恶性脑膜瘤在脑膜瘤里占极少数，根据报道大概能占1%-10%不等，主要表现为恶性肿瘤的特点，比如增长快、增长不规律，对周围组织的压迫比较严重，可能会对周围组织进行一定破坏，手术后可能短期复发，甚至有极少数会发生远处转移。这类病人临床表现因肿瘤所在部位而不同，比如位于大脑凸面的脑膜瘤可能会引起病人头痛、头晕以及癫痫。
如果脑膜瘤位于脑脊液循环必经通路，比如三脑室底部，可能会引起脑积水的情况。如果肿瘤位于鞍上池部位，可能会影响到垂体的功能，进而会导致内分泌紊乱。在脑膜瘤术后都会对病人进行病理检查，是良性或者恶性病理检查就会见分晓。假如术后病理表现为恶性肿瘤，会在术后会进行一定放疗辅助治疗，以尽量减少病人复发概率。