疾病

掌跖脓疱病

本词条由华中科技大学同济医学院附属协和医院皮肤性病科 陈善娟审核认证

  • 概述
  • 病因
  • 症状
  • 就医
  • 治疗
  • 预后
  • 饮食
  • 护理
  • 预防
概述

掌跖脓疱病是属于银屑病中脓疱型银屑病,此病是一种遗传与环境共同诱发的免疫介导的慢性、复发性、炎症性、系统性疾病。多见于50~60岁中老年女性,多数患者冬季复发或加重,夏季缓解。表现为手掌和足底反复成批出现脓疱,1~2周脓疱破裂,结痂、脱屑,新脓疱又可在鳞屑下出现,如此反复,时轻时重,经久不愈。

就诊科室
皮肤性病科
是否医保
英文名称
palmoplantar  pustulosis
疾病别称
脓疱性掌跖病、掌和跖脓疱病、脓疱性细菌疹
是否常见
是否遗传
具有遗传倾向
并发疾病
甲异常
治疗周期
长期持续性治疗
临床症状

红斑、脓疱、脱屑循环发作

好发人群
具有遗传史的中老年女性
常用药物
维A酸类、糖皮质激素、TNF-α
常用检查
实验室检查、组织病理检查
病因

掌跖脓疱病此病的确切病因尚未清楚,目前认为是在遗传因素与环境因素的相互作用下,最终导致疾病发生或加重。

主要病因

掌跖脓疱病属于银屑病中的脓疱型银屑病。

遗传因素

流行病学资料、HLA分析和全基因组关联研究均支持银屑病的遗传倾向,30%有家族史,银屑病一级亲属的遗传度为67.04%,二级亲属为 46.59%。父母一方有银屑病时,其子女银屑病的发病率为16%左右;而父母均为银屑病患者时,其子女银屑病的发病率达50%。同卵双胞胎和异卵双胞胎之间发病的一致性研究也支持遗传因素对银屑病发病的影响。

环境因素

仅有遗传背景尚不足以引起发病,环境因素在诱发及加重银屑病中起重要作用。 最易促发或加重银屑病的因素是感染、精神紧张、应激事件、外伤手术、妊娠、肥胖、酗酒、吸烟和某些药物作用等。其中感染备受关注,如点滴状银屑病发病常与咽部急性链球菌感染有关。也有研究证实,银屑病患者的皮肤屏障功能存在缺陷。

免疫因素

银屑病是一种T细胞异常活化,浸润和皮肤角质形成细胞过度增殖为主要特征的慢性炎症性皮肤病。Thl7细胞及IL-23/IL-17轴在银屑病发病机制中可能处于关键地位,并成为新的治靶标。IL-23诱导Thl7细胞分化增殖,分化成熟的Thl7细胞可以分泌IL-17, IL-21, IL-22等多种Thl7类细胞因子,在银屑病发病机制中起着重要的作用。

过敏因素

也有人认为本病是对汞、铜、锡等金属元素过敏。认为镶牙是导致掌跖脓疱病的原因之一。除掉金属牙料,这种病就会好转。这些元素主要通过食人含金属的食品或使用金属牙料而吸收进入血液循环,然后再经汗液排泄至角质层较厚的掌跖致敏而发掌跖脓疱病。

诱发因素
  • 环境因素在诱发及加重银屑病中起重要作用。 最易促发或加重银屑病的因素是感染、精神紧张、应激事件、外伤手术、妊娠、肥胖、酗酒、吸烟和某些药物作用等。

  • 皮肤屏障功能存在缺陷也有可能会诱发此病。

流行病学

掌跖脓疱病是较为少见的疾病。多见于具有遗传史的50~60岁中老年女性,女性患者比例约为58%~94%,其中约有24%的患者有银屑病家族史。

好发人群

中年女性

由于该人群身体机能在下降,身体代谢功能差。所以有些物质可能无法排出体内,导致堆积在角质层。

严重精神压力

各种原因导致的情绪紧张容易诱发身体的角质增生,当角质增生到一定程度时可能会诱发此疾病。

症状

掌跖脓疱病皮损多发生于手掌及足趾部位。在红斑的基础上出现周期性无菌性小脓疱,继而破裂、结痂、脱屑、新脓疱又可在鳞屑下出现,周而复始,经久不愈。甲常受累,多出现凹陷、横沟、甲剥离、甲下脓肿等。

典型症状
  • 皮损局限于手掌及足跖,对称分布,掌部好发于鱼际和小鱼际,可扩展到掌心、 手背和手指,跖部好发于跖中部及内侧。通常呈双侧分布,但是也有可能为单侧,尤其疾病初发的时候。

  • 皮损为成批发生在红斑基础上的小脓疱,脓疱为无菌性脓疱,直径约1~10mm,散在分布,脓疱常常相互融合。1~2周后脓疱破裂、色素沉着、结痂、脱屑,新脓疱又可在鳞屑下出现,时轻时重,经久不愈。

  • 甲常受累,可出现点状凹陷、横沟、纵嵴、甲浑浊、甲剥离及甲下积脓等。

  • 皮肤角化,皮损部位角质层逐渐增厚,并且因角质层缺水而干燥、脱屑。

其他症状
  • 患者皮损可出现瘙痒不适感,反复搔抓时可造成出血。

  • 当病变侵犯患者关节处时会伴有关节痛的症状。

并发症
  • 皮损继发感染,患者如检查反复搔抓可造成皮损出血感染等。需使用抗生素及时治疗。

  • 疾病长期积累可能会导致患者指甲出现病变,可以出现指甲下积脓或者指甲剥离的情况。

就医

如患者出现皮肤的反复红斑、脓疱、脱屑等症状,请及时就医于皮肤科,做到尽早诊断,尽早控制,尽早治疗。医生会对患者进行查体和做相应的实验试检查。此病应与大疱性手足藓、连续性肢端皮炎、扁平苔藓等进行鉴别。

就医指征
  • 手掌及脚掌反复出现脓疱、红斑、脱屑,伴有瘙痒,请及时就医。

  • 手掌及脚掌皮肤干燥、有裂缝,伴有不适,请及时就医。

  • 若因搔抓造成皮肤感染,请患者及时就医。

就诊科室

大多数患者优先选择就诊于皮肤科。

医生询问病情
  • 是从何时开始出现不舒服的症状的?

  • 症状持续多久了?

  • 之前有看过其他医生吗?治疗效果如何?

  • 在家服用过什么药物吗?

  • 以前得过什么疾病吗?

  • 对什么药物和其他过敏吗?

  • 亲属有类似疾病吗?

需要做的检查

医生查体

医生会检查患者手掌或足底的皮肤状况,若手掌或足底有多个脓疱,周围伴有红斑、角化过度等,则有助于诊断。

刮片镜检

从皮损处取一小部分组织放到玻璃片上,滴入氢氧化钾,置于显微镜下观察,以排除皮肤癣菌感染的致病可能。

细菌培养

从脓疱中抽取部分疱液进行观察。由于本病的脓疱是无菌的,细菌培养主要用于临床表现不典型的患者,以排除感染的可能。

组织病理学检查

取患者皮损边缘皮肤一小块,送去病理科,等待病理科建安结果。

金属斑贴实验

用于检测金属过敏,若检验结果为阳性,则可为进一步确诊提供依据。

诊断标准
  • 患者自述皮损反复出现并脱屑。

  • 医生查体发现局限于手掌及脚掌的红斑基础上的小脓疱、脓疱破裂,结痂、脱屑。

  • 刮片镜检未发现皮肤癣菌感染。

  • 细菌培养为阴性。

  • 皮肤共聚焦显微镜镜下显示为Kogoi微脓肿。

  • 组织病理学检查:表皮基底层角质形成细胞增殖加速,有丝分裂周期缩短。

综合上述检查结果及临床表现、病史等可以明确诊断。

治疗

掌跖脓疱病的治疗目的包括控制症状,提高患者的生活质量,根据患者的疾病严重程度进行分级治疗。目前本病的有效治疗只能达到近期效果,不能防止复发。同时还应重视心理治疗,避免上呼吸道感染、劳累、精神紧张等诱发或加重因素。

治疗周期
掌跖脓疱病的治疗为长期持续性治疗。
一般治疗

皮肤保湿

用以减少皮肤裂缝形成,缓解不适症状。皮损处及其周围皮肤涂抹无香型、温和的润肤保湿剂,每日多次。

药物治疗

环孢素

属于免疫抑制剂类药物,本品常与肾上腺皮质激素等免疫抑制剂联合应用,以提高疗效。常见的不良反应有厌食、恶心、呕吐等胃肠道反应,不常见的有惊厥,其原因可能为该品对肾脏毒性及低镁血症有关。不常见的有惊厥,其原因可能为该品对肾脏毒性及低镁血症有关,应短期应用,并逐渐减量以免发生病情反跳,用药谨遵医嘱。

维A酸

维A酸是体内维生素A的代谢中间产物,主要影响骨的生长和促进上皮细胞增生、分化、角质溶解等代谢作用。日光可加重维A酸对皮肤的刺激导致维A酸分解,动物实验提示维A酸可增强紫外线致癌能力,因此本品最宜在晚间及睡前应用,治疗过程应避免日晒,或采用遮光措施。本品不宜大面积应用,且具有致畸作用,服用此药3年内避免怀孕,用药应谨遵医嘱。

糖皮质激素

糖皮质激素是机体内极为重要的一类调节分子,它对机体的发育、生长、代谢以及免疫功能等起着重要调节作用,是机体应激反应最重要的调节激素,也是临床上使用最为广泛而有效的抗炎和免疫抑制剂。其不良反应有阻碍组织修复,延缓组织愈合;水、盐、糖、蛋白质及脂肪代谢紊乱;减弱机体抵抗力;抑制儿童生长发育;及停药反应。

生物制剂

生物制剂,靶向免疫调节剂主要针对炎症细胞因子包括TNF-α、抗L-12/23和IL-17A等,适用于常规系统治疗无效或耐受性差的中至重度银屑病。

焦油软膏

主要成分为煤焦油,主要起局部止痒的左右。患者如有瘙痒感,可进行涂抹。用法用量请谨遵药物说明书和医嘱。

他卡西醇软膏

主要用于银屑病的治疗。本品为活性维生素D3制剂,大量涂抹有血清钙值上升的可能性。不良反应的主要症状有瘙痒、皮肤发红、刺激等。用法用量请谨遵药物说明书和医嘱。

秋水仙碱

秋水仙碱片是一种生物碱,具有抗炎的作用,秋水仙碱通过干扰溶酶体脱颗粒,降低中性粒细胞的活性、粘附性及趋化性,抑制粒细胞向炎症区域游走,从而发挥抗炎的作用。另外秋水仙碱还可以通过减少E-选择素、L-选择素及内皮素的表达,发挥其抗炎作用。用法用量请谨遵药物说明书和医嘱。

物理治疗

光化学疗法

如红外线光化学疗法,红外线照射在皮损部位,光能转化为热能。可促进局部血液循环,干山组织的营养和代谢,促进炎症的吸收及组织再生,且无全身副作用。

水疗法

水疗法也称浴疗,是利用水的温热作用和清洁作用,结合药物药效治疗皮肤病。常见的有淀粉浴、温泉浴、人工海水浴、高镒酸钾浴、中药浴等,适用于银屑病、慢性湿疹、瘙痒症、红皮病等。

中医治疗

湿热蕴结

  • 主证:掌跖部出现红斑,并有针头至米粒大小的深在水疱、脓疱,瘙痒明显。常有口苦,口渴欲饮,烦躁不安,小便黄赤,大便干结。舌质红,苔黄腻或白腻,脉弦滑或弦滑数。

  • 治法:清热解毒化湿。

  • 方药:黄连解毒汤合革解渗湿汤加减。

  • 黄连、黄芩、黄柏、山栀子、草献、生薏苡仁、土茯苓,泽泻、通草,白鲜皮。水煎服,每日1剂,分2次口服。

热毒伤阴

  • 主证:掌跖部见红斑,表皮角化增厚、变硬,小片状鳞屑,被裂,剥去鳞屑其下有少量脓疱,局部可有疼痛感。可伴有口干咽燥,心烦,夜睡难寐,大便干结。舌质红,苔黄干或少苔,脉细略数。

  • 治法:清热解毒,养阴润燥。

  • 方药:五味消毒饮合增液汤加味。

  • 蒲公英、紫花地丁,野菊花,紫背天葵、金银花、生地黄、元参、麦冬,天冬、白花蛇舌草,水煎服,每日1剂。

预后

银屑病的治疗目的包括控制症状,提高患者的生活质量,目前本病的有效治疗只能达到近期效果,不能防止复发。

能否治愈

本病的有效治疗只能达到近期效果,不能防止复发。

能活多久

此病一般不影响自然寿命。

复诊

建议患者两星期至一个月复诊一次。同时注意观察皮损变化,若出现病情反复或加重的情况,应及时就医。

饮食

本病一般无特殊饮食调理,主要的调理是要忌辛辣、刺激性食物,忌烟酒,营养均衡即可。多吃新鲜水果蔬菜等富含维生素的食物,多饮水,润肠通便。

饮食调理
  • 忌辛辣、刺激、油腻食品,常刺激皮肤油性分泌增多,不利于皮肤保养。

  • 宜多食用含维生素丰富的食物,如小麦、高粱、芡实、蜂蜜、豆腐、鸡肉、韭菜,也宜多食水果和新鲜蔬菜,对伤口愈合和身体健康都有帮助。

  • 多饮水,保持肠道通畅,润肠通便,防止便秘。

护理

注意皮肤卫生保持干燥洁净、不要过分紧张,以免加重病情、指导患者正确用药、衣物尽量穿纯棉的、避免使用刺激性淋浴露、避免接触刺激性化学物品,禁止搔抓,注意患者皮损消退程度和进展程度,以便医生修改治疗方案。

日常护理
  • 口服用药:了解各类药物的作用、剂量、用法、不良反应和注意事项,指导病人正确服用。

  • 尽量避免接触刺激性化学品。

  • 保持皮损处的清洁、干燥,皮损应多置于空气中,禁止捆绑包扎。

  • 日常穿纯棉袜子,穿柔软、舒适的鞋子,病情严重时不可穿鞋,需暴露足部皮肤。

  • 禁止患者搔抓,以免造成出血和继发感染。

病情监测

积极监测患者病情,按时查房,注意患者皮损消退程度和进展程度,必要时应规定时间与患者进行电话联系,以便给患者制定合适的治疗方案。

特殊注意事项
  • 口服维A酸类药物有致畸胎作用,因此治疗后的三年里应避免怀孕。

  • 日光可加重维A酸对皮肤的刺激导致维A酸分解,动物实验提示维A酸可增强紫外线致癌能力。因此本品最宜在晚间及睡前应用,治疗过程应避免日晒,或采用遮光措施。

  • 糖皮质激素应用时应逐渐减量,以免发生停药反跳现象。

预防

因该病病因尚不明确,因此无法有效预防。生活中避免处于亚健康状态,避免嗜烟、嗜酒,积极锻炼,养成良好的卫生习惯,或许对此病的预防起到帮助。同时若家族中存在银屑病史,可早期进行基因筛查,探知易感基因,规避风险。

早期筛查
  • 具有银屑病家族史的患者,可到较高等医疗机构进行基因筛查,当发现患有易感基因时,应规范生活习惯,尽量避免亚健康生活状态,可能会起到些许预防效果。

  • 易过敏体质人群要检查是否对金属过敏,若对金属过敏,应尽量避免接触含有金属的物质。

预防措施
  • 尽量避免身体处于亚健康状态,如长期熬夜、嗜烟、嗜酒、过度劳累、精神压力过大等。

  • 积极锻炼身体,每天运动一小时,对于维持健康身体很重要。

  • 多护理皮肤,保持皮肤卫生,避免恶劣的生活环境,如皮肤长期处于化学物品浸泡等。

参考文献

[1]张学军,郑捷主编.皮肤性病学[M].第9版.北京:人民卫生出版社,2018:135.

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