肺隔离症是一种先天性肺发育畸形，临床并不多见。在人胚胎发育期，一部分肺组织与主体肺组织分离开来单独发育，形成无呼吸功能的肺部囊性肿块。该囊性肿块的血液供应来自于异常发育的体循环动脉侧枝，此症候群即是肺隔离症，此囊性肿块即隔离肺。该病主要引起反复发作的肺部感染，另外一部分无典型症状，其它如心力衰竭等表现较为少见。