肺动静脉瘘是指肺动脉和肺静脉之间未经过肺部毛细血管网而直接相通，肺动脉内的静脉血未经氧合直接流入肺静脉，并经右心到达体循环，从而导致动脉血氧饱和度下降，进而引起以缺氧为主的一系列临床表现。肺动静脉瘘可单发或多发，下叶较上、中叶多见，其主要临床症状包括呼吸困难、发绀、咯血、乏力等，可通过胸部X线、肺部CT、肺动脉血管造影(CTA)诊断。

肺动静脉瘘根据发生的血管部位及形态分为三型：

单纯型

单纯型指单个供血肺动脉与单个引流肺静脉相通，扩张的瘤囊无分隔，此型的病灶可单发或多发。

复杂型

复杂型指供血肺动脉与引流肺静脉在２支及其以上，囊腔常有分隔，或者为迂曲扩张的血管。

弥漫型

弥漫型指无数十分细小的肺小动静脉(细小瘘道)相连弥漫分布，无瘤囊形成。

根据患者肺动静脉瘘症状不同，本病一般可分为三类：

Ⅰ型多发性毛细血管扩张

为弥漫、多发性，由毛细血管末梢吻合形成，其短路分流量大。

Ⅱ型肺动脉病

由较近中枢的较大血管吻合形成，因压力因素呈瘤样扩张，短路分流量更大。

Ⅲ型肺动脉与左心房交通

肺动脉显着扩大，短路分流量极大，右至左分流量可占肺血流量的80%，常伴肺叶、支气管异常。

肺动静脉瘘病因大多数为先天性因素，多伴有遗传性出血性毛细血管扩张症，后天性较少见，主要与创伤、手术、肿瘤、真菌和寄生虫及肝硬化等因素有关，好发于具有遗传家族史者。

先天性因素

先天性肺动静脉瘘为常染色体显性遗传，是胚胎发育时期肺循环内一支或多支肺动脉与肺静脉的异常交通。有一部分学者认为年长者肺动静脉瘘常继发于遗传性出血性毛细血管扩张症。

后天性因素

主要与创伤、手术、肿瘤、真菌和寄生虫及肝硬化等因素有关，导致血液不流经毛细血管床，造成动静脉分流和通气/血流比值失调，从而导致低氧血症。

用力排便时可引起胸内压增高，容易诱发肺动脉血液流入肺静脉，导致肺动静脉瘘的发生。

肺动静脉瘘是临床上一种较为罕见的肺内血管结构异常疾病，发病率0.02‰~0.03‰，女性略高于男性，33％～50％为多发，8％～20％为双侧病变，好发于两肺下叶及双肺中叶。

先天性遗传因素可导致发育过程中肺动脉、肺静脉之间形成异常通道，引起肺动静脉瘘，如果父母及兄弟姐妹患病，则其患病风险较高。

肺动静脉瘘患者临床表现多样，不具特异性，很容易误诊。分流量少的肺动静脉瘘，可无任何临床症状和体征。分流量大时，出现临床症状，包括呼吸困难、发绀、咯血、乏力等，其并发症主要为脑梗死、脑脓肿。

呼吸困难

表现为呼吸费力，活动后气短，劳累后较为明显，出现喘憋。

发绀

表现为全身缺氧的表现，皮肤或黏膜呈现青紫色改变，如唇、甲床等

咯血

表现为剧烈咳嗽之后，血管破裂出现咯血。

乏力

由于全身乏氧，导致乏力、疲惫，有时轻微活动就会出现浑身乏力、自觉疲劳、肢体软弱无力。

头晕

由于部分血液未经过动脉氧和直接入血液循环引起脑缺氧，出现头晕、头昏沉感、通常为持续性头晕，活动后可能头晕加重。

杵状指

肺动静脉瘘致机体长期缺氧，出现手指或足趾末端增生、肥厚、呈杵状膨大。

脑梗死

肺动脉直接流入肺静脉，容易发生血栓形成，血栓直接进入动脉系统，引起脑内的播散形成栓塞，造成脑梗死，出现一侧肢体瘫痪、失语、感觉异常等症状。

脑脓肿

菌栓未经肺血管过滤进入动脉系统，引起脑内的播散形成脓肿，表现为头痛、高热、呕吐、甚至昏迷等症状。

血胸

当囊腔破向胸膜腔时表现为血胸，表现为一侧胸痛、呼吸困难、贫血、全身缺氧等症状。当患者大量咯血或出现血胸时，可因血容量大量丢失或影响呼吸功能而引发休克、严重呼吸困难甚至死亡等。

当普通人群出现乏力、咳嗽、头晕等情况时需要及时就诊，进行X线、CT平扫、肺动脉血管造影等检查，以便明确诊断为肺动静脉瘘，注意与肝肺综合征、遗传性毛细血管扩张症等疾病相鉴别。

• 当普通人群出现乏力、咳嗽、头晕等情况应及时就医。

• 当普通人群出现呼吸困难、咯血、发绀等情况应及时就医。

• 大部分患者优先考虑去胸外科。

• 若患者仅出现咳嗽、咳痰、乏力等症状，无呼吸困难、发绀、咯血等症状可去呼吸内科。

• 若患者除了出现呼吸困难、发绀、咯血等症状，还出现发热、头痛、呕吐、昏迷等脑脓肿并发症可去神经外科。

• 近期有无发烧的情况？

• 有无咯血、咳嗽、咳痰等症状？

• 这些症状出现多长时间了？

• 服用过药物治疗吗？

• 既往有无其他的病史？

多普勒超声及超声心动图声学造影

超声不仅能显示病灶，而且能判断分流方向及分流程度，是首选的无创检查方法。

X线

X线可见局限性搏动性团块影，阴影的大小随深呼吸而改变，肿块边界清楚，呈分叶状，有条索影与肺门结构相连。80％的团块影位于胸膜下的肺表面，下叶多于上叶。

CT平扫

CT可见结节影，并见与肺门相连的带状影。肺CT检查敏感度高于常规胸部Ｘ线，几乎可以识别所有的肺动静脉瘘，因此肺CT检查是首选的影像学诊断方法。

肺动脉血管造影(CTA)

CTA可显示输入动脉、输出静脉和异常的血管团或血管池明显强化。肺内高密度结节或肿块影增强后可见病灶于相邻大血管同步强化，其特征性表现为“血管蒂”征、“动脉瘤”征和左心房提前显影。

数字减影血管造影(DSA)

DSA是诊断的金标准，可直观显示病变的部位、大小、数目及范围。

根据其低氧血症﹑肺部血管杂音及典型的胸部x线检查结果，可以做出初步诊断，根据肺动脉造影显示瘘口可以确诊本病。

肝肺综合征

肝肺综合征是指在慢性肝病和(或)门脉高压基础上出现肺内血管异常扩张、气体交换障碍、动脉血氧合作用异常，从而导致的低氧血症及一系列病理生理变化和临床表现，其患者无基础肝病，无明显肝淤血体征，故可排除此类病变，也可以据此与本病鉴别。

遗传性毛细血管扩张症

遗传性毛细血管扩张症是一类遗传性疾病，多发生于皮肤、肺、胃肠道及脑，其中60％～70％的患者存在肺动静脉畸形，临床特点为局限性血管扩张，皮肤、黏膜、甚至内脏出血难止，毛细血管病理组织学检查可见到毛细血管结构异常，其患者无咯血、鼻出血、内脏出血等症状。肺动静脉瘘有咳血，鼻出血等症状。

肺结核

肺结核常有低热、盗汗、乏力、消瘦等结核中毒症状，病灶多位于肺上叶尖、后段和下叶背段，成多态性，结核菌素试验阳性、痰抗酸染色及结核感染T细胞斑点试验可辅助诊断，抗结核治疗有效。肺动静脉瘘病变可发生在任何部位，结核菌素试验阴性。

支气管扩张

支气管扩张患者常有慢性反复咳嗽、咳痰，多有大量脓痰，常反复咯血，典型X线胸片可见卷发样改变，高分辨率CT能发现支气管腔扩大，可依据X线结果与本病鉴别。

肺癌

肺癌其患者多有长期吸烟史，刺激性咳嗽或痰中带血、消瘦，X线胸片或胸部CT可见肿块分叶状，边缘有毛刺，可见胸膜凹陷征，有时伴有厚壁偏心空洞，可有淋巴结转移及远处转移。肺动静脉瘘患者常有先天发育不良或后天疾病史，可出现咯血等症状。

一旦确诊肺动静脉瘘，患者应积极治疗，对无症状者可予保守治疗，主要是预防呼吸道感染，防止剧烈咳嗽，有症状者可行介入栓塞治疗和手术治疗，患者的治疗周期一般为短期治疗。

吲哚美辛

吲哚美辛可以抑制前列腺素的合成，减少肺动脉向肺静脉血液流入，明显改善缺氧。

生长抑素

生长抑素可以用于治疗肺动静脉瘘所致咯血、出血等症状，少数患者用药后会出现眩晕、耳鸣。

奥曲肽、去氨加压素

奥曲肽、去氨加压素等可以较少肺动脉向肺静脉血液分流，缓解全身缺氧等症状。

经皮肺动脉栓塞术

栓塞治疗通过选择性的封闭病变供血动脉达到治疗目的，避免了手术创伤、全身麻醉，以及能最大限度保存肺组织与肺功能，目前已成为肺动静脉瘘的首选治疗方法，对于双肺多发肺动静脉瘘可采取分次栓塞治疗或手术切除较大的、分流严重的病灶，剩余较小的病灶行栓塞治疗。栓塞治疗的主要并发症有栓塞材料脱落、移位造成异位栓塞等，因此栓塞治疗不适用于瘘口较大、分流量大的病变以及弥漫性肺动静脉瘘。

外科手术切除病变

外科手术切除病变是肺动静脉瘘的根治性治疗手段，并发症和病死率很低，极少复发。适用于复杂、广泛性病变以及所累积肺叶残存正常肺组织较少等情况。根据病变的类型、位置、大小及数目，可具体选择瘘血管结扎术、肺楔形切除术、肺段切除术、肺叶切除术乃至全肺切除术。但全肺切除术对肺功能有较高要求，且必须确定对侧肺完全正常，故需谨慎选择，双肺病变的患者可考虑分期手术。

肺移植

弥漫性肺动静脉瘘或严重低氧血症无法耐受手术或栓塞治疗时可考虑肺移植，但长期预后并不理想。

胸腔镜手术切除病灶

对于反复栓塞治疗失败，肺动静脉瘘破裂发生危及生命的出血可进行胸腔镜手术切除病灶。

肺动静脉瘘患者通过积极栓塞治疗或手术治疗，部分患者可以治愈，但是病情可以复发。

对病情稳定的肺动静脉瘘患者，且无脑梗死、脑脓肿等并发症，进过早期积极治疗后可以治愈，一般不会影响自然寿命。

部分肺动静脉瘘患者会遗留肢体瘫痪、智能、认知功能受损等后遗症。

• 对于无症状患者建议每年随访１次复查肺动脉血管造影以及每３~５年监测肺部CT观察病灶有无增大。

• 介入栓塞治疗后的患者应1个月后门诊随访，复查X线胸片，评估弹簧圈的位置，而末次栓塞后6个月患者应进行增强CT复查。

• 行外科手术切除病变患者也应定时复查肺CT，检测有无复发及术后恢复情况。

对于肺动静脉瘘患者，宜多进食富含蛋白质和维生素的半流质饮食，禁忌过冷、过热、辛辣刺激食物，同时也避免发生便秘。

• 宜多进食富含蛋白质和维生素的半流质饮食。

• 食物温度最好维持在40℃左右，禁忌过冷、过热。

• 忌辛辣刺激食物。

肺动静脉瘘患者采取综合有效的护理措施，从生理和心理上进行干预，可以改善患者身体状况，促进患者术后肺功能的恢复，同时患者也应注意用药的安全和术后的相关注意事项。

口服用药

患者应了解吲哚美辛、生长抑素药物的作用、剂量、用法、不良反应和注意事项，正确服用药物。

注意康复训练

术后24小时患者可进行适当的床上活动，促进静脉回流，防止静脉血栓形成。

排便护理

宜多进食富含粗纤维素的食物，促进患者排便，避免发生便秘。避免患者用力排便，必要时咨询医生应用开塞露促进排便。

肺动静脉瘘患者易产生焦虑、恐惧心理，家属应安慰鼓励患者，询问医生疾病的主要治疗方法及术后并发症的预防措施，以往同类疾病患者治疗成功的病例，及时告知患者，帮助其树立战胜疾病的信心。

• 栓塞术后，拔除穿刺管后，穿刺点局部压迫止血，用弹力绷带加压包扎，患者术后取平卧位，术侧肢体制动24小时，在此期间禁止坐起、屈腿，预防穿刺部位出血。

• 术后要多饮水，每日饮水量1500mL以上，促进造影剂排出。

先天性肺动静脉瘘无有效预防措施，后天性肺动静脉瘘可以通过避免外伤、积极治疗治疗原发疾病、保持健康生活方式，预防继发性肺动静脉瘘的形成。

对于具有肺动静脉瘘家族史的人，可以早期定期筛查肺部CT或肺部血管造影，以便早期发现病灶，早期治疗。

避免外伤

胸外伤可导致出现肺动静脉瘘，因此应在工作或生活中时刻注意自身安全，避免外伤。

积极治疗原发疾病

一些肿瘤、真菌和寄生虫及肝硬化等疾病，可导致动静脉瘘发生，因此要积极控制肿瘤，进行抗真菌及寄生虫治疗，综合治疗肝硬化，可以预防肺动静脉瘘出现。