慢性肾上腺皮质功能减退症是指肾上腺皮质本身病变引起的功能低下，主要是糖皮质激素分泌不足，可伴有不同程度的盐皮质激素和性激素缺乏。患者皮肤暴露部位以及乳晕等处皮肤色素可变深，该病最严重可引起甲状腺危象，抢救不及时可威胁患者生命，所以明确存在慢性肾上腺皮质功能减退症之后应及时就医处理，目前治疗上多采取激素替代疗法。

特发性肾上腺皮质功能减退

最常见的一类，占70%~80%，为肾上腺皮质的自身免疫性病变。

炎症性肾上腺皮质功能减退

其他病灶感染经血液或淋巴结播散所致肾上腺炎症性功能减退。

遗传代谢异常性肾上腺皮质功能减退

罕见，病因不明，预后差。

糖皮质激素合成障碍

推测患者可能存在肾上腺皮质细胞促肾上腺皮质激素受体或受体后缺陷。

物理、化学等因素抑制肾上腺功能

密妥坦、氨鲁米特等药物可损伤肾上腺功能，抑制肾上腺皮质激素的合成。

慢性肾上腺皮质功能减退症是遗传因素及环境因素共同参与其发病。另外，恶性肿瘤转移、淋巴瘤、白血病浸润、淀粉样变性等也可致病。

感染

肾上腺结核是导致慢性肾上腺功能减退的常见病因，常先有或同时有其他部位结核病灶，如肺、肾、肠等。肾上腺被上皮样肉芽肿及干酪样坏死病变所替代，继而出现纤维化病变，肾上腺钙化常见。肾上腺真菌感染的病理过程与结核性质相近，艾滋病后期可伴有肾上腺皮质功能减退，多为隐匿性，一部分可有明显临床表现。坏死性肾上腺炎常由巨细胞病毒感染引起，严重脑膜炎球菌感染可引起急性肾上腺皮质功能减退症。严重败血症，尤其于儿童可引起肾上腺内出血伴功能减退。

自身免疫性肾上腺炎

两侧肾上腺皮质被毁，呈纤维化，伴淋巴细胞、浆细胞、单核细胞浸润。髓质一般不受毁坏，大多数患者血中可检出抗肾上腺的自身抗体。近半数患者伴其他器官特异性自身免疫病，称为自身免疫性多内分泌腺体综合征，多见于女性，而不伴其他内分泌腺病变的单一性自身免疫性肾上腺炎多见于男性。Ⅰ型见于儿童，主要表现为肾上腺功能减退、甲状旁腺功能减退及黏膜皮肤白念珠菌病，性腺(主要是卵巢)功能低下，偶见慢性活动性肝炎、恶性贫血，此综合征呈常染色体隐性遗传。Ⅱ型见于成人，主要表现为肾上腺功能减退、自身免疫性甲状腺病(慢性淋巴细胞性甲状腺炎、甲状腺功能减退症、甲状腺功能亢进症)、1型糖尿病，呈显性遗传。

其他较少见病因

恶性肿瘤转移，淋巴瘤，白血病浸润，淀粉样变性。双侧肾上腺切除，放射治疗破坏，肾上腺酶系抑制药，如美替拉酮、氨鲁米特、酮康唑或细胞毒药物，如米托坦的长期应用，血管栓塞等。

各种原因导致肾上腺皮质功能减退，皮质激素分泌不足引起。继发性通常由垂体瘤、垂体缺血坏死、垂体手术后，损伤的感染所致。

研究资料表明，慢性肾上腺皮质功能减退症发病率不高，欧美报道为4~6人/10万，我国几家大医院资料显示该病占同期内科住院病人的0.07‰(湖北)、1.33‰(上海)和2‰(天津)、0.17%‰(北京)。该病可发生于任何年龄，但多为20~50岁成年人，女性患者较男性为多，男:女为1:2~3。

血型播散性肺结核患者

可导致肾上腺感染结核菌，从而造成原发性肾上腺皮质功能减退。

患有自身免疫性疾病患者

该患者有自身免疫性肾上腺炎的可能。

产后大出血的女性

可能出现垂体缺血坏死，从而导致继发性肾上腺皮质功能减退。

慢性肾上腺功能减退病临床表现受病程长短、病变损害程度轻重的影响，临床表现均不典型，主要表现为糖皮质激素缺乏引起的皮素色素沉着，钠、水丟失及糖类和蛋白质代谢异常等相关症状。

最具特征性者为全身皮肤色素沉着，暴露处、摩擦处、乳晕瘢痕等处尤为明显,黏膜色素沉着见于牙龈、舌部、颊黏膜等处，是由垂体促肾上腺皮质激素（ACTH）黑素细胞刺激素分泌增多所致。

神经精神系统

乏力、淡漠、易疲劳、重度嗜睡、意识模糊，可出现精神失常。

胃肠道

食欲减退、嗜咸食、胃酸过少、消化不良，有恶心、呕吐、腹泻者，提示病情加重。

心血管系统

血压降低、心脏缩小，心音低钝，可有头晕眼花、晕厥。

代谢障碍

糖脂代谢异常，可发生低血糖症状。

肾脏病变

机体排泄水的能力减弱，在大量饮水后可出现稀释性低钠血症。糖皮质激素缺乏及血容量不足时，抗利尿激素释放增多，也可造成低血钠症。

生殖系统

女性阴毛、腋毛减少或脱落、稀疏，月经失调或闭经，但病情轻者仍可生育。男性常有性功能减退。

结核症状

如合并结核，且病灶活跃或伴有其他脏器活动性结核者，常有低热、盜汗等症状，体质虚弱，消瘦更严重。本病与其他自身免疫病并存时，则伴有相应疾病的临床表现。

肾上腺危象为本病急骤加重的表现，常发生于感染、创伤、手术、分娩、过劳、大量出汗、呕吐、腹泻、失水或突然中断肾上腺皮质激素治疗等应激情况下，表现为恶心、呕吐、腹痛或腹泻、严重脱水、血压降低、心率快、脉细弱、精神失常，常有高热、低血糖症、低钠血症，血钾可低可高。如不及时抢救，可发展至休克、昏迷、死亡。

慢性肾上腺功能减退患者临床症状不典型，体征、血液生化检查、激素水平测定提示异常后应积极明确病因，尽早治疗。

若出现不明原因全身皮肤色素沉着、乏力、纳差、体重下降、低血压、低血糖等症状且长期持续存在应及时就诊明确病因。

• 大多患者有乏力、体重下降等症状，优先考虑去内分泌代谢科就诊。

• 若患者出现其他严重不适反应或并发症，如水肿、严重脱水、低血压等，可到相应科室就诊，如急诊科、肾内科等。

• 因为什么来就诊的？

• 目前都有什么症状？（如长期持续皮肤色素沉着、低血糖、低血压、水肿等）

• 是否有以下症状？（如疲倦、乏力、纳差、食欲减退、体重下降等症状）

• 既往有无其他的病史（结核史、自身免疫疾病史、重度感染史、艾滋病感染史）就诊经历？

血常规

可有正色素正细胞性贫血，中性粒细胞减少，嗜酸粒细胞、淋巴细胞增多。

血生化

低血钠、低血氯、低血钙、低血糖，行口服葡萄糖耐量试验血糖值呈低平曲线。高血钾(少见)提示有醛固酮缺乏，脱水明显时可有尿素氮升高。

激素水平

• 基础血、尿皮质醇，尿17-羟皮质类固醇测定常降低，但也可接近正常。

• 促肾上腺皮质激素(ACTH)兴奋试验。

• 血浆基础ACTH测定明显增高，超过55pmol/L，常介于88~440pmol/L(正常人低于18pmol/L)，而继发性肾上腺皮质功能减退者，ACTH浓度降低。

抗体测定

抗肾上腺(球、束、网)状带细胞抗体阳性50%~70%；抗甲状腺球蛋白抗体(TG)、抗微粒体抗体(TM)阳性45%；抗胃壁细胞抗体阳性30%；抗甲状旁腺细胞抗体阳性26%；抗胰岛细胞抗体阳性8%；抗内因子抗体阳性7%。

影像学检查

X线摄片、CT或MRI检查于结核病患者可显示肾上腺增大及钙化阴影。其他感染、出血、转移性病变在CT扫描时也显示肾上腺增大，而自身免疫病所致者肾上腺不增大。

• 慢性肾上腺功能减退主要为排除诊断，有无肾上腺皮质功能低下，结合临床症状、体征、血液生化检查、激素水平测定，需除外药物因素。

• 病因学检查有无抗体，相关内分泌腺功能；ACTH兴奋试验，明确原发性、继发性或其他原因。

• 慢性肾上腺功能减退基础上易诱发肾上腺危象，有或无肾上腺皮质功能低下的病史；有或无皮肤色素沉着；有或无高血钾；有或无ACTH异常升高；支持点有感染、创伤、停用药物等诱因；有明显恶心、呕吐、低血压症状和体征；有低血钠、低血氯及脱水(循环血容量不足)的实验室指标；有血、尿皮质醇低值(给予糖皮质激素治疗效果好)。

慢性肾上腺功能减退症患者反复出现疲倦、乏力、纳差、食欲减退、体重下降等情况需要与恶性肿瘤、结核等疾病相鉴别，通过辅助检查即可鉴别。

慢性肾上腺功能减退主要是肾上腺皮质激素替代治疗及病因治疗，合并肾上腺危象，应积极抢救、对症治疗。

糖皮质激素替代治疗

根据身高、体重、性别、年龄、体力劳动强度等，确定一合适的基础量，宜模仿生理性激素分泌昼夜节律在清晨睡醒时服全日量的2/3，下午4时前服余下的1/3。一般成人常用药物可选择醋酸可的松、氢化可的松、泼尼松、泼尼松龙等口服制剂，剂量须遵医嘱，在有发热等并发症时可适当加量。

食盐及盐皮质激素

食盐的摄入量应充分，每目至少8~10g，如有大量出汗、腹泻时应酌情加大食盐摄人量，大部分患者在服用氢化可的松和充分摄盐下即可获满意效果。有的患者仍感头晕、乏力、血压偏低，则需加用盐皮质激素，如有水肿、高血压、低血钾则减量。

如果是垂体瘤、肾上腺病变引起的肾上腺皮质功能减退，需进行手术治疗。

如有活动性结核者，应积极给予抗结核治疗，补充替代剂量的肾上腺皮质激素并不影响对结核病的控制。如病因为自身免疫病者，则应检查是否有其他腺体功能减退，如存在，则需作相应治疗。患有肾上腺恶性肿瘤的患者可考虑放疗、化疗。

该疾病一般不能治愈，需终身服用糖皮质激素替代治疗。

如能得到正确的治疗通常不影响寿命。如不能得到及早诊断和正确治疗，可在未确诊前发生肾上腺危象而威胁生命。

患者需定期复查激素水平，调整用药剂量。

慢性肾上腺皮质功能减退症日常需补充充足的钙剂和维生素D，防止影响骨代谢，并多进食高蛋白、高维生素的食物，以及限制钠、水摄入。

• 建议进食高碳水化合物、高蛋白、高维生素类食物。

• 建议高钠(每日至少8~10g)、低磷饮食，同时多饮水。

严密观察病情变化，症状明显者嘱其绝对卧床休息。注意饮食和个人卫生，减少和控制感染。

• 避免感染、创伤、手术过劳、大量出汗、呕吐腹泻或突然中断治疗等因素，以防危象发生。

• 患者多需终身激素替代治疗，应观察有无头痛、血压升高、水肿、精神兴奋、失眠等，及时告知医师调整药物剂量。

严密监测血压、心率、体重及精神状态、体力情况等。若高热、脱水、血压下降、心率快、嗜睡、精神失常等肾上腺危象时，应立即就诊、专人护理并积极配合医师抢救。

患者应清楚所患疾病需终生使用激素替代治疗，平时服用适当基础需要量，应注意激素长期应用相关副作用。

• 注意休息，避免精神及体力上的过劳。但应动静结合，进行适当的体育锻炼，以增强体质，减少并发症。

• 避免感冒、受伤、手术刺激、吐泻、大汗或过度冷热刺激等情况的发生。

• 长期应用激素的患者未避免影响骨代谢，发生骨质疏松或骨折，应注意钙剂以及维生素D的补充。