表现

由两因素决定，一是静脉系统引流障碍引起的颅高压症状。二是静脉缺血，梗死或出血所致局灶脑损害。绝大多数患者亚急性起病，有头痛、恶心、呕吐、视盘水肿等颅内压增高的症状与体征。

症状

常见的症状有癫痫、偏瘫及四肢瘫与意识障碍，女性明显多于男性。

有明确的危险因素

如妊娠、产褥期、长期口服避孕药、红细胞增多症、严重脱水、肾病综合征等。

实验室检查

常出现血浆纤维蛋白原增高，蛋白C及蛋白S缺乏，抗凝血酶Ⅲ缺乏，凝血因子V及Ⅱ基因突变等血液学方面的异常，故此病和血浆中高凝状态有密切关系。

脑脊液检查

提示有颅压明显升高，多数有红细胞增多。

影像学改变

• 因颅内静脉窦闭塞可造成大脑皮质广泛的脑水肿，故脑CT或脑MRI可见病变相应部位大片水肿病灶，占位效应明显，并伴有灶性出血。

• 脑CT的特征性改变为硬膜窦内异常高密度影，脑实质静脉呈高密度即条索征，强化后硬膜窦内呈空三角征。

窦旁脑膜瘤

尤其是跨越中线者，亦可出现类似上矢状窦梗塞的临床表现，血管造影可出现静脉窦闭塞或狭窄，头颅CT扫描有助于鉴别。

视神经炎

虽然本病与邻近组织感染和蔓延有关，也会出现头痛、眼眶痛、视力下降、视乳头水肿，但以单眼急剧的视力下降较多见，甚至短期内完全失明。眼底视乳头水肿较轻，隆起一般不超过3D，颅内压不增高，脑脊液检査正常以及头颅CT、MRI检查正常，而颅内静脉血栓形成脑脊液检查提示有颅压明显升高，多数有红细胞增多。

眼眶蜂窝织炎

表现有眼球突出、眼肌麻痹，甚至眼球固定，眼睑及球结膜充血、水肿。但眼眶周围皮下组织红、肿、热、痛及触痛明显，早期视力不下降，眼底正常，无三叉神经分布区的感觉障碍，脑脊液检查正常，超声及眼眶CT于眶脓肿形成时可显示，严重时可继发海绵窦血栓形成和颅内感染，应引起重视。

颅内静脉窦血栓形成的治疗主要包括抗凝治疗、溶栓或取栓治疗和对症治疗。通过药物治疗和手术治疗的方法，治疗周期因病情和治疗方式而定。数月至数年，而复发性颅内静脉窦血栓形成患者则建议终身服药。

抗凝药物

适用于无严重出血倾向、严重脏器功能障碍或围手术期抗凝治疗禁忌证的患者。早期推荐静脉滴注普通肝素或皮下注射低分子肝素，颅内静脉窦血栓一经确诊即常规经皮下注射治疗。然后同时服用华法林，已知病因且低分子肝素治疗2周临床症状明显好转的患者，华法林口服3个月即可。而对病因不明、血液呈高凝状态且低分子肝素治疗无明显改善的患者，华法林治疗时间需延长至6～12个月，复发性颅内静脉窦血栓形成患者则建议终身服药。

静脉溶栓治疗

适合于颅内静脉窦血栓形成并未完全堵塞或血栓较轻者，只有足量的溶栓药物进入颅内静脉窦才能发挥药效。可以选择尿激酶静脉滴注5～7天，测定纤维蛋白原≥1g/L者静脉溶栓治疗安全性良好。或rt-PA经静脉持续泵入6小时以上，总剂量≤50mg。

抗生素治疗

感染性颅内静脉窦血栓形成尤其是已出现脑膜炎症状的患者，应根据药敏试验结果采取大剂量、足疗程、高敏性抗生素治疗。

降颅压药物

颅内高压患者应用20%甘露醇或联合应用呋塞米(速尿)、白蛋白、激素等安全、快速降低颅内压药物。

抗癫痫药物

癫癫患者积极进行抗癫治疗，应用的抗癫痫药物有丙戊酸钠、卡马西平、苯妥英钠、拉莫三嗪、托吡酯等。

静脉窦接触性溶栓治疗

其原理是充分利用神经介入技术，将溶栓药物经导管准确输送至病变部位。与全身静脉溶栓相比，经股静脉将微导管直接置入颅内静脉窦血栓内，定位更精确、溶栓药物与血栓接触更充分，可使血栓周围药物浓度显著升高。溶栓药物可选择尿激酶静脉滴注，连续治疗3～7天。

动脉溶栓治疗

主要是通过动脉系统将溶栓药物输送至血栓部位而发挥溶栓作用，动脉溶栓的优势在于，不仅可以溶解形成时间较短的血栓，还可以降解血液中的纤维蛋白预防继续形成血栓。溶栓药物选择尿激酶10～30分钟缓慢注射，连续5～7天，经股动脉或颈动脉肌注。

支架植入术

通过在颅内静脉窦内植入支架，即刻恢复血流，快速实现血管再通的方法。该治疗方法的适应证为病程较长的慢性颅内静脉窦狭窄，尤其适用于单纯规范化药物抗凝治疗6个月以上临床症状仍无明显改善。且颅内静脉窦溶栓效果欠佳且存在局限性狭窄，通常颅内静脉窦远近端压力梯度>15mmHg提示存在局限性狭窄，可考虑施行支架植入术。

机械取栓术

系指采用机械性方法直接切割或破碎血栓，再利用取栓装置快速完成静脉重建的手术方法。其主要适应证为病程较长的主干颅内静脉窦血栓、已机化或严重钙化的血栓、有溶栓药物禁忌证或溶栓效果欠佳、颅内出血。

开颅手术

目前的开颅手术指通过手术降低颅内高压，以及对于因巨大血肿出现进行性或严重神经功能障碍而行手术以清除血栓，主要针对脑疝等危及患者生命的紧急情况，目的是挽救患者生命。

血栓数量较少，治疗效果好的患者能治愈。

颅内静脉窦血栓患者，在治疗后，病情稳定的情况下一般不会影响自然寿命。或急性发作或复发，治疗或护理不当，则可能导致死亡。

血栓难以消除或合并有炎症并发症的患者，有偏瘫、语言障碍、吞咽障碍等后遗症。

颅内静脉窦血栓形成在诊断3~6个月后复诊，进行CT和MRI检查，检查之前的血栓是否顺利消除以及是否复发。

颅内静脉窦闭塞性颅高压患者宜进食清淡、易消化饮食。多食新鲜蔬菜、水果，加强营养支持，多饮水,忌烟酒，保持大便通畅。

• 宜进食低热量、低糖及低脂的食物为主，如鱼肉、鸡胸肉、牛肉，少食猪肉尤其是肥肉，降低血液黏度，预防动脉粥样硬化。

• 宜进食新鲜蔬菜、水果等富含纤维素的食物，多饮水，维持血管平滑肌弹性，预防便秘，避免颅内压升高。

• 忌烟酒，消除烟碱对血管的收缩作用，避免酒精刺激脑血管。

颅内静脉窦血栓形成的护理需从外科溶栓手术术后护理、特殊用药护理以及日常照顾患者等方面注意。护理中需密切监测患者神志、瞳孔、生命体征及颅内压的变化，以及甘露醇、肝素抗凝药等特殊药物的不良反应。

• 由于颅内压增高，患者需卧床休息，床头抬高15~30度，以利于颅内静脉回流，，减轻脑水肿，降低颅内压。

• 产妇需观察阴道出血量正常，其出血量少于月经量，并暂停哺乳，予按摩乳房，口服回乳药，防止乳腺炎的发生，注意保持室内温度在20~25℃、湿度55%~65%，保持会阴部的清洁卫生。

• 患者应使用软毛牙刷刷牙，不要挖鼻，不用锋利剃须刀等，避免出血。

• 使用脱水降颅压药，需监测患者皮肤弹性、皱褶，以免发生脱水过度，同时注意监测肾功能、电解质、尿量、肾功能、心肺功能。

• 密切观察患者神志、瞳孔、生命体征及肢体活动情况，有无恶心、呕吐、头痛等病情变化。

• 密切观察有无出血倾向，如牙龈、皮肤黏膜、鼻出血以及有无血尿、便血等。

• 甘露醇属于高渗性药物，具有极强的刺激性，容易诱发静脉炎。需严密观察患者皮肤情况，有无红肿热痛等静脉炎表现，有红肿表现可使用水胶体敷料。

• 使用低分子肝素抗凝治疗，均给予腹壁皮下注射。注射后需轻轻按压注射部位，避免揉搓，以免引起皮肤毛细血管破裂出血，禁忌热敷，防止血管扩张出血。

对于有头痛、呕吐、癫痫发作等症状的患者自觉到医院早期筛查，孕妇和产妇应注意监测血液情况，早治疗改善预后。颅内静脉窦血栓的预防可从积极治疗颅脑感染和肿瘤，避免滥用避孕药。

• 孕妇和产妇应自觉产检时关注血液黏度，口服避孕药的女性应定期检查各项功能。

• 对于有头痛、呕吐、癫痫发作等症状的患者，自觉到医院进行CT或MRI检查，做到早期筛查。

• 有颅内感染或颅内肿瘤的患者，应积极治疗，避免诱发颅内静脉窦血栓形成。

• 避免滥用避孕药，选择长期服用短效避孕药时，应提前到医院检查身体状况，并定期到妇科或神经外科检查是否有不良反应，在医生的指导下用药。