当肿瘤在初期或较小的时候，患儿多无明显的临床表现，患儿的发育和营养状态亦无显著变化。当肿瘤生长到一定程度表现为腹部肿块时，常为偶然发现，因此容易延误诊断和治疗。本病典型症状为不断增大的腹部包块，1/3患者有血尿，全身乏力、进行性消瘦等症状，常见并发症有肾脏畸形、生长多度综合征等。
一、典型症状
1、腹部肿块，发生率在80%以上，肿块质地坚硬，表面有结节，晚期移动度差。
2、消瘦和贫血面容。
3、血尿，少数患者在疾病的晚期出现血尿，但程度并不严重。
4、发热，部分患者呈不规则低热的症状。
5、高血压，主要见于成年病人及部分病儿，主要因肾组织受压肾素分泌过多所致。
6、恶心、呕吐、腹胀等梗阻症状。
二、其他症状
部分患者会出现下肢水肿、腹水及精索静脉曲张等情况，这是由于肿瘤压迫下腔静脉所致。