乳腺叶状囊肉瘤是乳腺纤维组织中纤维组织恶变所致，是上皮成分与结缔组织混合的恶性肿瘤。乳腺叶状囊肉瘤有时具有恶性肿瘤的特点，同时又具有良性肿瘤的特点。常常在同一个肿瘤内，一部分是纤维腺瘤，另一部分是叶状囊肉瘤的结构。本瘤虽称为肉瘤，但只是指其组织学结构而言，在临床上绝大多数是良性的，即使因局部手术切除不当而复发也极少发生转移。病因尚未明确，多与雌激素分泌增多及遗传因素有关。乳房肿块是最常见的症状，根据疾病类型可采取不同治疗方式，常用的有手术、药物、放疗等，其中手术治疗是首选治疗方法，一般预后良好。

良性乳腺叶状囊肉瘤

该类肿瘤生长缓慢，无浸润和转移能力。

恶性乳腺叶状囊肉瘤

该类肿瘤生长迅速，可出现浸润和转移。

交界性性乳腺叶状囊肉瘤

难以区别良恶性的肿瘤，介于二者之间。

乳腺叶状囊肉瘤发病原因不明，可能与遗传因素、体内雌激素水平失衡有关，好发于中年女性等。

雌激素水平失衡

研究认为月经初潮前后内分泌功能为不稳定阶段，性成熟早期及老年不同阶段的妇女，内分泌均发生重大变化，容易产生不协调。其中雌激素分泌增多为叶状囊肉瘤发生的基础，内分泌因素在病因学中有很大关系。

遗传因素

某些基因发生突变可能导致恶性叶状肿瘤的发生。

乳腺叶状囊肉瘤临床少见，有报道本病占全部乳房肿瘤的0.2%～2.5%。 发病年龄在14～86岁，但以中年妇女多见，平均年龄44.7～49岁。

中年女性

由于中年女性，尤其在绝经期前后女性内分泌功能发生巨大变化，雌激素水平异常易导致乳腺叶状囊肉瘤患病率增加。

多产和哺乳者

激素水平紊乱。

精神压力大且不能很好自我调整者

导致内分泌功能发生变化。

有其他乳腺疾病家族史者

遗传因素也可导致本病发生。

乳腺叶状囊肉瘤的最常见临床表现为乳腺局部无痛性肿块，也有少数患者合并乳房刺痛和轻度胀痛。大多数乳腺叶状囊肉瘤生长一向缓慢而短期迅速增大，肿瘤生长快慢与良、恶性关系不大。

乳腺局部无痛性肿块

最常见临床表现为局部无痛性肿块，少数患者有刺痛或轻度胀痛。查体时可触及1~3cm肿块。质地可硬可软，界限清楚、活动性好，少数有压痛。多数为单侧发生，双侧者极少。病程1个月~10余年不等，最长可达成40余年，平均4.5年。肿瘤生长一直是缓慢的。但大多数是一向缓慢而近期迅速增大。肿瘤生长的快慢和良恶性关系不大。

肿块迅速增大

肿块通常缓慢增长，也可能是短期迅速增大，但肿瘤生长的快慢和良恶性无直接关系。

乳房外形及皮肤表面改变

• 乳腺不对称性肿大：见于肿瘤较大或位于皮下较浅者。

• 皮肤表浅静脉扩张：大肿瘤可见，极少形成溃疡。

• 乳头变形：肿瘤距离乳头较近可致。

皮肤损伤

瘤体与周围组织及皮肤无粘连，个别病例可因瘤体巨大使局部皮肤变薄、发亮充血，甚至因压迫而形成溃疡。

乳头改变

乳头被推移，但很少发生回缩或溢液。

淋巴结肿大

少数患者可有腋窝淋巴结肿大，但也通常没有转移。

乳腺叶状囊肉瘤一直生长缓慢，但可出现短期内迅速增大。对于乳内巨大肿瘤者应首先考虑本病的可能，优先就诊乳腺外科做相应检查，根据临床表和检查结果明确诊断，本病应与乳房增生、乳腺纤维腺瘤、乳腺囊肿、乳腺癌鉴别。

• 女性进行定期妇科体检非常有必要，一旦体检中发现乳腺内巨大肿瘤，都需要在医生的指导下进一步检查。

• 已经确诊乳腺叶状囊肉瘤患者，发现乳腺周围皮肤破溃出血、乳头被推移等症状，应及时就医。

• 已经确诊乳腺叶状囊肉瘤患者，若见皮肤皲裂、有脓液流出，伴发热、寒战等全身症状应立即就医。

患者要是表现出乳腺局部无痛性肿块、乳房外形及皮肤表面改变等症状，需及时前往乳腺外科、普外科、肿瘤科就诊。

患者今年多少岁呢？

什么时候发现的乳房肿块？

肿块是生长缓慢还是生长迅速？

目前都有什么症状？(如乳房刺痛、胀痛、皮肤破溃出血等)

是否绝经？

是否有家族遗传病史？

体格检查

通过视诊和触诊观察有无肿块、肿块个数、乳头异常溢出液、乳房局部皮肤破损等，并通过肿块大小及表面光滑程度、质地、活动度等判断肿块性质。

肿瘤标记物

如CA15-3，CA125以及CEA，对于提示是否存在乳腺恶性肿瘤有一定的价值。

X线片

显示乳腺软组织结构，常用钼靶X线摄片进行恶性乳腺肿瘤筛查。X线钼靶片小的肿瘤可见边缘清晰的球形椭圆形或有分叶的均匀致密影，边缘光滑、没有毛刺现象；大的肿瘤外形呈波浪形或多囊形，偶见钙化。与癌肿不同的地方是皮下脂肪层仍完整。

超声波检查

安全，无损伤，可反复使用，主要用于鉴别肿块为囊性还是实质性。超声可见肿瘤较大、呈分叶低回声，边界清楚。

血管造影

动脉和乳房皮下静脉造影，可见肿瘤有明显的血液供应和皮下静脉扩张。有助于判断肿瘤良恶性。

CT/核磁共振检查

显示乳腺周围脏器情况，判断乳腺周围有无脏器以及淋巴结转移。

病理组织学检查

超声引导下细针穿刺进行活组织病理学检查，可以帮助判断肿瘤良恶性。

空芯针穿刺

目前术前诊断乳腺叶状囊肉瘤最有价值的检查方法，诊断准确率较高。

组织学评估和免疫组化染色

有助于鉴别乳腺叶状囊肉瘤的良、恶性。

• 典型乳腺叶状囊肉瘤症状-乳腺局部无痛性肿块，短期内迅速增大。查体肿块较大，呈圆形或分叶状，表面不平，界限清楚，活动性好。

• 钼靶X线检查见边缘清楚的球形或椭圆形致密影，大的肿瘤亦可呈波浪形或多囊形。

• B超检查有球形或囊实性混合声影。

• 动脉和乳房皮下静脉造影检查，肿块有明显的血液供应和皮下静脉扩张等。

• 根据上述表现可诊断乳腺叶状囊肉瘤。组织病理学检查可最终确诊。

乳房增生

常同时或相继在两侧乳房发现多个大小不等，界限不清的结节，可被推动。好发于20~25岁女性，常与月经周期有关。本病B超检查有球形或囊实性混合声影，B超检查可诊断和鉴别。

乳腺纤维腺瘤

多为单发，境界清楚，边缘整齐，表面光滑的肿块且可活动。高峰年龄为15~35岁，超声呈低弱回声，细针穿刺时无液体抽出。病理组织学检查可诊断和鉴别。

乳腺囊肿

乳腺组织老化时形成的肿大的小叶，肿块光滑且可移动。好发于中年女性，超声呈无回声或低回声，细针穿刺可抽出乳汁样或浆液性液体。本病超声可见肿瘤较大、呈分叶低回声，边界清楚，病理组织学检查和超声可诊断和鉴别。

乳腺癌

乳腺肿块中仅少数为癌，乳腺癌的肿块多为单发结节，边缘不规则，多数质地较硬，常与皮肤粘连，少数可见血性分泌物和皮肤破溃。细针抽吸肿块内的液体，肿块不消失且抽出液体带血。本病动脉和乳房皮下静脉造影，可见肿瘤有明显的血液供应和皮下静脉扩张。

乳腺叶状囊肉瘤首选手术治疗，根据临床病理及肿瘤大小可进行肿块局部切除、单侧乳房切除或乳腺癌根治术等。良性者如手术切除不彻底，局部亦可复发，而再次行广泛切除后仍可获得较好的效果，，治疗周期一般为7~10天，也可用化学药物治疗，如多比柔星、紫杉醇等，还可有放射治疗和其他治疗，如内分泌治疗，治疗周期一般为7~10天。

恶性乳腺叶状囊肉瘤可根据临床分期予以化疗，但通常不敏感，临床较少使用。

多比柔星

抗肿瘤药。用于急性白血病(淋巴细胞性和粒细胞性)、恶性淋巴瘤、乳腺癌、肺癌(小细胞和非小细胞肺癌)、卵巢癌、骨及软组织肉瘤、肾母细胞瘤、神经母细胞瘤、膀胱癌、甲状腺癌、前列腺癌、头颈部鳞癌、睾丸癌、胃癌、肝癌等。

紫杉醇

抗肿瘤药。用于治疗联合化疗失败的转移性乳腺癌或辅助化疗后6个月内复发的乳腺癌。除非有临床禁忌症，既往化疗中应包括一种蒽环类抗癌药。

卡培他滨

抗肿瘤药。用于结肠癌辅助化疗，用于原发肿瘤根治术后、适于接受氟嘧啶类药物单独治疗的结肠癌患者的单药辅助治疗等。

环磷酰胺

抗肿瘤药。用于恶性淋巴瘤、急性或慢性淋巴细胞白血病、多发性骨髓瘤，对乳腺癌、睾丸肿瘤、卵巢癌、肺癌、头颈部鳞癌、鼻咽癌、神经母细胞瘤、横纹肌肉瘤及骨肉瘤均有一定的疗效。

手术切除是治疗乳腺叶状囊肉瘤的唯一有效方法。需根据肿瘤良、恶性，以及肿块大小采取不同治疗方式。常用的有手术有局部切除术、单纯乳房切除术和标准乳腺癌根治术及扩大根治术。

局部切除术

适用于瘤体较小的良性乳腺叶状囊肉瘤。

单纯乳房切除术

适用于瘤体较大的良性乳腺叶状囊肉瘤，以及与周围组织无粘连及无腋淋巴结转移的恶性乳腺叶状囊肉瘤。切除范围包括乳腺组织、乳头及表面皮肤和胸大肌筋膜。创伤相对较小。

乳腺癌根治术及扩大根治术

适用于与周围组织有粘连或淋巴结转移的恶性乳腺叶状囊肉瘤。切除范围包括乳房部分皮肤，以及乳腺腺体全部和胸大、小肌，并进行腋窝淋巴结的清扫。乳腺癌根治术，创伤比较大，可以造成比较明显的并发症。

辅助化疗和手术治疗，对肿瘤部位进行局部放射治疗，可控制恶性乳腺叶状囊肉瘤病情进展。

内分泌治疗

恶性乳腺叶状囊肉瘤的孕激素和雌激素受体阳性率高，内分泌治疗可能有效。

本病部分能治愈，良性肿瘤手术切除不彻底或恶性肿瘤可复发。

良性乳腺叶状囊肉瘤一般不会影响自然寿命，恶性乳腺叶状囊肉瘤若出现血运转移可影响生存期。

乳腺叶状囊肉瘤治疗结束3个月、6个月、12个月、24个月应定期复查B超，注意局部复发。

此病无特殊饮食调理，营养丰富、均衡即可。

乳腺叶状囊肉瘤患者术后应注意伤口清洁，严密监测病情变化，以免加重病情。根据病情恢复情况适当运动，避免劳累。

日常清洁

• 日常注意保持皮肤清洁、干燥，破损皮肤注意预防感染。

• 手术后要注意保持伤口清洁，定期更换敷料。若发现伤口渗血、渗液、红肿，请及时与医生沟通。

日常活动

• 日常注意适当活动避免劳累和剧烈运动。

• 术后需要卧床休息，根据身体恢复情况开始运动并逐渐增加活动量。

术后以及放化疗期间应严密观察病情变化，观察患者有无恶心、呕吐、发热、乏力、牙龈或鼻黏膜出血等情况，必要时立即就诊。

口服用药

了解口服药物的作用、剂量、用法、不良反应和注意事项，指导患者正确服用。

手术、放射治疗

术后注意预防感染，放疗期间注意不良反应，如有异常，及时报告医生。

女性应注意常规体检，做到乳腺叶状囊肉瘤的早发现、早诊断、早治疗。确诊乳腺叶状囊肉瘤后采取积极治疗手段，明确病变性质，定期复查，早期发现恶性肿瘤并在专业医疗机构接受正规治疗，以免延误最佳治疗时机。

对于不明原因的乳腺肿块应及时检查，如病理组织学检查、血管造影等，以免延误病情。

• 定期体检，做到疾病早发现、早诊断、早治疗。

• 术后应遵医嘱到医院进行复查或定期复查B超，避免复发。

• 改善生活方式，低脂饮食并控制体重。

• 避免接触乳腺癌危险因素，尽量避免长期服用雌激素类避孕药，需在医生指导下使用。

• 提高自我保健意识，提高广大妇女自我保健意识，促进建立健康行为，自觉接受乳腺癌筛查。

• 遗传咨询，乳腺癌家族史患者建议进行遗传咨询。