横纹肌溶解综合征是指各种病因导致横纹肌细胞被破坏后，细胞内物质释放到细胞外液和血液循环中。进而引起的临床综合征，典型症状为肌痛、肌无力、茶色尿，严重者可导致急性肾损伤等严重问题甚至危及生命。本病主要通过药物以及手术治疗进行改善，早期积极治疗，可达到较好的治疗效果。

横纹肌溶解综合征是由各种病因导致横纹肌细胞坏死后而引起的临床综合征，如挤压伤、肌肉过度劳累、感染以及各种代谢性疾病等。

创伤性因素

可引起肌肉缺血、缺氧而坏死的因素，均可引起横纹肌溶解综合征。如挤压综合征、冻伤、淹漏、电击、烧伤、严重软组织挫伤及断肢再植后等。

肌肉疲劳

过度训练、嘶痛持续状态、精神病、破伤风、哮喘持续状态、肌张力障碍、键盘操作、舞蹈病等。

肌肉长时间受压

长时间手术、被动体位如昏迷、醉酒后长时间僵卧等。

肌缺血或缺氧

动脉阻塞、播散性血管内凝血、糖尿病血管并发症等。

感染

病毒感染

如腺病毒、巨细胞病毒、柯萨奇病毒、肠道病毒、EB病毒、HIV、单纯疱疹病毒等。

细菌感染

如弯曲杆菌、梭状芽孢杆菌、葡萄球菌、链球菌、弧菌、沙门菌、志贺菌、大肠杆菌、军团菌等。

其他

如螺旋体、曲霉菌、念珠菌、疟原虫、弓形体、毛线虫等。

药物和毒物

降血脂药

如苯托贝特、环丙贝特、西立伐他汀、洛伐他汀、普伐他汀、辛伐他汀等。若同时服用酮康唑、环孢素、烟酸、左旋甲状腺素、吉非贝齐、米贝地尔等药物更容易发生。

镇静催眠药

如巴比妥盐类、苯二氮类等。

抗精神病药和抗抑郁药

如苯乙肿、阿沙林、奋乃静、多塞平、三氟拉嗪、锂制剂、异丙嗪、氟西汀、氟哌啶醇、洛沙平、氯丙嗓等。

抗组胺药

如苯海拉明等。

成瘾药

如可卡因、阿片、安非他明、美沙酮、吗啡、海洛因等。

其他药物

如环孢素A、水杨酸类、两性霉素B、苯丙醇胺、硫唑嘌呤、奎尼丁、士的宁、他克莫司、氟烷、特布他命、丁酰苯、琥珀胆碱、催吐药、氨茶碱、特布他林、6-氨基已酸、噻嗪类利尿药、秋水仙碱、复方新诺明、缓泻剂、加压素、拉样氧头孢、西米替丁、麻醉药类、视黄醛类、青酶胺、单胺氧化酶抑制剂、大环内酯类抗生素等。

毒物

如有机磷农药、蚕豆、乙醇、甲醇、甲苯、砷剂、铬剂、氯化汞、四氯化碳、一氧化碳、乙二醇、汽油、除草剂、去污剂、染料、动物毒液等。

内科系统疾病

糖尿病、肾小管性酸中毒、电解质紊乱(低钾血症、高/低钠血症、低磷血症)、甲状腺功能低下、坏死性胰腺炎、种瘤、高/低热、多发性肌炎/皮肌炎、系统性红斑狼疮等。

遗传性疾病

多见干儿童，常有家族史，易复发，出现与运动无关的肌肉坏死，可以不伴发肌红蛋白尿。主要有棕榈酰肉毒碱转移酶缺乏、呼吸链酶缺乏、家族性反复肌红蛋白尿等疾病。

横纹肌溶解综合征临床上较为少见，为散发病例，15%～50%以上可发生急性肾损伤，目前尚无明确的流行病学数据。

糖尿病酮症酸中毒患者、先天性肌病或代谢障碍者、肌肉过度运动者比较容易发生横纹肌溶解综合征。

横纹肌溶解综合征患者主要表现为肌肉疼痛、肌无力、尿色加深，如合并急性肾损伤可出现少尿、无尿、水肿等症状，部分患者可有疲乏、腹痛、精神行为及情绪的异常。

患者大多表现无特异性，病因不同表现也不完全相同，临床上常分为局部表现和全身表现。

局部表现

表现轻重不一，肌肉损伤症状早期可无或不明显。主要表现为肢体肿胀、无力、疼痛，并迅速加重，一般持续4～5天。严重者可有皮肤变硬、张力增强、运动失灵，受损皮肤周围可出现水疱，远端皮肤灰白、发凉等。早期伤肢脉搏多可触及，以后才逐渐减弱乃至消失，但是约有50%患者可无肌肉损伤症状。

全身表现

低血压与休克

由于组织缺血、水肿和血管通透性增加或合并血管损伤，大量体液进人组织间隙导致有效循环血容量不足。因此，可以出现脉率增快、面色苍白、出冷汗、皮肤发凉、恶心、呕吐、低血压甚至休克。

CK(肌酸激酶)及其同工酶

绝大多数患者血清中的CK及其同工酶急剧升高，可高达正常的10倍以上。CK本身并无毒性，它的升高是肌细胞膜已被破坏的重要标记，也是诊断横纹肌溶解症最特异的指标。CK增高的水平与血清肌酐和尿酸成正相关，与血清钙离子成负相关。另外，其他一些肌酶如乳酸脱氢酶、天冬氨酸转氨酶等均有不同程度的增高。

肌红蛋白血症和肌红蛋白尿

血肌红蛋白阳性率约为50%，只要有100g的骨骼肌溶解就将导致肌红蛋白尿。一般尿色在24小时内呈现红棕色、深褐色，于12小时达到高峰，1～2天后自行转清。肌红蛋白尿与肢体肿胀程度成正比，且肌红蛋白尿越严重，持续时间越长，则发生急性肾衰竭的可能性越大。

酸中毒及电解质紊乱

任何原因造成的肌细胞膜损伤将导致细胞外浓度高的钠离子的内流，伴随着大量水的进入。钙、氨离子也会进入细胞内，血清钙离子水平降低，钙沉积于肌肉组织内。同时细胞内钾离子大量外流，当血钾离子浓度大于5.5mmol/L时即为高钾血症。出现高血钾的病人主要表现为肌无力、肌麻痹、全身无力，肢体和口唇麻木、反应迟钝、烦躁不安、神志恍惚，还可以出现腱反射减弱或消失、心律不齐等。受损的肌细胞还可漏出乳酸及其他有机酸，从而形成代谢性酸中毒。此外，受损的肌细胞释放票呤并被代谢成尿酸，导致高尿酸血症。酸中毒患者常有神志不清、呼吸深大、烦躁、口渴、恶心等表现，也可出现壁反射减弱和消失。

急性肾衰竭

ARF(急性肾衰竭)的发生率与血清CK(肌酸激酶)、钾、磷值呈正相关。尿Mb(肌红蛋白)>1mg/L、血清白蛋白降低、脱水及脓毒血症也都是发生ARF的危险因素。由于受损的肌细胞释放大量的肌酸在血液中转化为肌酐，故横纹肌溶解综合征所致ARF时肌酐增高多大于尿素氮的增高。ARF的典型表现为少尿或无尿，少尿或无尿期1～2周，也可超过4周。尿色深而无红细胞，但尿隐血阳性。血清肌酐与尿酸明显升高，尿素氮与血钾亦升高。但血钙降低，与肌酶成负相关，其机制可能与钙盐沉积于肌肉组织及维生素D分泌减少有关。多尿期时因血磷降低，沉积的磷酸钙被吸收，可出现一过性高血钙。此外，高分解代谢状态、感染、电解质紊乱、酸碱失衡与内分泌代谢异常较普遍。

血液浓缩呈高凝状态，部分患者可出现弥散性血管内凝血(DIC)，部分患者还可出现呼吸窘迫综合征(ARDS)。有些患者尚有贫血、发热、腰酸、肝功能受损及肌隔室综合征等表现。

急性肾损伤

最为严重的急性并发症，约1/3患者早期即可出现，一旦出现应尽早干预。

骨筋膜室综合征

肌肉坏死、水肿，大量的液体在局部聚集，最终使肌肉筋膜内的压力逐渐增大。从而进一步加重肌肉的压迫、坏死甚至压迫动脉影响供血，形成恶性循环。

如出现肌肉疼痛、乏力、尿色加深或急性肾损伤表现以及合并了骨筋膜室综合征时，需要及时到肾内科、急诊科就诊。做肌酶水平测定、尿常规及沉渣镜检、全血细胞计数、肾功能、电解质水平确诊。

• 当患者出现肌肉疼痛、乏力、尿色加深时需要在医生的指导下进一步检查。

• 当患者伴有急性肾损伤，表现为少尿、无尿、水肿、发热、疲乏、恶心、呕吐应及时就医。

• 当患者肌肉坏死、水肿等骨筋膜室综合征的症状时应立即就医。

• 大多数患者优先考虑去肾内科就诊。

• 如果突然发生了肌肉坏死、水肿等骨筋膜室综合征的症状，可以去急诊科就诊。

• 肌肉疼痛和肌力下降是一过性还是持续的？

• 目前都有什么症状？（如肌肉疼痛、乏力、尿色加深等）

• 是否有以下症状？（如少尿、无尿、水肿、发热、疲乏、恶心、呕吐等症状）

• 既往有无其他的病史？

肌红蛋白血症和肌红蛋白尿

Mb(肌红蛋白)半衰期短(1～3小时)，血循环中低水平的Mb可以被网状内皮系统清除，因而对诊断横纹肌溶解综合征并不敏感。但是，当肌肉损伤时，大量Mb入血，超过其与珠蛋白的结合能力，血浆游离Mb的水平升高，造成肌红蛋白血症。当Mb水平超过5～15mg/L时，开始从肾脏排出，出现肌红蛋白尿症。一般肌肉缺血4～8小时可发生明显的肌红蛋白尿，循环恢复3小时后达高峰，可持续12小时。少量的肌红蛋白不足以改变尿液的颜色，当肌红蛋白导致尿色改变时，提示横纹肌溶解综合征已经发生，即将发生肾功能衰竭。但横纹肌溶解综合征是早期、一过性的表现，可能在明显肾衰竭时为阴性。故Mb阴性也不能排除横纹肌溶解综合征的诊断。

CK(肌酸激酶)及其同工酶

CK半衰期可长达1.5天，能正确反应肌肉受损情况，较Mb(肌红蛋白)敏感性高。CK>1000U/L，提示肌肉损伤，CK>20000U/L，出现肌红蛋白尿。因为全身很多脏器中均存在CK，为进一步鉴别其来源，常需做其同工酶分析，正常人CK-MB/CK<1%，当其比值介于1%～3%提示为骨骼肌受损。另外，能反映肌肉损伤的血清酶转氨酶、醛缩酶、LDH(乳酸脱氢酶)等均有不同程度升高。

血清电解质及肾功能

由于横纹肌溶解综合征时细胞受损，细胞内的K离子、磷酸盐释放入血，常常出现高钾血症、高磷血症，同时血尿酸升高，血钙下降。当出现肾功能衰竭时肌酐(Cr)、尿素氮(BUN)上升，肌酐增高多大于尿素氮的增高。每日血肌酐上升常超过15～20mg/dl，且BUN/Cr值<10，甚至达2～3。另外，部分患者有凝血功能障碍。血气分析示酸中毒等。

血、尿常规

尿隐血多为阳性，有时尿中可见到色素管型。尿糖、尿蛋白阳性提示存在肾小管损伤。部分患者可有血小板减少、贫血、白细胞升高。

病理检查

肌活检

50%的横纹肌溶解综合征无肌肉损伤症状，故肌活检并非诊断非创伤性横纹肌溶解综合征的必要手段。病理可见，横纹肌组织部分肌纤维消失，间质炎细胞浸润。

肾活检

当合并有急性肾衰竭时，远端肾单位有肌红蛋白管型形成，一般直段最为明显，髓祥升支粗段亦可累及。近端上皮细胞肿胀、坏死或消失；免疫组化检测到肌红蛋白阳性。

特殊检查

肿胀组织局部超声或MRI检查可以发现并明确肌肉损伤的范围、程度、液化情况，可作为肌活检诊断肌肉坏死的非侵入性辅助检查。

其他

酰基肉毒碱连续光谱法分析

用于筛选脂肪酸氧化疾病相关的横纹肌溶解综合征或无确切病因横纹肌溶解综合征或肌红蛋白尿患者。

长链三酰甘油负荷实验或禁食试验

了解酮体衰竭，协助诊断脂肪酸代谢障碍肌病及横纹肌溶解综合征。

分子点突变分析

诊断与中链酰基辅酶A脱氢酶缺乏相关的代谢性肌病及横纹肌溶解综合征。

尿二羖基酸排泄

确定相应的酶缺陷的代谢肌病或横纹肌溶解综合征。

出现肌痛、肌无力、浓茶色尿的症状，严重者可能并发急性肾损伤，肾功能、凝血功能、电解质水平异常，肌酸激酶水平大于正常值上限5倍。

心肌梗死

心肌梗死会出现肌酸激酶的升高、缺血性胸痛、心电图异常和其他酶的升高，但心肌梗死患者没有肌痛和尿色改变。

炎性肌病

炎性肌病是一个慢性过程，可出现肌痛和肌酶升高，但其实验室检查比横纹肌溶解患者更稳定，并有相应的全身特性。

其他肾脏疾病

很多肾脏疾病会出现血尿、类似横纹肌溶解的尿色加深，但肾脏疾病的尿常规中不会出现肌红蛋白，所以通过尿常规可以初步鉴定。

横纹肌溶解综合征治疗方面应该去除诱因、防止并发症，并发骨筋膜室综合征的患者需要手术减压，其他以内科治疗为主，出现严重肾损伤时可配合进行血液净化治疗。

• 识别并积极去除诱因和病因，如避免剧烈运动、停止使用他汀类降脂药等。

• 运用液体疗法积极纠正电解质紊乱。

碳酸氢钠

目的是增加肌酸激酶的溶解度，促进肌酸激酶排出。

评估临床表现，当出现骨筋膜室综合征时，尽早识别，必要时行手术切开，进行充分减压。

当出现严重肾损伤时应进行血液净化治疗，需要控制血容量，纠正酸中毒、高钾血症等情况。

横纹肌溶解综合征能治愈，若再次接触相应致病因素，可能复发。

横纹肌溶解综合征一般不会影响自然寿命，但合并严重肾损伤可致死。

对于有遗传代谢性肌病、内分泌疾病、炎性肌病等基础疾病的患者，需要长期遵医嘱规律复诊。经治疗康复者再次出现肌肉疼痛、尿色加深等症状时，应及时复诊。

横纹肌溶解综合征的患者需要注意合理膳食，清淡饮食，补充适量营养，多食用菌类食物，禁忌食用海鲜类。改正不良嗜好，如酗酒，养成良好的生活习惯。

• 宜多食用蛋白质、纤维素、维生素丰富的食物。

• 宜多食用菌类食物。

• 忌食用海鲜类，如小龙虾。

• 忌饮浓茶、咖啡、酗酒。

横纹肌溶解综合征要适当运动，注意安全，减少意外发生，避免蛇咬伤。针对不伴有基础疾病者，需要重点监测临床症状，同时针对患者进行相应的心理护理，有利于疾病的恢复。

运动

康复后应逐渐恢复有氧运动和力量锻炼，但应量力而行。若想进行高强度的锻炼，应在专业人员的指导之下进行。

生活习惯

生活中注意交通安全，减少意外发生。旅游出行注意保护自己，避免蛇咬伤。

伴有基础疾病者，需要观察是否再出现肌痛、肌无力、浓茶色尿的临床表现。

家属应注意患者的情绪，耐心为其解释具体病情，消除患者恐惧心理，有利于疾病的康复。

横纹肌溶解综合征的患者在治疗其他疾病时，应避免服用可能导致横纹肌溶解加重的药物，如他汀类药物。

针对横纹肌溶解综合征的预防主要是干预相关病因等危险因素，如避免服用可诱发横纹肌溶解的药物，注重适度、适量运动。

• 遭遇外伤重物压迫时，应尽快拨打120进行急救。

• 避免长时间高强度运动。

• 使用可能导致横纹肌溶解的药物期间，应定期监测身体健康状况。