疾病

肺泡低通气综合征

本词条由中日友好医院呼吸与危重症医学科 陈欣审核认证

  • 概述
  • 病因
  • 症状
  • 就医
  • 治疗
  • 预后
  • 饮食
  • 护理
  • 预防
概述

动脉血CO2分压即PaCO2是反映肺泡通气量的可靠指标,PaCO2>45mmHg即表示存在肺泡低通气,当PaCO2达到50~70mmHg时,与其相伴的低氧血症可导致红细胞增多、肺动脉高压、肺源性心脏病和呼吸衰竭等一系列病理生理改变及临床症状,称为肺泡低通气综合征。临床表现主要是原发疾病表现以及通气不足的表现,通气不足可表现为头晕、头痛、疲劳、嗜睡,对外界反应迟钝、呼吸困难等。诊断主要根据肺功能检查和动脉血气分析。治疗主要是原发疾病治疗、去除诱因,包括药物治疗和手术治疗;对症支持治疗,如维持水电解质以及酸碱平衡。

就诊科室
呼吸内科
是否医保
英文名称
Alveolar hypoventilation syndrome
是否常见
是否遗传
并发疾病
肺心病、呼吸衰竭
治疗周期
长期治疗
临床症状

神志淡漠、头晕、头痛

好发人群
滥用镇静药物者、原有呼吸系统疾病的人群
常用药物
洛贝林、氨溴索、乙酰唑胺
常用检查
动脉血气分析、肺功能检查
疾病分类
  • "不愿呼吸者"指的是因行为性控制系统、传导通路及效应器官均正常,有意识深呼吸尚可使通气量达到正常,但入睡后行为性调节功能减弱或消失,低通气常加重,尤以非快动眼睡眠的第3、4相降低明显。

  • "不能呼吸者"指的是因为呼吸控制效应系统受损的,即使有意识地过度呼吸,也不能达到正常的通气量的这类患者。

  • "不应呼吸者"指的是原发性代谢性碱中毒的患者,由于其低通气属于代谢性控制系统正常代偿,这类患者称为"不应呼吸者"。

病因

肺泡低通气综合征主要是继发于其他疾病的并发症。临床上有很多疾病可以引起肺泡通气能力不足,满足不了细胞组织正常新陈代谢需要。继而继发肺泡低通气综合征。病因主要是中枢调节受抑制、神经肌肉疾病、胸廓及肺疾患等。

主要病因

中枢调节受抑制

药物引起肺泡通气能力低下、代谢性碱中毒、甲状腺功能低下降低呼吸驱动、中枢性肺泡通气综合征(脑炎、外伤、出血、肿瘤、卒中、变性、神经脱髓鞘改变)、原发性肺泡通气综合征(如先天性中枢低通气综合征,其根本缺陷在于呼吸中枢不能对外周化学感受器传入的信号进行有效整合,PHOX2B基因与呼吸节律形成有关,约2/3的先天性中枢低通气综合征患者有此基因的变异)、慢性缺氧或高碳酸血症。

神经肌肉疾病

化学感受器疾病

颈动脉体功能障碍或创伤,代谢性碱中毒;代谢性碱中毒或出现恶心、腹痛、心动过缓等症状,是最常见的一种酸碱平衡紊乱。

脑干疾病

延髓脊髓灰质炎、脑梗死、颅内新生物、脱髓鞘疾病、长期服用某些药物、原发性肺泡低通气综合征;脑梗死是脑血液供应障碍引起脑部病变。

脊髓、周围神经和呼吸肌疾病

脊髓灰质炎、运动神经元疾病、外周神经病、重症肌无力、肌肉萎缩、慢性肌病;重症肌无力一种横纹肌神经肌肉接头点处传导障碍的自身免疫性疾病,以肌肉易疲劳晨轻暮重、休息或用胆碱酯酶抑制药后减轻为特点。

肌肉疾病

假性肥大型营养不良症、多发性肌炎。

胸廓及肺疾患

胸壁疾病

肥胖-低通气综合征、脊柱后侧凸畸形等。

肺和气道疾病

慢性阻塞性肺部疾病(COPD)、囊性纤维化、咽和气管狭窄、阻塞性睡眠呼吸暂停综合征等;脊髓纤维化通常具有慢性梗阻性肺部病变,胰腺外分泌功能不足和汗液电解质异常升高的特征。

流行病学

肺泡低通气综合征通常是继发于其他疾病的并发症。如肺和气道的原发疾病、脑干疾病等,本病的发生率较低,约为5‰。好发于滥用麻醉镇静药的人群。

好发人群

本病好发于滥用镇静药物以及原有呼吸系统疾病的人群。

症状

肺泡低通气综合征主要表现为原发疾病的表现,如脑炎、吉兰-巴雷综合征、慢性阻塞性肺疾病的原发表现以及通气不足的表现。

典型症状

原发疾病的表现

  • 脑炎:可表现为全身毒血症状以及神经系统症状,发热、头痛、恶心、呕吐、乏力。少数有出血疹及心肌炎表现。可有意识障碍,脑膜刺激征。可出现颈肌及肩胛肌弛缓性瘫痪,以致头下垂及手臂不能上举。脑神经及下肢受累少见。

  • 吉兰-巴雷综合征:可以表现为运动障碍、感觉障碍、脑神经麻痹、自主神经功能障碍。首发症状为肌无力,迅速发展为四肢呈对称性下运动神经元性瘫痪;躯干颈肌瘫痪者不能抬头,肋间肌、膈肌瘫痪者可出现呼吸肌麻痹。以主观感觉障碍为主,多从四肢末端的麻木、针刺感开始。约半数病人可有脑神经损害,以舌咽、迷走和一侧或两侧面神经的周围性瘫痪为多见。

  • 慢性阻性肺疾病主要表现为气短或呼吸困难、慢性咳嗽、咳痰,晨间咳嗽明显,一般为白色黏液或浆液性泡沫痰,偶可带血丝。如当合并神经肌肉疾病时可伴随明显肌无力、咳嗽能力减弱和反复的下呼吸道感染。

通气不足的表现

通气不足主要表现为头痛头晕、疲劳、嗜睡、意识模糊、多汗、呼吸困难、发绀等,也可出现心血管系统失代偿表现,例如进行性活动后气短、下肢静脉水肿、颈静脉怒张、肝大等。

并发症

呼吸功能衰竭

主要是CO2升高的2型呼衰。

肺心病

如原发基础疾病为胸肺部疾病,如慢性阻塞性肺疾病,会引起血管床减少以及缺氧导致肺动脉收缩和血管重塑,导致肺动脉高压,右心室肥厚扩大,最终发生右心功能不全。代偿期主要表现为慢性阻塞性肺疾病的表现,失代偿期表现为呼吸衰竭和右心衰竭。

应激性溃疡

指休克、大面积烧伤、严重创伤、颅内疾病、脑外伤、手术后或严重全身性感染性疾病状态下发生的急性胃黏膜病变,表现为胃内多发溃疡,多伴有出血症状,多由于肺泡低通气综合征的原发基础疾病导致。

就医

长期肺泡低通气、缺氧可造成肺血管痉挛,严重者可发生肺动脉高压、右心功能不全。如果患者长期晨起头痛,白天乏力、困倦、精神恍惚等情况,需及时就医。

就医指征
  • 当患者对外界反应迟钝、头痛、疲劳易打瞌睡,可伴有恶心、呕吐时,应立即就医。

  • 当患者不明原因的血压增高表现,头晕、头痛、眼花、耳鸣等,或是肺动脉高压表现,如活动后气促,胸闷、胸痛,四肢乏力等情况,应当立即就医。

  • 当患者出现意识模糊、呼吸加深加快、疲乏无力,可伴有眩晕等情况,应立即就医。

就诊科室
  • 大多患者优先考虑去呼吸内科就诊。

  • 若患者出现其他严重不适反应或并发症,如心力衰竭等,可到相应科室就诊,如心血管内科等。

医生询问病情
  • 因为什么来就诊的?

  • 什么时候发现的?

  • 目前都有什么症状?(如呼吸困难)

  • 是否有以下症状?(如活动后气促、头晕头痛等症状)

  • 既往有无其他的病史?

需要做的检查

体格检查

肺泡低通气综合征由于可有由多种疾病引发,可产生不同的体征,因此,这里以慢性阻塞性肺疾病的视诊举例说明。

视诊可见鼻翼扇动、张口呼吸等呼吸困难表现,表情淡漠、神志恍惚,若见皮肤潮红、多汗,提示高碳酸血症。球结膜、巩膜、甲床、嘴唇苍白、发绀。严重者还可看见胸腹矛盾运动,提示膈肌收缩功能障碍。

动脉血气分析

肺泡低通气最典型的特征是PaCO2升高,常伴低氧血症。血气紊乱在其他严重并发症出现之前即已存在。目前,对严重肺疾患如慢阻肺引起的慢性低通气患者,动脉血气分析已成为常规检查,因而漏诊者少。

肺功能测定

该检查主要目的是检查患者肺部功能是否受到阻塞。即使症状典型、诊断明确者,肺功能测试也应作为常规检查,以明确呼吸控制系统受损的环节。怀疑膈肌收缩减弱者除测定最大吸气压及最大呼气压外,还可测定跨膈压。对活动时气短症状重者,支气管激发和扩张试验阴性有助于与运动性哮喘鉴别。

胸部X线、CT检查

能直观的观察到肺部结构是否遭到破坏,是否有肺气肿征象等,可以判断是否患有呼吸感受器疾病,是否有合并肺动脉高压、肺心病等。

心电图

可以观察有无心律失常,以及有无左右心室的肥大,如合并肺动脉高压可观察到肺性P波,等肺动脉高压征象。可以提示慢性低通气的可能。

血常规

患者红细胞比容和血红蛋白升高通常,提示合并严重的低氧血症。

睡眠呼吸监测和脑电图

许多患者在早期并无清醒时通气不足,相关症状系由睡眠时低通气引起,睡眠呼吸监测有助诊断。多导睡眠检测中脑电图可用于寻找睡眠呼吸暂停和呼吸不足。当PaCO2比清醒状态下平卧时升高>10mmHg,SaO2在睡眠时下降数分钟且无法用呼吸暂停和呼吸不足解释时,提示睡眠低通气。

诊断标准

肺泡低通气综合征表现

呼吸困难、头晕、头痛、疲劳、嗜睡、意识模糊、多汗、呼吸困难、发绀等。

血气分析

提示PaCO2>50mmHg,肺功能检查表现为限制性或阻塞性通气功能障碍。

肺功能检查

表现为限制性或阻滞性通气功能障碍。

鉴别诊断

肺心病代偿期症状较轻微,暂无右心衰表现,有肺动脉高压、右心肥厚表现,此时可通过动脉血气分析区别。失代偿期可表现为肺性脑病、右心衰表现,症状与肺泡低通气综合征相似,临床上难以鉴别,且肺心病常常合并肺泡低通气综合征。

治疗

治疗的首要任务是治疗原发病,包括药物治疗和手术治疗,去除诱因,及对症支持治疗,如吸氧、纠正水电解质及酸碱平衡紊乱等。

治疗周期
本病患者需要接受长期治疗。
药物治疗

呼吸兴奋剂

对于滥用镇静剂、麻醉剂的患者,通常进行服用或注射呼吸兴奋剂治疗,如尼克刹米、洛贝林、贝美格等。恢复肺泡通气量,保证肺泡换气量能够满足组织细胞代谢的需要。

碳酸酐酶抑制剂

如乙酰唑胺具有呼吸兴奋作用,可用于慢性病例,对部分"不愿呼吸者"有一定疗效,可使PaCO2降低10~20mmHg,但起效慢,副作用大。对效应器官病变为主的"不能呼吸者"效果差。在急性期有二氧化碳麻痹者禁止使用。

支气管扩张剂

如异丙托溴铵、噻托溴铵、氨茶碱等,通过作用于支气管平滑肌上的受体等机制,舒张支气管,能够保持呼吸道的畅通。氨茶碱也具有呼吸兴奋作用。

祛痰药

常用氨溴索、盐酸溴己新和乙酰半胱氨酸等,可以降低痰液的黏稠度,使痰液容易咳出。

手术治疗

如胸廓畸形引起的肺泡低通气综合征,可以尽量手术修复。如合并脑部肿瘤,也可根据具体病情,采取手术切除。如有脑外伤、出血等,必要时也应该手术清除血肿,修复损伤部位。

肺叶切除手术

对于因肺叶气肿引发的胸廓疾病,通常釆用肺叶切除的方式治疗胸廓疾病。

胸骨直接缝合术

对于因胸骨裂引发的胸廓疾病,通常采用胸口直接缝合术的方式对伤口进行缝合治愈。

放射治疗

如患有脑干疾病如脑瘤、颅内动脉瘤等疾病时,可采用放射性射线进行治疗,起到抑制癌细胞的生长、治疗原发病症的目的。

其他治疗
  • 吸氧/机械通气:对于一些呼吸加深加快的患者,可以使用呼吸机或吸氧等手段,辅助患者正常呼吸,以缓解肺泡低通气综合征的病情。严重低氧血症患者应予重视。持续低流量吸氧既可迅速改善PaO2,又可避免高流量吸氧加重CO2潴留的危险,必要时与机械通气联合应用。

  • 维持水电解质及酸碱平衡紊乱:如合并严重的代谢性碱中毒者,根据病情给予氯化铵。合并低血钾、低氯的患者,轻者首选口服氯化钾,重者静滴氯化钾。一般高碳酸血血症本身较少引起较严重的临床后果,处理上可以比较从容。

预后

本病预后较好,重点在于规范治疗、及时治疗原发病以及低通气治疗,避免严重并发症的发生,避免原发病病情继续进展。

能否治愈

本病能治愈,但是若基础疾病未能得到有效控制,或者仍继续服用镇静类药物容易复发此病。

能活多久

本病经过正规治疗后,患者可完全恢复。但若治疗不及时,出现严重并发症,如肺心病等,可能在短时间内出现呼吸衰竭,甚至死亡。

复诊

患者应遵循医嘱定期复诊。

饮食

肺泡低通气综合征患者的饮食上以合理地调节饮食结构,注意补充维生素和纤维素,补充水分,禁忌烟酒为主。具体要根据不同的原发病来制定。

饮食调理
  • 患者要合理调整饮食结构,口味以清淡为主。补充优质蛋白,如鸡蛋、瘦肉、大豆等。减少食用辛辣、油腻的食物,如炸鸡、烧烤、五花肉等。补充维生素和纤维素,多食用新鲜蔬菜和水果。

  • 患者要注意水分的补充,多饮用合适浓度的食盐水或纯净水,以防止患者因出汗过多致使钠、钾离子的流失和机体水分的缺失。

  • 患者应禁忌烟酒,尤其是原发疾病为肺部疾病者,例如慢性阻塞性肺疾病,香烟对该疾病的有不良影响。如需手术的患者也应当禁烟、禁酒。

护理

肺泡低通气综合征的患者在护理上要注意保暖,做好个人卫生,防止感染,如需手术者,要做好手术相关准备,注意心理护理。由于许多疾病可导致肺泡低通气综合征的发生,故具体护理注意事项还应根据不同的原发疾病进行护理。

日常护理
  • 如合并肺部基础疾病者,容易感染,冬春季节,要注意防寒保暖,做好个人卫生。

  • 适当运动,增强体质,避免剧烈运动,合并肺气肿患者可能出现气胸,再加上肺泡低通气综合征患者通气低下,呼吸困难,活动耐量低下,若突然剧烈运动,加大耗氧量,可能会出现严重低氧血症、呼吸衰竭等情况。

  • 需要手术的患者,术前常规行肺功能检查;如有高血压,应该控制性降压至可以手术的标准;术中观察血压变化;术后注意引流管护理;术后患者应尽早下床活动,避免下肢静脉血栓形成;术后嘱患者吹气球,帮助肺复张;术后注意伤口护理,观察伤口愈合情况。

心理护理

由于部分病人可能长期服用镇静止痛药物,对于这类病人,如果一下子停药,患者可能会出现严重的抵触心理,可能会出现暴力行为等,可以缓慢减药,避免戒断反应的发生。大部分原发疾病是可以治疗或者可以控制、改善预后的,应该及时宣教,增加患者及家属的信心。

特殊注意事项
  • 在家进行药物治疗恢复时,谨遵医嘱每周到医院复查,复查项目以肺功能检查、动脉血气分析为主,用以查看肺部功能是否已恢复正常,动脉中二氧化碳分压是否处于正常值。

  • 私自服用或注射镇静剂、麻醉剂的患者应立即停止用药,同时严格遵从医嘱服药。如确有需要用到镇静剂麻醉剂,用量谨遵医嘱。注意有无戒断反应。

  • 服用硫酸特布他林片等药物,可能会出现口干、鼻塞、心悸等症状。当出现这些症状时,若持续时间不长,则可继续观察;若症状保持时间较久,应及时就医。

预防

肺泡低通气综合征的预防主要是针对其病因来预防的,能导致肺泡低通气综合征的疾病较多。主要针对服用药物以及其他原发病来预防。

预防措施
  • 对于使用镇静止痛药物者,应尽早就诊,在医生帮助下停用药物。

  • 对于已患有慢性肺部疾病的患者,如慢性阻塞性肺疾病,应当戒烟,同时注意防寒保暖,适当进行锻炼,如平地慢走等。

  • 如有高脂血症、冠心病的人群,应当按时服药,定期复查,如出现不适,应当立即就诊。

  • 如有心力衰竭的患者,应当积极纠正心衰,防止肺泡低通气综合征的发生。

  • 肥胖病人,应当进行减重,加强锻炼。

参考文献

[1]周莉,欧阳若芸,陈平,等.运动神经元病并发阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征、肺泡低通气综合征1例并文献复习[J].中南大学学报(医学版),2018,43(1):106-112.DOI:10.11817/j.issn.1672-7347.2018.01.017.

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