恶性脑膜瘤是脑膜瘤的一种，属于WHO分级Ⅲ级，是指某些脑膜瘤具有恶性肿瘤的特点，表现为肿瘤在原部位反复复发，并可发生颅外转移，占所有脑膜瘤的0.9%～10.6%。临床表现主要是头痛、呕吐、抽搐、肢体运动障碍，该病多见于中年男性。

根据恶性脑膜瘤的病理学特点，又可分为横纹肌样脑膜瘤、乳头型脑膜瘤、间变型脑膜瘤三种亚型级。

横纹肌样型脑膜瘤

病理可见丰富的胞质、偏位的细胞核及明显的核仁，核异型性较明显，分裂象多见。

乳头型脑膜瘤

好发于儿童，侵袭能力较强，瘤细胞周围被血管包绕，形成假乳头结构而命名。

间变型脑膜瘤

间变型脑膜瘤是由恶性程度极高的细胞构成，核分裂象在20个/10HPF以上。

恶性脑膜瘤的发生可能与一定内环境因素和基因突变有关，并非是单一因素造成，也可能与放射性照射、感染等原因有关，这些病理因素的共同特点是它们有可能使细胞染色体突变或细胞分裂速度增快。

基因突变

如6q、10q和14q的染色体缺失造成的基因改变，会促进恶性脑膜瘤的发生和发展。另外，异常高甲基化与非典型和恶性脑膜瘤相关，如22q12基因编码的基质金属蛋白酶组织抑制剂3的高甲基化和随后的转录下调、基因沉默，被认为是侵袭性高等级脑膜瘤表型的标志。

感染

如机体因病毒感染而患病毒性脑膜炎，感染诱发的炎症反应导致机体发生相应变化，机体长期处于异常状态，可能会激发基因突变。

不良生活环境

如长时间接触致癌物质或长时间接触大量放射性物质，会诱发基因突变，从而导致一系列变化。

脑膜瘤是发病率仅次于胶质瘤的中枢神经系统常见的肿瘤之一，约占颅内肿瘤的30%，脑膜瘤的发病率为4.7/10万，男女比例约1:2，脑膜瘤的发生率随年龄的增加而增加，诊断的中位年龄为63岁。良性脑膜瘤多见于女性，恶性脑膜瘤多见于男性，恶性脑膜瘤的平均发病年龄明显低于良性脑膜瘤。肿瘤多位于大脑凸面和矢状窦旁，其他部位少见，尤其是后颅窝。

恶性脑膜瘤好发于男性，且其发病年龄较良性脑膜瘤低。

恶性脑膜瘤的早期可无任何临床表现，常于体检、外伤后等发现，症状期主要表现为肿瘤占位效应，如头痛、头晕、呕吐、颅内高压、肢体无力等症状。最常见的部位为大脑凸面、矢状窦旁、蝶骨嵴、大脑镰、颅前窝等，也可出现颅内外沟通性脑膜瘤。发生于额颞叶的脑膜瘤可出现癫痫等症状，常因该部位首发症状前来就诊。严重占位效应可出现脑疝等意识障碍，危及生命。恶性脑膜瘤还可发生远处转移，表现为转移器官的相关临床症状。

肿瘤占位效应

可出现头痛、头晕、呕吐、颅内高压、肢体无力等。当恶性脑膜瘤体积增大，压迫颅内脑组织导致颅内高压，颅内痛敏结构受到刺激，可引起头痛、头晕、呕吐等症状。另外，根据恶性脑膜瘤所在部位可出现相应表现，如压迫颞叶可导致癫痫；压迫额叶可导致精神障碍；压迫内囊可出现三偏综合征，表现为偏瘫、偏盲、偏深感觉障碍；压迫脑干可导致更严重症状的发生，如出现交叉性瘫痪、呼吸骤停，同时也会增加脑疝的发生率。

远处转移表现

恶性脑膜瘤较少发生远处转移，发生几率＜1%，可以转移到肺、胸膜、乳腺、脊柱、肝。转移至肺可以表现为咳嗽、咯血、胸痛、胸闷、低热、呼吸困难等；转移至胸膜可以表现为压迫肺组织，出现胸腔积液，导致呼吸困难，咳嗽、咯血，产生粘连会导致胸痛；转移至乳腺可以表现为乳腺肿块、乳头溢液，出现酒窝征、橘皮样改变、腋窝淋巴结肿大等；转移至脊柱可以表现为转移部位病变平面支配区域间歇性疼痛及脊髓神经根压迫症，可出现步态不稳、双下肢无力瘫痪等；转移至肝可以表现为乏力、黄疸、食欲差、精神差、肝区疼痛等。

视力障碍

视力障碍为常见并发症，表现为视力、视野的改变。视力障碍多为缓慢，进行性减退，可持续数月或数年。早期一侧视力减退伴颞侧视野缺损，单侧视力障碍占55%，随后对侧视神经和视交叉受压表现为双眼视力下降或双侧视野缺损，双侧视力障碍者占45%，最后可导致失明。但双侧视力或视野的改变往往不对称，不规则，甚至极少数病人一侧已经失明而另一侧尚属正常，这部分病人常首诊于眼科。此外，由于视神经，视交叉受压，眼底常出现视盘原发性萎缩，可高达80%，晚期由于颅内压增高，也可同时发生继发性眼底水肿。

肿瘤部位不同部位的相应并发症

根据肿瘤部位的不同，可以出现突眼、视力、视野、嗅觉或听觉障碍及肢体运动障碍等并发症。累及嗅束时有一侧或两侧嗅觉减退或消失；累及额叶时可产生嗜睡、记忆力减退、焦虑等精神症状；压迫海绵窦时可引起动眼神经麻痹及眼球突出等；累及面神经者出现面瘫；累及垂体、丘脑可导致垂体和丘脑下部功能障碍，垂体内分泌功能障碍和下丘脑损害症状较少见，但瘤体增大压迫垂体时，也可发生垂体功能减低的症状，如性欲下降、阳萎或闭经；丘脑下部受累时，也可出现多尿、肥胖及嗜睡等表现。

脑疝

恶性脑膜瘤引起的脑疝是由于肿瘤的占位效应，或脑水肿以及阻塞脑脊液循环，使脑体积增大和颅内压增高，致使一部分脑组织发生移位，并通过一些解剖上的裂隙，被挤入到压力较低的部位中去而形成脑疝。疝出的脑组织压迫重要结构或生命中枢，导致严重后果，压迫呼吸循环中枢，呼吸、心跳停止。

恶性脑膜瘤原则早期诊断，早期治疗，当出现不明原因癫痫、头晕者应引起警惕，就医检查。

• 出现不明原因的癫痫，视力下降、视野减小、肢体无力、瘫痪等，应立即就医。

• 出现不明原因的头晕、头痛、呕吐，难以缓解者应立即就医。

• 已经确诊恶性脑膜瘤并且已经做过手术的患者，若突然出现头晕头痛、昏迷、意识障碍等，应立即就医。

• 已确诊恶性脑膜瘤的患者，需要定期复查。若在正规或不规范治疗后，出现转移病灶或者出现转移相应部位的表现时，应立即就医。

• 大多患者优先考虑去神经外科或肿瘤科就诊。

• 若患者出现其他严重不适反应或并发症，如视力模糊、呼吸困难、癫痫等，可到相应科室就诊，如眼科、呼吸内科、神经内科等。

• 因为什么来就诊的？

• 什么时候发现的？

• 目前都有什么症状？(如头晕、头痛、恶心、呕吐、癫痫、肢体运动障碍等)

• 是否有以下症状？(如视物模糊、视乳头水肿、呼吸困难等症状)

• 既往有无其他的病史？

CT

恶性脑膜瘤CT表现为肿瘤信号不均匀，肿瘤外形不规则，有蘑菇征，包膜不完整，肿瘤与正常脑组织的界限模糊不清，呈浸润性生长，瘤周水肿明显，可出现瘤内囊变坏死，增强扫描时肿瘤呈中等度强化圈等特点。

MRI

典型的MRI表现为T1加权序列上等低信号和T2序列上等高信号，增强后表现为明显的、均匀的强化。好发部位为矢状窦旁和大脑凸面；形态呈不规则或分叶状，局部或大部分边界不清；平扫信号不均匀，增强呈不均匀强化或不规则环形强化，强化明显；瘤周水肿明显；短粗、不规则的脑膜尾征；颅骨受侵。但使用常规MRI的影像学特征，评估良、非典型或恶性脑膜瘤之间的区别是不可靠的。

MRS

磁共振波谱被认为在恶性脑膜瘤的诊断中发挥重要作用，恶性脑膜瘤表现为位于3.2ppm的胆碱峰增加，位于3.0ppm的肌酐峰减少，胆碱化合物/肌酸比值增高。位于3.75ppm的谷氨酸虽然不是脑膜瘤的唯一代谢物，但已被认为是一种潜在的辅助诊断指标，有助于检测脑膜瘤。

弥散张量成像

弥散张量成像能显示水分子扩散的幅度和方向，良性脑膜瘤瘤内水运动比恶性脑膜瘤组织更少，这一特征有助于区分良、恶性脑膜瘤。

磁共振弥散峰度

磁共振弥散峰度比弥散张量成像和弥散加权成像，可提供更准确的扩散模型，磁共振弥散峰度指标可用于区分良性和恶性脑膜瘤，也可用于区分脑膜瘤的一些组织学亚型，为脑膜瘤的诊断提供依据，目前在脑膜瘤中的应用较少，但已经被应用于胶质瘤的分级及鉴别等领域。

典型病史

典型恶性脑膜瘤症状、肿瘤占位效应，如癫痫、头痛、肢体运动障碍等。

病理学检查

恶性脑膜瘤的组织学类型主要有乳头型、横纹肌样型及间变型三类。乳头型脑膜瘤好发于儿童，侵袭能力较强，瘤细胞周围被血管包绕，形成假乳头结构而命名。横纹肌样型脑膜瘤病理可见丰富的胞质、偏位的细胞核及明显的核仁，核异型性较明显，分裂象多见。间变型脑膜瘤是由恶性程度极高的细胞构成，核分裂象在20个/10HPF以上，不易与恶性黑色素瘤、转移瘤、肉瘤等鉴别。通过对脑膜瘤免疫组织化学的相关研究表明，生长激素抑制素受体2作为脑膜瘤标志物敏感度达95.2%，特异度达92%，联合上皮膜抗原是诊断脑膜瘤的最特异性标志物，有助于同相关疾病的鉴别。对于肿瘤成分增多、细胞核多形性核分裂象的患者术后更易复发。

良性脑膜瘤

良性脑膜瘤MRI表现为信号均匀、边界清楚的肿块影，大部分肿瘤有瘤周水肿，10%～20%可见瘤内钙化，但出血、坏死、囊变少见；增强扫描肿瘤有均匀一致的强化，边界锐利。根据以上影像学检查的不同可明确鉴别。

血管外皮瘤

血管外皮瘤属于罕见疾病，其发病部位及大体形态与恶性脑膜瘤相似，易发生混淆，需要进行鉴别。通过下列征象提示可进行鉴别，如瘤内较多血管流空影；瘤体强化更显著；以窄基底与脑膜相连“脑膜尾征”少见；溶骨性骨质破坏；靠近脑表面的高级别胶质瘤信号不均匀，易出现囊变、坏死、边界不清，瘤周水肿明显，增强呈不规则花环状强化，无粗短不规则的“脑膜尾征”。

颅内恶性脑膜瘤具有术后易复发的特点，手术全切并处理受累硬膜及颅骨为一种安全、有效的手术治疗手段，术后辅助放疗预后更好。

恶性脑膜瘤对药物治疗不敏感，治疗复发性难治性脑膜瘤的方法有皮下注射干扰素α，静脉注射生长抑素，如奥曲肽、帕瑞肽，血内皮生长因子抑制剂，如贝伐单抗等，靶向药物治疗难治性复发性脑膜瘤也在临床试验中，临床上的应用及治疗效果仍十分有限。

手术切除肿瘤是治疗脑膜瘤最重要的手段， 通常手术切除程度对恶性脑膜瘤的预后起到决定性作用。研究表明，最大程度地切除肿瘤并不增加手术相关并发症，却能够延长无进展生存期，特别是在高级别的脑膜瘤中。另外，如果肿瘤复发，如无手术禁忌，可再次手术，甚至多次手术切除肿瘤。

术后辅助放疗可以增加患者的远期生存率，延缓复发时间，改善预后。通常对于放疗时机的选择在手术后就应该开始，而不是等到肿瘤进展时再放疗。高级别脑膜瘤术后，无论切除程度如何，辅以放疗可降低复发率。但是放疗也存在复发脑膜瘤的风险，特别是存在骨破坏的肿瘤，可造成肿瘤对周围组织侵袭生长。对于大脑凸面及窦旁肿瘤的全切常可诱发癫痫发作，早期预防性抗癫痫治疗可减轻术后癫痫发作。

化疗对于恶性脑膜瘤的治疗研究成果较少，常在初始治疗失败或肿瘤复发的情况下使用，常用药物包括羟基脲、生长抑素、替莫唑胺、PCV化疗(原卡巴嗪、洛莫司汀、长春新碱)、阿霉素、达卡巴嗪、卡铂、依托泊苷等，然而对其他颅内肿瘤疗效好的替莫唑胺、伊立替康对脑膜瘤几乎无效，而口服羟基脲对控制恶性脑膜瘤有一定的疗效。

不一定能治愈，且有复发风险。

中位生存期约1.5年，5年内病死率约68%。

脑膜瘤治疗后复查时间间隔主要是根据肿瘤的WHO分级决定，WHOⅢ级恶性脑膜瘤复查的时间间隔明显缩短。

恶性脑膜瘤患者的护理以合理饮食，禁忌吸烟、喝酒为主。

• 合理饮食，补充富含丰富维生素A、C、E和β-胡萝卜素以及含抗氧化剂的新鲜蔬菜水果，如橙子、胡萝卜、甘蓝、沙棘等。另外，还应高蛋白、低脂肪饮食，多食用如肝脏、全蛋、牛奶等食品。

• 禁忌喝酒，减少自由基刺激遗传物质发生变化的风险。

• 恶性脑膜瘤患者术后2~3天内禁食，如有后组脑神经功能障碍须行鼻饲饮食，并加强静脉营养支持，鼻饲时要防止胃内容物反流误吸肺内而引起吸入性肺炎。口腔内进食前先用水试喂，确认无呛咳后开始进食，进食量充足再拔除鼻饲管。

护理上要避免压迫毛细淋巴管瘤，防止其破溃、感染，注意患处皮肤护理，保持清洁，保持心情愉悦。

身体护理

加强脑膜瘤术后护理，翻身、叩背，鼓励病人咳嗽以增进呼吸道分泌物排出。

日常活动

鼓励病人活动肢体并尽早下床活动，对于有肢体活动障碍的病人，应被动活动患侧肢体并穿弹力袜，同时应用抗血小板聚集药物，以预防深静脉血栓形成。

患者如果出现发热或其他异常情况应及时就医，若治疗不及时可能会加重疾病。

对于恶性脑膜瘤的预防，除了生活中应避免接触有害物质外，还可以通过经常进行锻炼，提高机体免疫力及保持心情愉悦的方式进行预防。

• 避免接触有害物质，如放射线等物质，从而避免肿瘤发生。

• 如受颅脑外伤，康复后如有不适应立即就医。

• 如患病毒性脑炎，应及时处理，避免化学因素不停刺激脑膜，导致脑膜发生相应变化。

• 提高机体免疫力，增强锻炼，戒烟、戒酒，健康饮食，食用含丰富维生素的新鲜蔬菜、水果、肉、蛋，保持心情愉悦，保持健康的生活方式也有助于机体免疫系统处于正常状态。