疾病

原发性腹膜癌

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  • 概述
  • 病因
  • 症状
  • 就医
  • 治疗
  • 预后
  • 饮食
  • 护理
  • 预防
概述

原发性腹膜癌是一种起源于腹膜,并引起腹腔、盆腔广泛癌变的恶性肿瘤,发病率较低,起病隐匿。多发生于女性,绝经期女性更为多见,存在男性患者但十分罕见。原发性腹膜癌的病因尚不明确,可能与基因和激素水平变化有关。目前对原发性腹膜癌的治疗主要采取手术和化疗手段,但由于术前误诊率高、肿瘤侵犯范围广,预后较差。

就诊科室
普外科、肿瘤科
是否医保
英文名称
primary peritoneal carcinoma
是否常见
是否遗传
并发疾病
呼吸困难、肠梗阻、排尿困难
治疗周期
长期持续性治疗
临床症状

腹胀、腹痛、腹围增大

好发人群
绝经期女性
常用药物
环磷酰胺、阿霉素、顺铂
常用检查
体格检查、影像学检查、腹水细胞学检查、免疫组化检查
病因

原发性腹膜癌的病因目前尚未被阐明,可能与卵巢癌的发病原因类似,如激素水平异常等,有家族病史的患者存在抗癌基因的突变,造成基因表达产物的改变,发生原发性腹膜癌的概率较高。

主要病因

遗传因素

存在抗癌基因BRCA1/2突变的患者发生原发性腹膜癌的风险较高。有家族性乳腺癌、卵巢癌的患者也可能携带相关致病基因,提高发病风险。

激素水平变化

女性在绝经后数年至数十年后原发性腹膜癌发病率较高,可能与长期激素水平有关。

诱发因素

接触放射物、长期暴露于化工原料或其他毒素:放射物、化工原料或其他毒素引起基因突变或直接对机体造成损害,都可能提高原发性腹膜癌的发病风险。

流行病学

原发性腹膜癌多发生于绝经期女性,50~75岁发病率高。无明显人种、地区差异。

好发人群

绝经期女性

原发性腹膜癌好发于绝经后女性,大多数患者在绝经十余年后发病,表明长期的雌激素水平降低、促性腺激素水平升高状态可能与疾病发生有关。

症状

原发性腹膜癌起病隐匿,早期多无症状。随病情进展,肿瘤组织增生到一定程度,患者才会出现腹胀、腹痛,消化不良等症状,累及其他脏器时,还可能出现排尿困难等情况,临床症状明显。

典型症状

腹胀

是患者出现最早的症状,可表现为腹部隆起等形态上的改变,同时可能影响到消化功能,出现恶心、呕吐、排气排便困难等表现。但腹胀的发觉与患者本人的敏感性有很大关系,感觉到的时间早晚和轻重程度不一。

腹痛

早期患者可能感觉腹部存在坠痛、隐痛,查体时压痛不明显。病情进展,肿瘤累及肠道或输尿管,可能出现粘连性肠梗阻或排尿困难,患者将会出现腹部长时间剧烈绞痛。

腹围增大

肿瘤组织分泌的物质导致腹膜血管通透性改变,血液中的水分渗入腹腔,出现大量腹水,或因肿瘤原因出现低蛋白血症,产生腹水,导致腹部隆起,腹围增大。

恶病质

癌症在病情逐渐发展的阶段,患者会出现低热、食欲减退、消瘦等症状表现。

并发症

呼吸困难

由于存在大量腹水,腹部出现膨隆,压迫膈肌导致胸腔受压,肺部受到影响,吸气时扩张幅度将会受限,因此患者可能会出现呼吸不畅、呼吸困难等现象。

肠梗阻

随病情进展,腹腔内因炎症等原因,可能出现粘连,进而引发肠梗阻。患者可能出现腹部的剧烈绞痛,伴有恶心、呕吐,肛门无排气、排便困难的现象。症状轻重程度、出现时间因粘连梗阻部位不同而存在差异。

排尿困难

若肿瘤侵犯到输尿管,患者可能出现腹部剧烈疼痛、排尿困难的现象。

就医

对于好发人群,如绝经期女性、有家族病史的人群等,需要定期体检,如发现问题需及时就医。如果出现腹部不适,排尿、排便困难等异常情况,一定要及时就医,可就诊于普外科,在医生指导下进行体格检查、血液检查等明确诊断。

就医指征

当出现以下情况时,需及时前往医院就诊:

  • 当出现腹胀、腹痛、恶心、呕吐、自觉腹围增大等症状时。

  • 自行触摸到腹部包块。

  • 出现明显的消瘦、体重减轻。

  • 当患者出现排气、排便受影响、排尿困难等症状时。

  • 当患者出现剧烈的腹部绞痛,甚至伴有严重的呼吸苦难时,应立即前往医院就诊。

就诊科室

建议患者优先就诊于普外科。

医生询问病情
  • 目前有什么症状?(如腹痛、腹胀、腹围增大等)

  • 症状持续多久了?疼、胀剧烈吗?

  • 近期饮食状况如何,体重是否有变化?

  • 此前是否就诊过,接受过何种治疗?

  • 既往有无其他病史?

  • 家族中是否有人患有类似疾病?

需要做的检查

体格检查

医生对病人身体状况做出初步评估,检查是否有腹部膨隆、腹部包块等症状,辅助诊断。

影像学检查

原发性腹膜癌的CT图像无明显特征,若随疾病进展,患者出现腹腔积液、腹围增大等现象,则能在图像中观察到。同时如果肿瘤累及大网膜,可以在CT图像中观察到异常改变。

腹水细胞学检查

如果患者出现腹水症状,经腹腔镜穿刺或阴道后穹隆穿刺抽取腹水,从中提取细胞进行细胞病理学检查,能够帮助确诊,并鉴别临床表现类似的疾病,如原发性腹膜癌和腹膜恶性间皮瘤。

免疫组化检查

能够对血液中肿瘤标志物和其他成分进行检查,是确诊恶性肿瘤较为便捷的筛查方法,可将相似疾病如原发性腹膜癌与结核性腹膜炎相区别,但无法确诊具体癌症种类,也可作为手术后疗效判断指标。

腹腔镜检查

腹腔镜检查可以直接观察到肿瘤及盆腹腔情况,一般肿瘤在盆腹腔及脏器表面呈多灶性生长,网膜结节性增厚或呈饼状,双侧卵巢正常大小或稍增大,表面有肿瘤种植,术中取腹水或腹腔冲洗液行细胞学检查,并可同时在直视下取活检行病理学检查。

病理学检查

通过腹腔镜检查获取病变组织,进行组织病理学检查,通过观察病变特点来诊断癌症类型。

诊断标准

因无特异性诊断方法,术前多误诊率较高,直至术中见腹膜广泛瘤结节,而卵巢肉眼正常或浅表受侵方得诊断。诊断主要依靠B超、CT、腹水细胞学检查,确诊须经剖腹探查腹膜活检。

美国妇科肿瘤学组(GOG) 原发性腹膜癌诊断标准:

  • 两侧卵巢必须是正常生理性大小、或是因良性病变而增大。

  • 卵巢外的病灶体积必须大于双侧卵巢受累病灶。

  • 镜下卵巢内病变必须有以下所见之一:①卵巢无病变存在;②肿瘤仅限于卵巢表面、无间质浸润;③卵巢表面受累及其间质受累,间质受累必须在5mm×5mm以内;④肿瘤的组织学和细胞学特征,必须是浆液性为主,与卵巢浆液性乳头状腺癌相似或相同,而分化程度不等。

国内原发性腹膜癌诊断标准:

  • 腹膜有散在结节和(或)腹腔特别是盆腔内有局限性肿瘤。 

  • 双侧卵巢(包括输卵管)正常,或仅在其表面有易于剥除的散在粟粒样结节。

  • 胃肠道、肝、胰等内脏器官无原发癌灶。

  • 无异位卵巢或中肾管残余癌肿。

鉴别诊断

腹腔结核

血清、腹水检测CAI25能区别原发性腹膜癌与腹腔结核。CA125是一种糖蛋白,在正常组织中不存在,是原发性腹膜癌的肿瘤标志物。患者血清中如有检出,则可能为原发性腹膜癌,结合网膜活检病理结果基本能够明确诊断。

卵巢癌腹膜

检查卵巢实质有无肿瘤浸润,区别原发性腹膜癌与卵巢癌腹膜转移。如果卵巢实质存在肿瘤浸润,可推测其为肿瘤转移。若卵巢正常,则可能为原发性腹膜癌。

治疗

目前对原发性腹膜癌的治疗以手术为主,病情较轻的早期患者通过手术能基本清除肿瘤,治疗效果较好。有少数患者术前即能确诊,化疗可以缩小肿瘤病灶,减少手术切除脏器的范围,改善患者生存时间。

治疗周期
原发性腹膜癌需要长期持续性治疗。
药物治疗

本病通常使用化疗药物,目前公认的化疗方案以铂类为基础,常采用的方案有环磷酰胺+阿霉素+顺铂;环磷酰胺+顺铂;紫杉醇或多西他赛+顺铂或卡铂。

手术治疗

肿瘤细胞减灭术

手术应最大程度上切除可见肿瘤,力争彻底切除肿瘤。但由于本疾病误诊率高,手术时肿瘤侵犯范围已较广,且患者多年龄较大,手术中常不能彻底切除肿瘤,残留癌灶在2cm以内为理想治疗效果,可采用腹腔镜评估手术可行性及手术效果。

化学药物治疗

术前化疗

有少数患者术前即能确诊,化疗可以缩小肿瘤病灶,减少手术切除脏器的范围,改善患者生存时间。

术中化疗

手术中采取化疗辅助,对残留病灶有一定抑制作用。

术后化疗

患者术后需要观察病情恢复,化疗有助于抑制肿瘤。但易出现化疗反应,或因肿瘤进展或复发中止治疗。

目前公认的化疗方案以铂类为基础,常采用的方案有环磷酰胺+阿霉素+顺铂;环磷酰胺+顺铂;紫杉醇或多西他赛+顺铂或卡铂。以铂类治疗后无疾病进展时间大于半年作为铂类敏感的标志,对铂类敏感者,肿瘤复发时仍以铂类为主;对铂类耐药者,复发时使用新药,如AZD1775等。

预后

原发性腹膜癌起病隐匿,早期患者可无任何不适,常规检查如CT、核磁等也难以发现,如果发现,可通过手术及时治疗,预后较好,但多数原发性腹膜癌患者确诊时常常已是中晚期,错过了最佳治疗时间。由于其恶性程度较高,患者预后往往不理想,生存时间可能仅有半年到一年。原发性腹膜癌尚不能完全治愈,需要患者进行长期持续性治疗,尽量延长寿命。

能否治愈

原发性腹膜癌目前不能治愈。

能活多久

原发性腹膜癌患者早期可通过手术治疗,预后较好,中晚期患者则预后较差,生存期一般为半年至一年。

复诊

原发性腹膜癌术后转移、复发率较高,治疗缓解的患者也应密切观察病情状况,如出现不适立即就医。如果患者病情稳定,可根据医生建议,每半年到一年复查。

饮食

原发性腹膜癌患者治疗过程中,患者应多样化选择食物,适当多吃富含优质蛋白的、富含矿物质和维生素的食物,有助于病情恢复。在膳食方面存在局限时,可以在医生指导下进行肠外或肠内营养支持。

饮食调理
  • 宜清淡饮食,低糖低盐,应多样化饮食,保证营养全面。

  • 尽量采用蒸、煮等烹饪方式,以最大程度保存食物中营养成分。

  • 应适当摄入富含优质蛋白的食物,如鸡蛋、瘦肉、牛奶、动物肝、鱼类、豆制品等。

  • 可适当多食用新鲜蔬果,补充维生素、矿物质,有利于恢复。

  • 忌油腻、辛辣食物,如辣椒、生姜等,避免刺激肠胃。

  • 忌食用不易消化的食物,如糯米等黏性食物,避免增大消化道负担,导致营养吸收不良。

护理

原发性腹膜癌目前尚缺乏理想治疗方法,只能通过现有医疗手段尽量延长患者寿命,因此医护人员、家人和朋友应给予患者足够情感支持,使其保持良好心态,积极配合治疗,养成良好的生活习惯,有助于提高患者生活质量。

日常护理
  • 如需持续使用化疗药物缓解症状,应遵照医嘱规范用药,定时定量服用药物。

  • 对于症状控制后的患者,应鼓励适当锻炼,增强体质,提高生活质量

病情监测

密切关注自身体征变化,出现腹围增大或出现腹痛、腹胀等不适,应及时就诊,并进行相关检查,如CT检查等,查明身体状况,判断疾病是否复发,以便及时调整治疗方案,改善预后。

心理护理

患者由于病情不稳定,很容易产生焦虑、失望、恐惧等负面情绪。不良的心理状态可能使患者消沉、抑郁,甚至加重病情,不利于疾病治疗。医护人员患者家属、朋友需要有足够的爱心、耐心和经验,与患者多沟通、多交流,使其树立战胜肿瘤的信念,乐观积极的心态能够帮助患者更好地恢复。

特殊注意事项
  • 化疗有很多的副反应,可以从均衡饮食来进行调整。特别是在围化疗期间,饮食一定要注意清洁、容易消化,还有就是食物多样化。

  • 化疗的肿瘤患者,因为肠道内的益生菌容易被化疗药物杀死,从而出现肠道菌群失衡,因此化疗者可补充益生菌。

预防

由于原发性腹膜癌发病机制尚未阐明,目前还没有特异而有效的预防方法养成良好生活习惯,定期体检,对预防疾病发生或及早发现疾病有益,尤其绝经期女性及有家族病史的人群更需要注意,出现腹胀、腹痛等现象时,不可忽视,应及时就医。

早期筛查

绝经期女性及有家族病史的人群应关注自己的身体状况,如出现腹胀、腹痛等现象时,及时在医生指导下进行相关检查,以尽快确诊并进行后续治疗。

预防措施
  • 戒烟、限酒,养成良好生活习惯。

  • 避免处在过度劳累、长期紧张或焦虑的情绪状态,保持积极乐观的心态。

  • 适量运动,有助于增强体质、增强免疫功能,最大程度防止肿瘤发生。

参考文献

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