肾胚胎瘤亦称肾母细胞瘤或Wilms瘤，是幼儿最常见的肾脏恶性肿瘤，无性别差异，多数为一侧单发。其主要表现为迅速增大的腹部包块，伴有血尿、发热、消瘦等症状，主要并发症是肾脏畸形。肾胚胎瘤的治疗是以手术治疗为主，配合放疗和化疗的综合治疗。若肿瘤只局限在肾脏内则预后较好，不会影响生命，若发生广泛转移则死亡率较高。

肾胚胎瘤的确切病因尚不清楚，该病具有一定的家族性发生倾向。因此，有人认为该病具有遗传性。

肾胚胎瘤是儿童中最常见的肾脏恶性肿瘤，发生率为0.7/10万，多见于5岁以下的儿童。其发病率仅次于神经母细胞瘤与白血病，占婴儿及儿童恶性肿瘤的20%。其中65%发生在3岁以前，在4岁以上发病率明显减少。

5岁以下的儿童，尤其以3~4岁的儿童高发。主要因为本病可以通过遗传获得，同时可伴有儿童肾脏发育不完全。

当肿瘤在初期或较小的时候，患儿多无明显的临床表现，患儿的发育和营养状态亦无显著变化。当肿瘤生长到一定程度表现为腹部肿块时，常为偶然发现，因此容易延误诊断和治疗。本病典型症状为不断增大的腹部包块，1/3患者有血尿，全身乏力、进行性消瘦等症状，常见并发症有肾脏畸形、生长多度综合征等。

• 腹部肿块，发生率在80%以上，肿块质地坚硬，表面有结节，晚期移动度差。

• 消瘦和贫血面容。

• 血尿，少数患者在疾病的晚期出现血尿，但程度并不严重。

• 发热，部分患者呈不规则低热的症状。

• 高血压，主要见于成年病人及部分病儿，主要因肾组织受压肾素分泌过多所致。

• 恶心、呕吐、腹胀等梗阻症状。

部分患者会出现下肢水肿、腹水及精索静脉曲张等情况，这是由于肿瘤压迫下腔静脉所致。

肾脏等泌尿系统畸形

如重复肾、马蹄肾、多囊肾、异位肾、尿道下裂等畸形。

生长过度综合征

如巨人症、脐膨出、巨舌、双耳皱褶等。

当患者出现腹部包块伴有发热、血尿、消瘦或腹痛等消化道症状需要及时到肿瘤科或儿科就诊。做B超、尿常规、腹部平片、CT、肾动脉造影等检查，本病需要和多囊肾、腹膜后神经母细胞瘤等疾病相鉴别。

• 患者发现腹部有突然增大的包块，并有肉眼血尿等症状需要及时就诊。

• 患者为婴幼儿，腹部有包块，伴有血尿、发热、进行性消瘦等症状时，需要立即就医。

• 大多患者优先考虑去肿瘤科就诊。

• 若患者为婴幼儿可以去儿科就诊。

• 若患者有腹痛呕吐等消化道症状可以去消化科就诊。

• 包块什么时候发现的？有没有不断增大的情况？
  

• 目前都有什么症状？(比如发热、腹痛、肉眼血尿等)

• 最近体重有没有下降？

• 亲属有没有类似的病史？

• 有没有其他的病史？

B超检查

肿瘤呈不均匀回声，正常肾实质被挤到一边，集合系统受压，转移者可在肾门附近见到肿大淋巴结所成像的低回声区。

尿路平片及造影平片

肾外形明显增大，可见边缘清楚的软组织块影，其中散在细点状钙化。肾不显影或显影迟缓，肾盂肾盏变形，被挤压、伸展、拉长。

CT

可明确诊断并可确定是否有周围淋巴结转移及肾静脉、腔静脉瘤栓。

肾动脉造影

出现肿瘤血管，肾内血管被推移，瘤栓阻塞肾静脉，肾静脉增粗，造影剂分布不匀。

尿液检查

部分患者伴有镜下血尿、蛋白尿、泌尿系统感染，但尿脱落细胞学检查癌细胞少见。

• 肾胚胎瘤的诊断需根据典型的临床症状，当发现小儿上腹部有肿块时，即应想到该病的可能性。

• X线照片可以显示出阴影位于腹膜后并将结肠向对侧推移，而小肠位于阴影的前方，钡剂灌肠对肿块的位置可以作进一步的鉴定。

• 腹部平片可见腹部巨大肿块影及钙化灶，静脉肾盂造影示肾盂、肾盏受压变形。

原发性肾积水

出现腹部肿块及腹胀，但肿块有囊样感，随呼吸上下活动，患者无明显贫血和消瘦，尿路造影示肾盂肾盏扩张，以此与本病相鉴别。

多囊肾

表现腹部肿块，其发病年龄较晚。肾功能损害较重，双侧肾区可触及囊性肿块，随呼吸活动。尿路平片一般无钙化，尿路造影肾盂肾盏有多个弧形压迹或因受压而伸直，此为鉴别点。

腹膜后神经母细胞瘤

多发生于婴幼儿，表现腹部肿块，但恶性度更大，病程发展迅速，尿路造影可见肾及输尿管移位，肾盂肾盏形态正常，可明显鉴别。

肾胚胎瘤的治疗是以手术治疗为主，配合放疗和化疗的综合治疗。本病对放化疗敏感，采用综合治疗，患儿的治愈率较高，是综合治疗恶性肿瘤的成功典范，本病的治疗周期多是长期间歇性治疗。

目前对肾母细胞瘤的化学治疗已成为常规治疗方法，长春新碱加放线菌素D二联疗法效果最佳。可消除微小转移灶和明显缩小转移肿瘤，提高生存率。阿霉素、异环磷酰胺、顺铂的广泛应用，已有学者将这种方法用于肾母细胞瘤的治疗，并取得较好的疗效。

放线菌素D

静脉滴注，连用5日，6周及3个月时重复，以后每3个月重复至第15个月。该药可帮助照射杀死肿瘤细胞，可有恶心、呕吐、口腔炎、腹泻、脱发、骨髓抑制等毒副作用。

长春新碱

每周1次，共8~10次，以后在放线菌素D疗程前后1周时重复，可出现周围神经损害、肌腱深反射消失，脱发、骨髓抑制等毒性反应。

阿霉素

每天1次，共3天，每3个月重复与放线菌素D疗程前后1周时重复，除有类似放线菌素D毒副作用外，并有心脏毒性。

环磷酰胺

环磷酰胺可每六周重复用药1次。

各期患者均应行根治性切除术，切除范围包括患肾，肾周围脂肪筋膜、肾上腺、肾蒂及腹主动脉旁淋巴结。手术采取腹部横切口，以便探查对侧肾脏。如果肿瘤过大或可疑有周围粘连时可术前先给予放疗或长春新碱化疗，待3~6个月后再行第2次手术。

肾母细胞瘤对放疗敏感，凡1期分化良好者不作术后放疗，组织分化不好者，肿瘤术后1~3日开始照射。由于放疗常可引起心肺损害和肝中毒等并发症，因此有效的联合化疗的发展代替了术前放疗。

肾胚胎瘤若病灶局限在肾脏之内可以治愈，若有广泛转移治愈率低。如果肿瘤局限在肾脏之内，并能早期发现及时治疗则能获得如前所述之较好的疗效。但是，如果肿瘤超出肾脏，有淋巴结的转移或在腹腔内有转移或有静脉瘤栓生成。则治疗率明显降低，约为30%。有广泛远处转移的，治愈的可能性很小。

肾胚胎瘤一般不会影响自然寿命，若肿瘤发生广泛转移则生存率较低。预后与年龄的关系是，小于两岁的患儿的预后比两岁以上的患儿好。

肾胚胎瘤治疗中可能会有恶心、呕吐、口腔炎、腹泻、脱发、骨髓抑制等化疗副作用出现。

建议治疗周期结束后的一个月内积极到医院复诊检查腹部平片、CT、B超等项目，以便掌握病情的变化进展，及时调整治疗方案。

肾胚胎瘤的患者饮食中要适量摄入优质蛋白，控制脂肪的摄入，不吃高脂肪高胆固醇的食物。要低盐、低脂饮食，保证维生素的摄入。

• 限制动物脂肪的摄入，不吃高脂肪和高胆固醇的食物，如动物内脏，牛、羊、猪肉等。

• 饮食宜清淡，需要低盐、低脂饮食，并减少糖分的摄入

• 不吃霉变以及变质的食物，不吃烧烤、熏制、腌制的食物。

• 多吃富含维生素的食物，维生素A和维生素C都可以通过新鲜的蔬菜、水果，尤其是深绿色、黄色等颜色鲜艳的蔬菜、水果进行补充，维生素E的丰富来源则为大豆油、花生油、芝麻油以及花生、杏仁等干果。

肾胚胎瘤的护理主要是生活护理，要注意合理运动、避免接触有害化学物质以及高辐射物品。日常生活中应养成良好的生活习惯，勤加锻炼，提高机体免疫力。

化疗期间，应注意有无消化道反应。如有恶心、呕吐、腹痛等应立即与医生取得联系，对症治疗。给高蛋白，高维生素、营养丰富的清淡食物。

由于肾胚胎瘤病因尚未明确，故无法进行针对性预防。但此病可以通过遗传获得，所以孕期体检非常重要，以便于早发现、早诊断、早治疗。

肾胚胎瘤的发生与细胞基因突变、遗传等多种因素相关，所以建议备孕的夫妇及时做全面的产前基因检测，做到早筛查，早干预。

• 有家族史的夫妻，备孕前要做全面的产前检测，避免出现有遗传问题胎儿的漏查。

• 出行做好防护，远离化工重地，不接触高污染、高辐射物品。