疾病

视神经萎缩

本词条由中南大学湘雅医院眼科 闵晓珊审核认证

  • 概述
  • 病因
  • 症状
  • 就医
  • 治疗
  • 预后
  • 饮食
  • 护理
  • 预防
概述

视神经萎缩是指各种病因引起视神经纤维退行性变,导致视功能障碍的疾病,属于常见病,主要致病原因是视神经本身及其周围相关组织结构的病变、颅内病变、外伤性病变、代谢性疾病、营养性因素、遗传因素等,临床表现为视力下降、后天获得性色觉障碍(红绿色盲多见),可导致永久性视力障碍,甚至失明。本病预后较差,治疗后可延缓疾病进展。

就诊科室
眼科
是否医保
英文名称
optic atrophy
是否常见
是否遗传
并发疾病
视力丧失
治疗周期
长期间断治疗
临床症状

视力下降、后天获得性色觉障碍

好发人群
视网膜病变患者、视神经病变患者、颅内疾病患者、代谢性疾病患者
常用药物
泼尼松、维生素B族、甲强龙
常用检查
视力检查、眼底检查、视野检查、X线、CT
疾病分类

原发性视神经萎缩

病变位于眼球后方,如视神经管骨折、视交叉附近炎症、脑垂体肿瘤等可导致原发性视神经萎缩。

继发性视神经萎缩

病变位于视盘,如视盘炎、长期的视盘水肿等可导致继发性视神经萎缩。

上行性视神经萎缩

病变位于视网膜脉络膜,如视网膜中央动脉阻塞、视网膜色素变性及重症视网膜脉络膜炎等可导致上行性视神经萎缩。

常染色体显性视神经萎缩(ADOA)

这是最常见的遗传性视神经萎缩类型之一,其临床表现不一。典型患者可出现无痛、对称和儿童时期潜在的视力丧失等症状。

病因

视神经萎缩病因较为多样,它是许多临床疾病发展到后期的病变表现,包括视网膜病变、视神经病变、压迫性病变、颅内疾病、外伤性病变、代谢性疾病、营养性因素、遗传性疾病等。患有上述原发疾病的患者为视神经萎缩的好发人群。

主要病因

视网膜病变

包括血管性病变(如视网膜中央动脉静脉阻塞)、炎症性病变(如视网膜脉络膜炎)等。

视神经病变

包括血管性病变(如缺血性视神经病变)、中毒性病变、青光眼性病变等。

压迫性病变

包括眶内肿瘤及出血等。

颅内疾病

颅内压升高或颅内炎症引起视神经视交叉及视束病变,如视盘水肿晚期、结核性脑膜炎以及颅内肿瘤等。

外伤性病变

颅脑或眶部外伤可导致视神经萎缩的发生。

代谢性疾病

如糖尿病眼病可导致视神经萎缩。

营养性因素

维生素B缺乏可导致视神经萎缩的发生。

遗传性疾病

部分患者与遗传因素有关,如Leber病是遗传性视神经萎缩的常见病因。

流行病学

视神经萎缩在临床上是较为常见的疾病,目前暂无权威发病率统计数据。

好发人群

患有视网膜病变、视神经病变、颅内疾病、代谢性疾病、遗传性疾病等原发疾病的患者发展至晚期可损伤视神经,造成视功能障碍,从而引起视神经萎缩。

症状

视神经萎缩的主要临床表现为视力下降、后天获得性色觉障碍(红绿色盲多见)。部分患者还可出现视盘呈灰白色或苍白、神经纤维层增厚或变薄等,一般无并发症发生。

典型症状

视力下降

大多数患者视力减退明显,可伴有视野缺损,如如中心暗点管状视野、双眼颞侧偏盲。

后天获得性色觉障碍

视神经萎缩患者可出现后天获得性色觉障碍,以红绿色盲最常见,即不能正确的分辨颜色,影响正常生活。

其他症状

视神经萎缩患者还可出现视盘呈灰白色或苍白、神经纤维层增厚或变薄等。

并发症

视神经萎缩发展至晚期甚至可出现视力丧失,表现为失明、无法视物,严重影响患者的生活质量。

就医

当患者出现视力下降、颜色的分辨能力减退等症状时要及时到眼科就诊,进行眼底检查、视野检查、视觉电生理检查、基因检查等,需要与视神经炎进行鉴别。

就医指征
  • 视力下降、颜色的分辨能力减退,如红绿色盲等,应立即就医。

  • 视力严重下降,甚至失明等,应立即就医。

就诊科室

大多患者优先考虑去眼科就诊。

医生询问病情
  • 此次就诊主要有哪些异常表现?(如视力下降、颜色的分辨能力减退等)

  • 目前症状持续多长时间了?

  • 怎样可以缓解?

  • 除了上述异常表现还有什么其他不适吗?

  • 之前是否患有颅脑疾病、代谢性疾病、营养缺乏、视神经本身病变等疾病?

  • 家族成员中有无类似发作史?

  • 出现异常症状后是否曾于其他医院就诊,做过什么检查及治疗,治疗效果如何?

需要做的检查

视力检查

有不同程度的视力下降,部分患者可能伴有视野缺损。

眼底检查

原发性视神经萎缩

视盘苍白,边界清楚,筛板可见,血管一般变细。

继发性视神经萎缩

视盘灰白,边界模糊,筛板不能见到视网膜动脉变细,血管旁有白鞘。

上行性视神经萎缩

视盘呈蜡黄色,边界清晰,视网膜血管变细,网膜上可见色素沉着及一些原发性损害。

视野检查

一般表现为向心性缩小,不同原因的视神经萎缩可出现其特殊性的改变,如中心暗点管状视野、双眼颞侧偏盲。

X线、CT或MRI检查

主要用于检查原发疾病。

视觉电生理

用于评估视功能,可出现视觉电生理异常.

色觉检测

应用不同的色系图谱,对患者进行色觉检测。视神经萎缩患者存在颜色的分辨能力减退。

基因检测

对于怀疑遗传因素引起的视神经萎缩患者,需进行基因检测,在基因水平明确病因。

诊断标准

对于原发性视神经萎缩的诊断应该慎重,不能仅依靠眼底检查发现视盘苍白就做出诊断。因为正常人的个体差异,视盘的颜色可显得苍白,但视功能完全正常。诊断原发性视神经萎缩必须结合视力、视野以及视觉电生理等检查结果,并且排除眼部其他疾病及屈光不正后才能做出结论。

鉴别诊断

视神经炎

视神经炎应与视神经萎缩相鉴别,两者机制不同,视神经炎是指穿出巩膜后的眶内段视神经、管内段视神经以及颅内段视神经发生的炎症,由于考虑到病变是发生于眼球后段的视神经,而且眼底没有任何改变。视神经萎缩是各种病因引起视神经纤维退行性变,导致视功能障碍的疾病,眼底检查有视盘颜色苍白可区别。

视神经发育不良

视盘非常小,可为灰色或苍白色,视盘周围有由微黄色杂点组成的晕轮,晕轮的外层色素增加或者减少而形成边界,组成所谓“双环征”。视盘中心至黄斑的距离(DM)与视盘平均直径(视盘横径与竖径的平均值)的比值增大。

治疗

原发性视神经萎缩首先应积极寻找病因,治疗其原发疾病,继发性视神经萎缩和上行性视神经萎缩通常无有效的治疗方法。视神经萎缩需进行长期间断治疗,有利于延缓病情进展。

治疗周期
视神经萎缩需进行长期间断治疗,有利于延缓病情进展。
原发病治疗
  • 垂体肿瘤引起的视神经萎缩,可进行手术治疗,即使视力损害已经非常严重,但术后视力常可得到良好的恢复。

  • 外伤后视神经管骨折引起的视神经萎缩,如能早期手术减压、清除骨折片对视神经的压迫,也可收到较好的疗效。

  • 其他原因引起的视神经萎缩则治疗效果很差,可试给予大剂量的神经营养药物及血管扩张剂。

药物治疗

糖皮质激素

在视神经萎缩的早期,应该及时的给予适当的糖皮质激素进行治疗。当病变已经进入中晚期时,则给予糖皮质激素的意义不大。药物包括如泼尼松、甲强龙、地塞米松。

维生素B族

对于维生素B族缺乏所引起的视神经萎缩,治疗效果良好。

神经营养因子

起到营养视神经的作用。

手术治疗

手术方式

包括开颅手术和微创手术两种选择哪种手术方式取决于肿瘤的部位和大小。开颅手术需要首先切开颅骨,之后再切除肿瘤。微创手术会采用特殊的手术器械通过鼻子切除肿瘤,不需要切开颅骨。

适应症

适用于生命体征平稳,无严重并发症的患者。

禁忌症

对于生命体征不平稳或伴有严重并发症的患者需经过积极治疗,待病情稳定后方可进行手术治疗。

其他治疗

复方丹参注射液联合针灸疗法

即视神经萎缩患者使用复方丹参注射液与针灸疗法,可减轻临床症状,并有助于视力水平改善。

预后

对于视神经萎缩患者,经过正规的治疗后,一般不会影响自然寿命,但难以治愈。未接受正规治疗的患者,病情持续加重,严重时可导致患者失明。

能否治愈

视神经萎缩患者经过积极、有效的治疗后,可以延缓疾病进展,但难以治愈。

能活多久

视神经萎缩患者经过及时、有效的处理,一般不会影响自然寿命。

后遗症

视神经损害

视神经萎缩常发生在视网膜与外侧膝状体神经节细胞变性的过程中。视神经萎缩对眼睛非常有害,视神经萎缩是视神经损害的最终结果。主要表现为视神经纤维变性和消失、视野改变、传导功能障碍、视力丧失等症状。

神经纤维层病变

视盘周围视神经纤维层病变可为楔状缺损或裂隙,前者为红色,脉络膜外露。后者为黑色,视网膜色素层暴露。如果损伤发生在视盘上下缘,则更容易识别,视盘周围有局灶性萎缩,提示神经纤维层有病变。

视力丧失

如果疾病不及时有效地治疗,最终可导致视力丧失,视力丧失是视神经萎缩患者最大的痛苦。

复诊

患者可以每3~12个月复查1次。

饮食
饮食调理

此病无特殊饮食调理,营养丰富、均衡即可。

护理

视神经萎缩患者在日常生活中做好日常护理工作,既能避免疾病的加重,同时有助于延缓病情进展。注意监测视力下降情况,及时处理,特别需注意合理用药及密切监测不良反应。

日常护理
  • 养成良好卫生习惯,注意眼部卫生,眼部不舒服时不要抓挠,保持心情愉悦,平时生活规律。

  • 避免接触对眼睛有害的毒物,如果是某种药物中毒导致,应遵医嘱调整药物的剂量或者换药。

  • 避免过度用眼睛,过度的用眼,如长期上网和看电视,可使视神经萎缩症状加重,因此需注意眼部休息,劳逸结合。

病情监测

术后严密观察病情变化,观察患者有无高热、头痛、呕吐等症状,定时观察患者视力、视野、眼球运动情况。

特殊注意事项

需严格按照说明书用药或遵医嘱用药,不可随意增减剂量及停药,以免病情反复或者加重。用药过程中需严密监测不良反应,如出现皮疹、瘙痒、恶心、呕吐等不适,及时告知医生处理。

预防

视神经萎缩的预防措施包括积极治疗原发疾病、科学用眼、避免眼部外伤等,可降低疾病的发生率。对于患有视网膜病变、视神经病变、颅内疾病、代谢性疾病、遗传性疾病等原发疾病的患者宜及早进行筛查,及时发现,及早治疗。

早期筛查

对于患有视网膜病变、视神经病变、颅内疾病、代谢性疾病、遗传性疾病等原发疾病的患者,宜及早开始进行筛查。筛查检查主要为视力、眼底及视野检查,结果正常者,宜每1~2年至少重复筛查一次。

预防措施

积极治疗原发疾病

积极针对病因治疗,严格遵守药物说明书或遵医嘱服用药物,出现任何不适,及时于医院就诊治疗。

科学用眼

注意眼部卫生,养成良好的用眼习惯,使用电子产品1~2小时后远眺缓解视觉疲劳,定时休息,规律作息,避免过度用眼。

避免眼部外伤

外出及体育活动时,注意保护眼睛,防止意外受伤的发生。

参考文献

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