肺隔离症(pulmonary sequestration，PS)是临床上相对多见的先天性肺发育畸形，占肺部疾病的0.15%~6.4%，占肺切除的1.1%~1.8%，为胚胎发育期间，肺动脉发育不全使一部分肺组织血液供应受障碍，并由主动脉的分支代替肺动脉供应该区肺组织形成无呼吸功能的囊性包块。隔离肺可有自己的支气管，分为肺内型和肺外型。无论是肺外型还是肺内型肺隔离症的主要动脉均来源于体循环的分支，主要是降主动脉，也可源于腹主动脉上部、腹腔动脉及其分支、升主动脉或主动脉弓、无名动脉、锁骨下动脉、内乳动脉、肋间动脉、膈动脉或肾动脉等。多数经下肺韧带进入隔离肺内，常为1支，也有2支或多支的情况、但较少见。肺隔离症静脉回流不尽一致：肺内型肺隔离症的血液回流入下肺静脉，偶有肺内型回流到体循环静脉。肺外型肺隔离症血液回流入半奇静脉、奇静脉、下腔静脉、无名静脉、肋间静脉等，此时无分流问题。

据有无完整的脏层胸膜与正常肺组织分界，解剖学上分为叶内型和叶外型。

叶内型肺隔离症

隔离组织与正常肺叶包在同一个脏层胸膜中。静脉回流人正常肺静脉是叶内型肺隔离症的最常见类型。叶内型最常见，占全部病例的75%，常发生于双下肺，偶尔可发生在右上肺、右中肺，多发生于单肺，极少数双肺同时发生。叶内型可与支气管有病理性通道，表现为在肺部同一部位的反复感染，主要症状有发热、咳嗽，有时伴胸痛、咯血等，体征有杵状指，偶可闻及罗音、血管杂音等。

叶外型肺隔离症

隔离肺组织有自己独立的脏层胸膜。叶外型较少见，占全部的25%，可合并其他先天畸形如先天性膈疝、横膈缺损、副脾消化道畸形、先天性心脏病等常发部位是肺下叶后基底段。其中左下肺占60%~90%。叶外型临床症状相对不明显，发病率也明显低于叶内型，但常伴有脊柱、胸壁、膈膜和前肠等先天性异常。

肺隔离症的主要病因为先天性因素导致的发育异常，一般无其他诱发因素。本病为非传染性疾病，无传播途径，也无特定好发群体。

先天性发育异常

在胚胎时期肺发育过程中，连接原始主动脉与原始肺的血管未退化，是一种由胚胎前原肠额外发育的气管和支气管肺芽接受体循环的血液供应而形成的无功能肺组织团块，从正常肺分离出来，一般不与支气管相通，故无功能。高压血流压迫部分肺，影响其发育，使其发生囊性变和纤维性变，形成肺隔离症。

本病为先天性疾病，无诱发因素。

肺隔离症占先天性肺畸形的0.15%~6.4%，大部分发病在10~20岁，37.2%首发症状出现于10岁以前，多见于男性儿童。左侧多于右侧，叶内型多于叶外型。

本病为先天性发育畸形所致，每个人发病机会均等，无特定好发群体。

肺隔离症患者仅为叶内型时有典型的临床症状，常表现为反复发作的肺部感染症状，叶外型常无症状，有时也可出现呼吸窘迫、呼吸困难、咯血等其他症状。本病可并发肺炎、肺肿脓等疾病。

叶内型

通常在儿童期出现症状，主要表现为下呼吸道感染，如发热、咳嗽、脓痰，甚至咯血，肺部听诊可闻及湿啰音。偶见囊肿破裂引起张力性气胸而出现气促症状。伴先天性主动脉瓣狭窄者，可反复略血，基至发展为心力衰竭的表现，本病常需与支气管扩张症鉴别。约半数患者待成年后才出现有关症状，甚至无症状，经常规胸部X线检查发现。

叶外型

多数症状不明显，往往由常规胸部X线检查发现，或因合并其他先天性畸形而被发现。

呼吸窘迫

隔离肺较大时可引起新生儿或婴幼儿呼吸窘迫，大多数在出生后前几个月内出现临床症状，常在新生儿时期被发现。

呼吸困难

如果病变与消化道相通也可出现反复呼吸道感染乏力、呼吸困难甚至是充血性心功能不全。

肺炎

患者常有发热、咳嗽、胸痛等症状，常规抗炎治疗及对症治疗后即可恢复。但多持续存在或治疗后容易反复发作。

肺脓肿

患者常有高热、咳脓臭痰、肺内脓肿灶形成等症状，脓肿灶一旦形成应尽早引流，否则症状无法解除。

出现反复发作的咳嗽、胸痛、发热等症状需要及时前往胸外科就诊，一般需要进行实验室、影像学检查等辅助检查，上述临床症状结合X线胸片示上、下肺固定位置出现的密度增高实变影，可提示肺隔离症。但还需要同周围型肺癌、肺囊肿、囊状支气管扩张、肺脓肿等病鉴别。

• 患者出现反复发作的咳嗽咳痰、胸痛等情况下需要在医生的指导下进一步检查。

• 患者出现反复咳嗽、发热等肺炎症状应及时就医。

• 患者出现不明原因的咯血等情况应立即就医。

• 出现反复发作的咳嗽咳痰、发热等症状，去呼吸科就诊。

• 出现咳嗽咳痰、胸痛、咯血等症状，去胸外科就诊。

• 什么时候开始咳嗽咳痰的？

• 有没有反复发烧过？

• 有没有咯血过？

• 胸部做过什么检查吗？

• 吃过什么药物？

实验室检查

显微镜下可见不规则的支气管样结构，含有大小不等单个或多个囊肿，囊内含有黏液，囊液多为黄色透明状，囊壁内层被覆柱状纤毛上皮，外层为结缔组织，可有弹力纤维、平滑肌纤维、黏液腺、软骨等。少数隔离肺与正常肺叶不通，大多数隔离肺通过Kohn孔和(或)细支气管与正常肺相通，但无呼吸功能，无炭末沉着或极少炭末沉着。

影像学检查

胸部X线

是诊断本病最简单、最基本的诊断方法，可提供诊断本病的最初线索。胸部X线检查往往显示病变区出现大片致密阴影，其间可见单个或多个囊性透光区，囊壁厚薄不等、周围常有炎性浸润。囊内如出现液平，提示囊腔与支气管相交通。X线侧位像或分层摄片检查，能更清楚地显示病变的确切部位和范围，以及与邻近组织器官的关系，从而可排除局灶性慢性脓胸等其他肺部疾病。

胸部CT

• CT平扫表现为下叶后基底段紧贴膈面大多呈圆形或椭圆形致密块影或囊肿性阴影，少数为多边形或三角形，以囊肿型多见，密度不均匀或均匀，边缘清楚，其下缘多与膈相连，合并感染与支气管相通时，可形成多发含气囊腔阴影或气液平面。

• 增强扫描典型者呈蜂窝状改变或多囊状大小不等的透亮区及低密度影，有的可见气液平面，少数有斑点状钙化，伴发感染时，呈脓肿样改变。另外，在病变周围有时可见肺炎症、肺气肿情况。同时能够显示肺动脉由体循环供血，多数来源于降主动脉，也可见源于腹主动脉上部、腹腔动脉及其分支、升主动脉或主动脉弓、无名动脉、锁骨下动脉、内乳动脉、肋间动脉、膈动脉或肾动脉等。

磁共振检查

病变在T1WI及T2WI均呈较高信号或为含气囊。叶内型的特点是肺叶内异常团块和异常血管相连，叶外型是在正常肺叶外密度增高的团块影，亦和异常血管相连。磁共振能分辨异常肺组织及其与周围脏器的关系，在各个断面尤其横断面上能清楚显示。总体来说诊断价值与CT基本相近，但因病变及周围气体的存在，MRI在肺部病变的显示上不如CT，尤其是难以显示薄壁含气囊及隔离肺周围的肺气肿。

超声检查

肺隔离症在B超及三维彩色多普勒超声上可同时显示病灶及其异常血管。表现为边界清楚、形态规整的圆形或椭圆形肺内团块，内部可见大小不同的囊性区，如有感染时可见散在的小光点反射，团块周围可见异常血管。其影像表现具有定的一特异性，但是B超不易区分叶内型和叶外型肺隔离症，亦不能检测肺静脉的回流情况。B超属无创检查方法，操作简单，准确性高而且可以反复动态观察，尤其适用于产前诊断及新生儿诊断。

血管造影

主动脉造影可显示异常动脉分支发出的部位、数目、直径甚至静脉回流，与胸部X线平片

是以前诊断肺隔离症的两种主要手段，但因该方法技术要求高，需要麻醉，有动脉损伤及血栓形成的风险，随着影像学设备和技术的提高，已逐渐为其他方法所替代。

X线胸片上，下肺固定位置出现的密度增高实变影，提示肺隔离症，病灶常见于左下肺叶，其次是右下肺叶。发现从主动脉起源的体动脉滋养血管是肺隔离症的特征性表现。CT肺部扫描可观察肺内病灶的液性或含气性情况，为目前本病的首选方法。

周围型肺癌

患者年龄>40岁，有吸烟史，有干咳、咯血、有进行性消瘦，胸部CT示肿块边缘毛糙，有利刺，呈浸润生长，故高度怀疑肺癌，伴或不伴有纵隔淋巴结肿大，可行纤支镜及其他相关检查，常规行多层螺旋CT三维血管成像可与之鉴别。

肺囊肿

肺囊肿和肺隔离症都是先天性肺发育异常形成的囊性病变，发病率较低，出生后可长期无症状，常为X线体检时发现。仅当囊肿与支气管相通或合并感染时，出现肺、支气管受压和肺部感染症状。咳嗽与咳痰为主要症状，感染明显者有发热，少数有咳血现象，偶有大量咯血。肺囊肿常位于正常肺组织之中，而肺隔离症常位于肺边缘，增强扫描肺囊肿无强化，而肺隔离症可不规则强化，通过增强CT可鉴别两者。

囊状支气管扩张

支气管扩张分为柱状囊状和混合状三种，本病需注意与囊状支气管扩张相鉴别。支气管扩张是慢性化脓性疾病，多见于儿童和青少年，多发生于左肺下叶基底段、舌叶、右肺中叶等部位。特征性表现为慢性咳嗽咳痰，痰为黏液脓性，严重感染者可有大量脓性恶臭痰，痰静置后可有分层现象，上层为唾液泡沫，中层为混浊的黏液，下层为脓性坏死组织，可出现发热、畏寒、贫血、消瘦等全身中毒症状。慢性感染者可出现消瘦和营养不良，咳嗽、咳痰及咯血可长期反复存在。体征与支气管扩张的部位、范围、程度密切相关。囊状支气管扩张早期病变X线检查可无明显异常，随病情进展可出现肺纹理增多、紊乱或囊状改变，CT可显示支气管扩张和扩张支气管周围的炎症，具有很高的诊断率。三维重建也可用于二者之间的鉴别诊断。

肺脓肿

肺脓肿是由多种病原菌感染引起的肺部化脓性炎症，导致组织坏死、液化形成脓肿，又称为原发性化脓性肺脓肿。病原体常为上呼吸道、口腔的定植菌，包括金黄色葡萄球菌、化脓性链球菌、肺炎克雷伯杆菌和铜绿假单胞菌等。临床上以高热、咳嗽、咳大量脓臭痰为特征，痰液静置后可有分层现象。特征性X线表现为一个或多个含液气平面的空洞。患者常有肺外感染病灶或异物吸人史，或有手术、酗酒、劳累、受寒等各种原因引起的免疫功能降低。根据病史、症状体征、X线表现可将二者相鉴别。

肺隔离症患者一旦确诊，即使无症状，也需要尽早进行手术切除病变肺组织。经过短期治疗，可以达到较好的治疗效果。

该病无药物治疗。

肺叶切除术

肺隔离症原则上都应手术切除。目的在于切除感染灶，消除隔离肺中的左向右分流。预防病变部位的远期感染和癌变。肺隔离症一般应考虑择期手术切除，尤其在病变区炎症难以控制、或反复发作、长期迁延不愈时，应及时采取手术治疗。对叶内型隔离肺做肺叶切除。叶外型隔离肺可被切除而保全其余肺叶。术前若有肺部感染，应加强抗生素治疗，控制感染后再手术。主要技术问题在于供应隔离肺的异常动脉很脆弱，且常隐藏于粘连囊中，易引起出血，亦要注意隔离肺与食管、胃底有否相连的瘘管，故进行手术时应特别小心细致，术后效果良好。手术禁忌证包括严重的肺功能障碍。合并有严重的全身性疾病，如心、肝、肾等功能障碍，合并有手术无法治愈的先天畸形等其他疾病。

栓塞治疗

近年随着介入放射治疗的发展，栓塞治疗被认为是适用于治疗一些特定病例的一种有效方法。介人治疗是通过对其异常供血动脉进行栓塞，切断其血流，使隔离的肺组织缺血变性。萎缩，炎症逐步消散吸收隔离的肺组织最终机化，消除了感染的源头，避免了肺部感染的反复发作。在栓塞剂选择方面，为防止复发，需使用永久性栓塞剂。与传统手术切除相比，介人治疗创伤小，治疗效果肯定，其微创的明显优势，符合医疗技术的发展趋势，不失为一种安全有效、可供选择的新方法。

肺隔离症为先天性疾病，及时进行手术治疗，可以解除临床症状达到接近治愈水平。

肺隔离症患者一经确诊尽早接受手术治疗，一般不影响自然寿命。

肺隔离症患者经过治疗之后，一般不会留下后遗症。

术后定期门诊随访，若出现发热、血痰、胸痛等表现应及时与医生联系。

本病无特殊饮食宜忌。

患者应该保持积极乐观的心态配合治疗，养成良好的生活习惯，加快病程恢复。术后尽早下床活动，遵医嘱定期复查，术后监测生命体征，谨防出血等并发症的发生。

• 患者术后尽早下床活动，活动量逐渐增加，劳逸结合。进行手术侧肩关节和手臂的锻炼，多做深呼吸以扩大肺活量。

• 遵医嘱准确用药，定期门诊随访。指导戒烟，维持良好的进食环境，注意口腔卫生。

• 肺隔离症患者容易出现反复肺部感染，患者在季节交替时应避免去人群密集场所。

术后密切监测血压、呼吸等生命体征，密切观察胸腔积液的量和性质，谨防术后大出血的发生。

保持乐观、稳定的心理状态，避免精神紧张、悲观等不良情绪。家属多鼓励、安慰患者，帮助患者树立克服疾病的信心，使患者积极配合治疗。

术前应对隔离肺的血管分布进行充分评估，在手术过程中，应小心寻找和妥善处理病变区异常的血管，尽量避免处理异常动脉时出血。有的肺隔离症患者术前常有反复肺部感染，术中在分离病肺的粘连时，谨防污染胸腔，造成胸腔感染和脓胸。

肺隔离症为先天性发育异常所致的疾病，尚无具体有效可行的预防措施，且本病无需进行早期筛查。