疾病

面颈部毛囊红斑黑变病

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  • 概述
  • 病因
  • 症状
  • 就医
  • 治疗
  • 预后
  • 饮食
  • 护理
  • 预防
概述

面颈部毛囊红斑黑变病是一种遗传性疾病,系颜面毛囊的一种特殊性红斑性色素性疾病。是一种少见病,主要病因尚不明确,可能与遗传有关。主要临床症状包括皮肤损害、毳毛脱落、毛周角化,可导致毛囊损害、心理障碍的并发症。目前没有有效治疗方式,只能通过对症治疗。

就诊科室
皮肤性病科
是否医保
英文名称
erythromelanosis follicularis of the face and neck
疾病别称
颜面-颈部毛囊性红色黑变病、面颈毛囊性红斑黑变病
是否常见
是否遗传
并发疾病
毛囊损害、心理障碍
治疗周期
长期持续性治疗
临床症状

皮肤损害、毳毛脱落、毛周角化

好发人群
有家族史者、青年男性
常用药物
维A酸、脱色剂
常用检查
皮肤科检查、玻片压诊试验、皮肤镜、皮肤组织病理学
病因

面颈部毛囊红斑黑变病的主要病因尚不明确,可能与遗传有关,好发于有家族史者、青年男性等人群。此外,维生素A缺乏可能诱发面颈部毛囊红斑黑变病。

主要病因

面颈部毛囊红斑黑变病属于常染色体遗传疾病,具体遗传机制尚不明确,可能与基因突变有关。

诱发因素

维生素A缺乏易出现皮肤干燥、毛囊炎等症状,可诱发面颈部毛囊红斑黑变病。

流行病学

面颈部毛囊红斑黑变病是一种少见病,具体发病率尚无明确流行病学统计数据。

好发人群

有家族史者

面颈部毛囊红斑黑变病属于遗传性疾病,有家族聚集趋势。

青年男性

根据报道显示青年男性的发病率较高。

症状

面颈部毛囊红斑黑变病的典型症状包括皮肤损害、毳毛脱落、毛周角化,部分患者出现皮肤脱屑,为白色、米糠样鳞屑,伴有皮肤轻度瘙痒。部分患者出现毛囊损害、心理障碍的并发症。

典型症状

皮肤损害

在具有毛细血管扩张的红褐色色素沉着中散布有浅色毛囊性丘疹。色素沉着由耳周可伸展到颈部。

毳毛脱落

可以造成皮损区毛囊的受损,出现毳毛脱落,但是头皮或胡须部毛发可出现存留。

毛周角化

患者常伴上臂和肩部的毛周角化,用手摸上去疙疙瘩瘩,粗糙刺手,有的人大腿和手臂也会引起毛周角化。

其他症状

部分患者出现皮肤脱屑,为白色、米糠样鳞屑,伴有皮肤轻度瘙痒。

并发症

毛囊损害

面颈部毛囊红斑黑变病可对皮肤毛囊造成永久损害,丧失功能,不能生长毛发。

心理障碍

部分患者因皮肤病变影响面容出现自卑、抑郁等心理障碍。

就医

当面颈部毛囊红斑黑变病患者出现皮肤损害、毳毛脱落、毛周角化的症状及时就诊皮肤科,行皮肤科检查、玻片压诊试验、皮肤镜、皮肤组织病理学明确诊断。注意与维生素A缺乏症、小棘苔藓、瘰疬性苔藓、角化性痤疮相鉴别。

就医指征
  • 当出现皮肤损害、毳毛脱落、毛周角化的情况下需要需要在医生的指导下进一步检查。

  • 当皮肤损害面积增大,严重影响正常生活应及时就医。

  • 当患者因皮肤损害出现心理障碍,有轻生倾向的情况应立即就医。

就诊科室

多数患者优先考虑去皮肤性病科就诊。

医生询问病情
  • 是否出现皮肤损害、毳毛脱落、毛周角化等情况?

  • 这些症状出现多长时间了,有加重或缓解的因素吗?

  • 直系亲属有类似症状吗?

  • 既往有其他疾病吗?

  • 皮损有自行消退的迹象吗?

需要做的检查

皮肤科检查

医生通过视诊检查皮肤损害的部位,观察是否出现耳周和颈部的红色斑片、毛细血管扩张、毛囊样丘疹。可以对疾病进行初步诊断。

玻片压诊试验

选择透明洁净的载物玻片或透明特制的压舌板,按压于皮损处,以观察皮疹的颜色改变,有助于明确色素沉着的边界。

皮肤镜

可以高度放大皮肤损害部位,观察皮损特点、毛囊损害等。

皮肤组织病理学

通过病理学检查了解患者是否存在表皮轻度角化过度及毛囊漏斗状扩大等典型病理改变。

诊断标准

面颈部毛囊红斑黑变病的诊断需要依据以下几点综合判断。

  • 皮肤损害、毳毛脱落、毛周角化的典型症状。

  • 组织病理学检查显示为表皮轻度角化过度及毛囊漏斗扩大,内有板层状角质团块,含较多黑色素颗粒,线素细胞增大、皮脂腺肥大。

鉴别诊断

维生素A缺乏症

四肢伸侧角化性丘疹,似蟾皮或鸡皮样皮疹,稍大,同时伴有夜盲、眼干、角膜软化等。一般面颈部毛囊红斑黑变病患者并不存在眼部症状,通过这一点可以进行鉴别。

小棘苔藓

毛囊性丘疹顶端有一丝状小棘,拔除小棘可见一凹陷性小窝,丘疹互不融合,群聚成片。病理学检查可以观察到毛囊周围有轻度淋巴细胞浸润,而面颈部毛囊红斑黑变病并不伴有。

瘰疬性苔藓

虽为毛囊性丘疹,但多簇集成圆形、椭圆形或环形,丘疹呈淡黄色或红褐色,无角质栓,分布以躯干为主,常见患有淋巴结核的儿童,组织病理呈结核表现。通过病理学检查可与面颈部毛囊红斑黑变病相鉴别。

治疗

面颈部毛囊红斑黑变病目前没有有效的治疗方式,只能通过维A酸或脱色剂等药物治疗或激光治疗改善皮肤损害,减轻皮肤症状。多数患者需长期持续性治疗。

治疗周期
多数患者需长期持续性治疗。
药物治疗

维A酸

适于皮肤重度损害患者,常见的副作用包括口唇及皮肤干燥、脱屑、瘙痒、疼痛、皮疹,还可出现继发感染等。孕妇、哺乳期妇女、肝肾功能不全、维生素A过量及高血脂症患者禁用。

脱色剂

常用氢醌,有一定的减轻皮肤色素沉着的作用。

手术治疗

本病一般无需手术治疗。

物理治疗

通过脉冲激光可以减轻血管扩张,减轻皮肤表面颜色,适于轻症患者,合并感染患者或瘢痕体质者不宜使用激光治疗。

预后

面颈部毛囊红斑黑变病的预后一般,多数患者不能治愈,一般不影响自然寿命,但会对患者的容貌造成影响,使患者出现心理障碍性疾病。患者治疗期间需要每年定期复查皮肤科检查。

能否治愈

面颈部毛囊红斑黑变病一般不能治愈。

能活多久

一般不影响自然寿命。

后遗症

面颈部毛囊红斑黑变病会对患者的容貌造成影响,出现心理障碍性疾病。

复诊

面颈部毛囊红斑黑变病患者治疗期间需要每年定期复查皮肤科检查。

饮食
饮食调理
  • 面颈部毛囊红斑黑变病患者饮食最好清淡为主,不吃辛辣刺激的食物,而且也不要吃颜色过深的东西,例如酱油。还有像芹菜、香菜、韭菜等感光性比较强的食物也不要吃。

  • 面颈部毛囊红斑黑变病患者要多吃些含有维A、C的食物,例如动物肝脏、柠檬、柑橘、猕猴桃等。

护理

面颈部毛囊红斑黑变病患者的护理需要注意皮肤清洁和规律作息,患者及家属通过观察皮肤损害、毳毛脱落、毛周角化的症状有无好转进行病情监测,家属注意观察患者的心理状态。

日常护理
  • 面颈部毛囊红斑黑变病患者激光治疗后,当天即可清水或生理盐水洁面,不可大力揉搓,影响痂皮形成。正常清洁可清除创面的分泌物和污物,适宜的湿润环境可促进表皮的修复。

  • 面颈部毛囊红斑黑变病患者激光治疗结痂后,即可正常涂抹日常护肤品,完全脱痂前禁用彩妆、粉底液、BB霜、隔离霜,因为卸妆过程会影响痂皮的正常脱落,化妆品也可能导致对伤口不必要的刺激。

  • 建议患者养成良好的生活习惯,保持充足睡眠,营养均衡,出门注意防晒。

心理护理

部分患者因面容受损有一定的心理障碍,家属注意及时疏导和安慰,鼓励患者积极治疗。

特殊注意事项

长期服用药物者注意按医嘱剂量用药,避免自行加减药量或突然停药,若出现皮疹、消化道症状、肝肾功能损害等症状及时就医。

预防
早期筛查

对于有家族史者需要每年进行皮肤科检查,有一定的早期筛查作用。

预防措施

面颈部毛囊红斑黑变病属于遗传性疾病,目前没有有效的预防方式。可以多吃富含维生素A的食物,降低发病的风险。对于有家族史者需要每年进行皮肤科检查,有一定的早期筛查作用。

参考文献

[1]薛文群,陈同绘.强脉冲光联合果酸治疗面颈部毛囊性红斑黑变病疗效观察[J].中国美容医学,2016(25):68-71.

[2]何婷婷,李硕婷,杨雪源.面颈部毛囊性红斑黑变病1例[J].中国皮肤性病学杂志,2018,032(005):609.

[3]孙丽华,王文岭,杨蓉娅.面颈部毛囊性红斑黑变病2例并文献复习[J].中国皮肤性病学杂志,2018(7):805-807.

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