Castleman病是一种原因未明的反应性淋巴结病，属于罕见病之一。临床上主要以淋巴结显著肿大，伴或不伴有全身症状为特点，严重者可累及全身多系统。Castleman病的发病率约为1/50000，2018年被国家卫生健康委员会收录入《第一批罕见病目录》，男女发病率近似，根据不同病情类型和进展不同，该病相应的预后效果也不同。

局灶型

青少年患者多见，患者通常呈单个淋巴结无痛性肿大，生长缓慢，常见纵隔淋巴结肿大，伴或不伴乏力、低热、消瘦等全身症状。

多中心型

较少见，好发于中壮年，患者通常呈多部位淋巴结肿大，尤其是浅表淋巴结，常伴有全身症状，可见多系统的受累，病程发展速度快。

关于Castleman的病因目前还未完全阐明，有学者认为可能和感染炎症有关，也有学者提出与免疫调节异常有关，还有的学者提出该病与HHV-8感染有密切关系。局灶型Castleman好发于青少年，多中心型Castleman好发于中壮年。

病毒感染、炎症

Castleman病在病理上呈炎症样改变，如浆细胞增生、毛细血管增生，临床上也表现为炎症病变的征象，如血沉增快、免疫球蛋白增多等。

免疫调节异常

临床上部分患者出现自身免疫性血细胞减少、对抗原反应性消失等免疫异常的症状。

Castleman病的发病率约为1/50000，属于罕见病之一，中国目前无明确的发病数据。男女发病率无明显差异，局灶型Castleman病以青少年多见，多中心型Castleman病以中壮年多见。

• 局灶型Castleman好发于青少年，临床上常见单个无痛性淋巴结肿大。

• 多中心型Castleman好发于中壮年，临床上多见多个部位淋巴结肿大。

Castleman病主要以单个或者多个部位的淋巴结肿大为特点，部分患者可能伴有全身症状以及全身多系统的受累，如肝脾肿大、贫血等。该疾病可并发有卡波西肉瘤、B细胞淋巴瘤、干燥综合征以及免疫性血小板减少性紫癜。

局灶型Castleman病

单个无痛性淋巴结肿大。

多中心型Castleman病

多部位淋巴结肿大伴全身症状。

肝脾肿大

本病与病毒感染有关，感染炎症致肝脾肿大。

贫血

本病与免疫调节异常有关，临床上部分患者出现自身免疫性血细胞减少症状。

卡波西肉瘤

有学者在动物实验中证实了卡波西肉瘤疱疹病毒参与Castleman病的发病。

B细胞淋巴瘤

本病与免疫调节异常有密切关系，有学者提出此病是一种肿瘤前期病变。

干燥综合征

多中心型Castleman病常见多系统的累及。

免疫性血小板减少性紫癜

本病与自身免疫调节异常有密切关系。

Castleman病较为罕见，临床上以淋巴结肿大为特点，需及时到感染内科及其他相应科室就诊，作进一步检查，如骨髓涂片检查、病理检查才能确诊。该疾病需要与淋巴瘤、血管免疫母细胞淋巴结病进行鉴别。

• 出现淋巴结肿大情况，需要在医生的指导下进一步检查。

• 多部位淋巴结肿大及时就医。

• 累及其他系统情况应立即就医。

• 淋巴结肿大优先考虑去感染内科。

• 出现贫血症状去血液科。

• 出现肾功能不全症状去肾内科。

• 淋巴结肿大有多久了？

• 除了淋巴结肿大还有没有别的不适？

• 之前有在哪里就诊过？

• 之前有做过什么相关检查吗？

• 最近有发烧、盗汗、乏力症状吗？

血常规检查

提示显示血沉增快、C反应蛋白增多、免疫球蛋白增多、血小板减少等。

骨髓涂片检查

部分患者骨髓象浆细胞升高2%~20%不等，形态基本正常。

免疫学检查

部分患者抗核抗体类风湿因子及抗人球蛋白试验阳性。

病理学检查

肿大淋巴结组织活检显示属于Castleman病理学类型。

• 临床上有淋巴结肿大的症状。

• 淋巴结组织活检作病理学检查才能确诊。

淋巴瘤

本病临床症状轻微，而淋巴瘤可有持续或周期性发热，全身瘙痒、脾大、消瘦等。还有病理上的不同，所以病理活检可鉴别，本病组织学特点是显著的血管增生。

血管免疫母细胞性淋巴结病

是一种免疫增殖性疾病，表现为淋巴结肿大可有皮疹及皮肤瘙痒，可通过辅助检查鉴别。血管免疫母细胞性淋巴结病病理表现为淋巴结破坏、毛细血管壁增生，以及血管内皮细胞间有嗜伊红无结构物质沉积。

Castleman病两种类型病情严重程度以及预后有明显差别，局灶型Castleman病经过手术切除，绝大多数患者可长期存活，复发者少。而多中心型Castleman病手术切除后需要加用化疗或放疗，大多数患者仅能部分缓解。

糖皮质激素

如泼尼松，对于控制炎症、改善临床症状很有效。

免疫调节药

如沙利度胺等，可以抑制心血管生成、调节免疫。

司妥昔单抗

是唯一获得批准的治疗多中心型Castleman病的靶向治疗药。

完整切除受累淋巴结是目前治疗Castleman病的重要手段，多数局灶型病人可经手术治愈，少数多中心型病人经手术加放化疗可治愈，部分严重病人手术仅能缓解症状。

局灶型Castleman病经手术治疗一般可治愈，多中心型Castleman病一般不能治愈。

• 局灶型Castleman病治愈后患者生命不受影响。

• 多中心型Castleman病多有多系统的受累，一般伴有并发症，若有力控制则寿命可不受影响。

部分患者出现轻至中度正细胞正色素性贫血，有白细胞和(或)血小板减少。

手术切除受累淋巴结后需每月定期复查。

Castleman病临床症状主要为原因不明的反应性淋巴结肿大，无需进行特殊的饮食调理，平时饮食应清淡，饮食一定要注意安全卫生，避免病从口入，引发不必要的感染炎症，导致淋巴结肿大的加重。

Castleman病以淋巴结肿大为特点，应注意对浅表肿大淋巴结的护理，避免淋巴结继发性感染。若伴随有多系统的受累症状，应注意全方面的护理，比如泌尿系的护理等，同时针对多中心型Castleman病患者还要针对性的给予心理护理。需要特别注意，能引起淋巴结肿大的病情有很多，因此出现症状后需要尽快检查明确病情。

• 饮食规律，多运动锻炼，提高机体免疫力。

• 养成良好的生活习惯，把病毒感染、细菌感染扼杀在源头。

多中心型Castleman病进展速度快，有转变为恶性肿瘤的倾向，部分患者心理上难以接受，心理压力大，此时需要医护工作人员以及家属的耐心开导。

Castleman病与病毒感染有密切关系，暂无特异性的预防方式，日常生活中应养成良好的生活习惯，饮食作息规律，多运动锻炼，勤通风，把病毒、细菌等扼杀在摇篮里。该病可针对不明原因出现淋巴结肿大的人群，进行血常规和骨髓涂片进行筛查。

筛查对象主要为不明原因出现淋巴结肿大的人群：

• 血常规的检查，看患者有没有白细胞增多、中性粒细胞增多等感染所致的淋巴结肿大。

• 骨髓涂片检查，明确淋巴结肿大是否与肿瘤相关。

• 饮食规律、作息规律、勤运动，增强机体免疫力。

• 淋巴结肿大不是小问题，应早诊断、早治疗。

• 保持室内卫生，勤通风，减少病毒、细菌感染的机会。