眼眶海绵状血管瘤因瘤体内呈海绵状而得名，是原发于眶内最常见的良性肿瘤，在病理上为一种错构瘤，并非真正的肿瘤。眼眶海绵状血管瘤多发生于眼眶肌锥内，肿瘤生长可直接对视神经或眼球造成压迫，损害视功能。约占眼眶肿瘤手术量的15％～20％，患者几乎均在青年以后发病，无性别差异。

眼眶海绵状血管瘤病因尚不明确，可能与毛细血管扩张有关，也可能与细胞外基质的成分及含量有关，也有研究证实雌激素的异常分泌与此病有关。

毛细血管扩张因素

由于毛细血管持续扩张，可能会导致管壁变薄，血管是由单层内皮细胞构成，因此管壁过薄可能会导致海绵状血管瘤的发生。

细胞外基质因素

在机体中，细胞周围含有多种大分子组成的复杂网络，这些物质被称为细胞外基质，而外基质中的一些成分及含量变化加速了海绵状血管瘤的发生。

雌激素分泌异常增加

雌激素分泌异常可以导致血管扩张，然后通过特异性受体刺激血管瘤的细胞分类和增殖，所以雌激素分泌异常可能会促进眼眶海绵状血管瘤的发生。

海绵状血管瘤因肿瘤内为海绵状血管窦腔而得名，是成年人最常见的原发于眶内的肿瘤，占眶内肿瘤10%～23%，女性较男性多见，女性占52%～70%。

雌激素水平异常的人

雌激素异常可以促进海绵状血管瘤的发生。

青年人群

虽然各个年龄均可发病，但青年人群患眼眶海绵状血管瘤的可能性更高。

眼眶海绵状血管瘤的典型症状就是轴性眼球突出，但这一症状多进展缓慢，不易发现。多数患者起病相对隐匿，症状相对较轻，不少患者仅于健康检查时发现。少数位于眶尖部的肿物因位置浅表，可早期发现。

轴性眼球突出

眶内肿瘤开始并不引起眼球突出，因其压迫周围脂肪使之吸收而眼位得到代偿，肿瘤大于1cm直径时出现眼球突出，海绵状血管瘤位于肌肉圆锥内，一侧性、慢性、渐进性眼球突出是最常见的体征，占全部病例的72%～83%，眼球突出方向多为轴向，因本病缺乏严重的主观症状，一般就诊较晚，眼球突出不受体位的影响。

视力减退

一般视力正常，晚期视力下降，海绵状血管瘤视力减退约占全部病例的65%，是由于肿瘤压迫眼球，眼轴缩短，脉络膜、视网膜病变及压迫视神经引起的，原发眶尖部的肿瘤，早期即有视力减退。

眼睑和结膜的改变

多数眼眶后部的肿瘤，眼睑和结膜正常，肿瘤位于前部者，导致眼睑隆起，皮肤或结膜面可透见紫蓝色的肿物。

眼球运动障碍

海绵状血管瘤呈慢性扩张性增长，不影响眼外肌运动神经及眼外肌功能，眼球运动受限发生于晚期，是由于肿瘤机械性的阻力所致，眼球向肿瘤方向转动不足，约40%病例有此体征。

眼底改变

原发于眶尖的肿瘤，早期引起视神经萎缩(10%)，肌肉圆锥内肿瘤压迫视神经发生视乳头水肿(32%)，接触于眼球的肿瘤，眼底镜可以发现眼底压迫征，如后极部隆起，脉络膜皱褶，视网膜水肿，放射状纹理或黄斑变性。这些征象都是由于直接压迫或影响局部血循环使其紊乱所致。

眶缘肿物

位于眶前部肿物可扪及肿物，中等硬度，稍具有弹性或囊性感，表面光滑，边界清楚，可推动，有漂浮感。不能扪及肿物的患者，眼球回纳有弹性阻力。

紫红色肿物

肿瘤位于眶前部，通过皮肤或结膜可见紫红色肿物，中等硬度，表面光滑，可推动，眼球向一侧移位

眼球运动障碍

眼球运动多不受限制，但肿瘤较大压迫眼外肌时可致眼球运动障碍。

视力丧失

肿瘤位于眶尖部，早期压迫视神经引起视力减退，严重者可引起视力丧失。

眼眶海绵状血管瘤早发现、早诊断、早治疗对于改善症状、控制病情进展、预防并发症及其重要，尤其对于青年以后、雌激素水平异常的人，要定期进行视力检查，如果早期就出现视力或者眼底的改变，应该尽早前往医院就医，在医生的指导下，做B超、CT等检查来确定病因，尽早治疗。

• 对于眼球缓慢突出的人需要在医生的指导下进一步检查。

• 对于眶区疼痛、两眼突出度差异2～7mm、轴性眼球突出、视力下降至0.4～1.0、视网膜水肿的患者，需要及时就医。

• 若患者出现视力下降至＜0.4、两眼突出度＞7mm、眼球运动障碍应立即就医。

• 大多患者优先考虑去眼科或五官科就诊。

• 若患者病情较重需要手术可考虑眼科或肿瘤外科行手术治疗。

• 眼部是否受到过外伤？

• 目前都有什么症状？(如视力下降、眼球突出等)

• 症状出现的时间、频率、变化情况、持续时间？

• 是否出现眶区疼痛？性质如何？

• 既往有无其他的病史？

B型超声检查

B型超声探查可用于肿瘤性质的判断，可见类圆形占位病，内回声多而强，分布均匀，中等衰减，压迫变形，肿瘤内缺乏彩色血流信号。

CT检查

CT显示具有一般良性肿瘤的特征，常用于肿瘤黏连程度及位置的判断。多位于肌肉圆锥内，类圆形，边界锐利，内部密度均质，注射阳性对比剂后呈进行性增强。典型图像为圆形或类圆形，边界清楚、均质的肿物，部分可有钙化斑，强化明显，无骨质破坏，高密度占位性病变，多位于肌锥内，也可位于肌锥外。如肿瘤与眶尖间尚存透明三角区，则表示肿瘤与眶尖无明显粘连。若未见此三角区，则提示肿瘤粘连严重和起源于眶尖。这对选择手术入路具有重要意义。

MRI检查

MRI显示一般实体性肿瘤特征，具有多方位、多层面、多参数的成像能力，对软组织的分辨力强，不仅能够显示病变的空间位置，而且可以分辨肿瘤的毗邻关系，并可清楚显示眼眶海绵状血管瘤的包膜结构而准确判断肿瘤的粘连程度，因此定位诊断更加准确。如果MRI检查显示包膜不完整，与视神经分界不清或呈分叶状则考虑肿瘤粘连程度重。眼眶海绵状血管瘤在TIWI为中等偏低信号，在T2WI为明显高信号，并随回波时间延长，肿瘤信号强度增高。眼眶海绵状血管瘤由许多大小不等的血窦构成，血流缓慢、迂曲。动态增强扫描可明确显示“渐进性强化”征象，可为临床提供重要依据，MRI显示“渐进性强化”征象具有明显优越性。

X线检查

早期为正常所见，长期高眶内压引起眶容积普遍扩大和密度增高，约占海绵状血管瘤的35%，但缺乏特异性。

病理检查

海绵状血管瘤呈类圆形、紫红色，表面有包膜、表面光滑、质韧、有弹性，大部分与周围组织无粘连，个别患者因瘤体出血后可与周围组织粘连，瘤体借助细小动、静脉与体循环联系。

眼眶海绵状血管瘤主要见于成年人，渐进性眼球突出，外观无红肿。根据B超显示类圆形、椭圆形占位病变，内回声中等，分布均匀，有轻度可压缩性。成年时期CT显示肿瘤呈类圆形或椭圆形，多数是海绵状血管瘤，少数为神经鞘瘤。MRI显示T1WI为低或中信号强度，T2WI高信号强度即可作出诊断。

脑膜瘤

多有视力减退，视盘水肿、继发萎缩和视神经睫状血管。B超探查肿瘤内回声少而衰减著，不可压缩；CT示视神经管状梭形增粗或圆锥形肿物；MRI可发现肿瘤起自视神经鞘，可管内或颅内蔓延。

泪腺多形性腺瘤

发生于泪腺窝，肿瘤向前生长可在眶外上方触及质硬肿物。B超探查内回声中等，肿瘤压迫眼球使之明显变形；CT发现泪腺区骨吸收，海绵状血管瘤几乎不发生于泪腺窝内。

神经鞘瘤

与海绵状血管瘤有众多相似之处，结合多种影像学检查有助于两者鉴别，神经鞘瘤在CT和MRI上多呈长椭圆形或沿眼眶长轴生长，也可呈哑铃形或分叶状，部分肿瘤含有液化腔为其重要特点，标准化A超检查瘤内反射较低，排列较疏松。B超显示内回声较低，不丰富，部分患者可见片状无回声区。彩色多普勒超声多可见肿瘤内动脉血流信号。

眼眶海绵状血管瘤的治疗根据具体情况而定，对于视功能较好、眼球突出不明显，或年老、体衰患者可单纯观察。一般情况需手术切除，部分患者需要进行放射治疗。

本病一般无需药物治疗。

开框术

海绵状血管瘤多位于肌锥内或位于第二外科间隙的视神经上、下、外侧，常规手术切口为外侧开眶，对于肌锥内无粘连的海绵状血管瘤可做前路开眶术。其优点是手术时间短，患者的痛苦小，并发症少，恢复快，但要求定性必须明确。外侧开眶术适于肿瘤位于深部视神经内侧和内直肌鼻侧的患者。对于不位于眶尖，并且瘤壁光滑、与周围组织无严重粘连的病例也可以选择结膜切口的眼眶肌锥内海绵状血管瘤摘除。

当患者为恶性眼眶海绵状血管瘤，或眼眶海绵状血管瘤反复发作时，可选用伽玛刀放射治疗。此法可保护肿瘤未累及的组织、产生的损伤较少、无瘢痕不引起人体外形的改变、治疗时无痛、患者心理创伤轻。但同时可能会有毛发接触后脱落不易再生、皮肤萎缩毛细血管扩张色素脱失或沉着干燥或角化、不能作组织病理检查不能控制肿瘤的确切边界等缺点。

若患者不愿意接受手术治疗时可选择介入治疗。在CT或B超的引导下，在眶部做直径几毫米的微小通道进行局部治疗。此法会准确地直接到病灶局部，创伤小，非常准确、并且安全高效。介入治疗的缺点是大多数肿瘤不能完全坏死，需多次治疗。远期效果较差也是介入治疗的主要缺点。

眼眶海绵状血管瘤接受正规治疗可以治愈。

眼眶海绵状血管瘤无论治疗与否，一般不影响患者的寿命。

眼眶海绵状血管瘤接受正规治疗后一般不会遗留后遗症。

眼眶海绵状血管瘤的患者最好6个月复查一次视力、眼底等项目。

血管瘤患者宜合理控制总热量，合理营养物质分配，减少脂肪摄入，忌食辛辣温热食物。尽量避免服用含有激素类的物质。

• 饮食以富含营养又易消化的食物为主，多摄入富含维生素的食物，多吃蔬菜、水果，如胡萝卜、白菜、菜花、圆白菜、香蕉、芒果等。

• 避免食用雪糕、辣椒等生冷、辛辣、刺激性食物。

• 避免食用含激素类的食物。

眼眶海绵状血管瘤患者的护理以促进患者术后恢复正常并保持稳定为主，术后应保持眼部的卫生，饮食均衡，保持良好的心态，定期复诊，保证充足的睡眠，避免用眼过度。

• 食物应当尽量做到多样化，粗细粮搭配均衡。多吃豆类，蘑菇类食物。多吃营养丰富，好吸收，好消化的食物，多吃高蛋白、多维生素、低动物脂肪食物，避免食用含激素的食物。

• 术后3天内卧床休息，术后7天可以正常活动。日常应加强锻炼，最好每周5次以上，每次锻炼1小时以上，以提高机体抵抗力。

• 保持大小便通畅，注意眼部卫生。

患者在治疗期间可通过定期去医院行视力及眼底检查，以确定病情变化，有无进展或复发，以确定是否需要手术治疗或评估术后治疗效果。

得了眼眶海绵状血管瘤之后，患者心情肯定会受到负面的影响，所以在这期间家属需要给予患者树立信心，并且还需要合理的科学的心理指导，避免让患者害怕，或者是担心疾病会加重。平时可以通过转移注意力的方式，给患者讲一些开心的事情，让患者多听音乐，来转移注意力。治疗肿瘤疾病时，家属也需要更多的耐心去照顾患者，不要让患者觉得心烦，认为自己是累赘，这样会影响病情。

• 眼眶海绵状血管瘤的患者在手术后一定要多注意局部的卫生，避免细菌感染，也可以选择止痛药物来缓解症状，一定要避免控制病情发展跟转移，如果有病情变化，一定要进行及时沟通，而且还要多注意休息，保证一个充足睡眠。

• 部分患者如果术中切除的肿瘤相对比较大，术后会出现明显的眼窝凹陷，可能会在术后2～3周才开始逐渐出现，患者会感觉看东西有双影、有复视，需要逐渐适应，不用过于紧张，通常慢慢适应会逐渐缓解。

由于眼眶海绵状血管瘤病因不明，目前还没有特异而有效的预防方法。但建立良好的生活习惯对预防疾病发生，应定期到眼科进行检查，及时调整体内雌激素水平，避免疾病进一步加重有益处。

若出现眼球突出或两眼突出程度不一致应及时去医院检查。

• 定期到眼科进行检查，注意眼部卫生，不要过度用眼，注意休息，如需要长期看书或看电脑，最好每隔1～2小时休息10分钟，以减轻眼部疲劳及压力。

• 如体内雌激素紊乱，注意及时调整体内雌激素水平，如服用阿那曲唑等降低体内雌激素。