肺动脉高压是一种由于某种或某些原因导致肺动脉异常升高的疾病，临床症状主要表现为异常发生气促，有时患者还伴随胸闷、头晕、乏力等症状，儿童发病肺动脉高压可能会导致其发育异常或明显迟缓，不利于患者的身心健康。该病的致病原因广泛，具体病因尚未明确。其发病可能与患者肺血管结构功能相关，肺血管结构与环境因素、遗传因素等有关，患者所处环境的氧含量、患者用药情况等都会影响肺动脉水平。肺动脉高压的类型不同治疗的方式也有所差异，肺动脉高压的治疗主要为了稳定患者病情，缓解患者临床症状，尽量提高患者生活质量，减轻疾病困扰。

肺动脉高压可以分为以下5类：

• 第Ⅰ类肺动脉高压，为动脉型肺动脉高压。包括特发性、遗传性、药物所致和毒物所致肺动脉高压、疾病相关性肺动脉高压、新生儿持续性肺动脉高压。

• 第Ⅱ类肺动脉高压，为左心疾病相关性肺动脉高压。由收缩性心功能不全、舒张性心功能不全、心脏瓣膜病等病变所致。

• 第Ⅲ类肺动脉高压，为肺部疾病和(或)低氧所致肺动脉高压。由慢性阻塞性肺疾病、间质性肺疾病等病变所致。

• 第Ⅳ类肺动脉高压，为慢性血栓栓塞性肺动脉高压。由慢性血栓栓塞所致。

• 第Ⅴ类肺动脉高压，为未明原因的多种因素所致肺动脉高压。由血液系统疾病、系统性疾病、代谢性疾病等病变所致。

肺动脉高压的主要病因是心脏疾病、自身免疫性疾病、血液病、遗传基因突变等导致肺血管阻力增加，引起肺血管阻力增加的因素有血管收缩、肺动脉血管壁重构和原位血栓形成。好发于有心血管系统疾病的中老年患者，有危险因素接触史的患者可以诱发本病。

肺动脉高压的发病机制至今尚未完全阐明，目前认为受肺动脉血流量增加、肺周围血管阻力增加、肺静脉压增高三个方面相关。

肺动脉血流量增加

• 左向右分流的先天性心血管异常，房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、永久性动脉干。

• 后天获得性心内分流，主动脉瘤破裂或主动脉Valsalva动脉瘤破入右心室或右心房，心肌梗死后室间隔穿孔(缺损)。

肺周围血管阻力增加

肺血管床缩小

各种原因引起的肺动脉栓塞。

肺动脉管壁病变

• 肺动脉炎，雷诺综合征、硬皮病、局限性皮肤内钙质沉着、雷诺现象、指(趾)硬皮病及毛细管扩张综合征(CREST综合征)、类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、多发性神经炎、皮肌炎、肉芽肿动脉炎、嗜酸粒细胞增多症、大动脉炎。

• 原发性肺动脉高压，丛性肺血管病、微血栓形成、肺静脉堵塞病。

• 肺动脉先天性狭窄。

肺纤维化或肺间质肉芽肿

弥漫性肺间质纤维化、放射性肺纤维化、粟粒性肺结核、尘肺、肺癌、肺囊性纤维化、特发性含铁血黄素沉着症等。

低氧血症致肺血管痉挛

• 慢性阻塞性肺病，慢性支气管炎、肺气肿、支气管哮喘。

• 呼吸运动障碍，胸膜病、胸廓畸形、多发性脊髓灰质炎、肌萎缩、肥胖症。

• 高原缺氧。

血黏度改变

血浆黏度增加、红细胞增多症、红细胞积聚性增加、红细胞硬度增加。

肺静脉压增高

• 肺静脉堵塞，纵隔肿瘤或肉芽肿病、纵隔障炎、先天性肺静脉狭窄。

• 心脏病，左心功能不全、二尖瓣狭窄或闭锁不全、二尖瓣环钙化、左房黏液瘤、三房心。

结缔组织疾病

• 几乎所有结缔组织疾病均可并发动脉型肺动脉高压，总体发生率约为2%，有时可单独存在，也可伴发肺间质疾病存在，以女性多见。

• 其中系统性硬化症并发动脉型肺动脉高压的发病率最高，其次为系统性红斑狼疮和混合性结缔组织疾病。

• 发病可能与肺的雷诺现象、肺血管痉挛、肺小血管炎、肺小动脉栓塞和血管活性物质如血栓素和前列环素失衡有关，抗核抗体、抗心磷脂抗体、类风湿因子、IgG抗体等在肺血管壁的沉积也提示免疫反应发挥了重要作用。在我国CTD-PAH患病率居世界各种族第二位，达92.9/10万。

门脉高压

• 发生率约为2%~4%，其发生机制可能是门-体分流使肺血流量增加和正常情况下由肝脏清除的血管收缩物质和血管增殖物质直接进入肺循环，使肺血管收缩以及门静脉栓塞，从而产生动脉型肺动脉高压。

人类免疫缺陷病毒感染

• 人类免疫缺陷病毒感染的患者，动脉型肺动脉高压发生率为0.5%，其发生机制可能是HIV通过反转录病毒导致有关介质，如细胞因子和生长因子等释放，激活巨噬细胞和淋巴细胞，引起肺动脉高压。

• 在HIV感染者中，以静脉注射药物吸毒者较易发生动脉型肺动脉高压，约占42%~56%，其原因可能与静脉注射，异物进入血液循环导致肺动脉栓塞有关，同时与感染，如病毒性肝炎、肝病、门脉高压等也有一定关系。

食欲抑制药物

• 主要包括以阿米雷司、芬氟拉明为代表的食欲抑制剂，发生率约为2%。近年发现抗抑郁药5-羟色胺再摄取抑制剂为明确相关的动脉型肺动脉高压危险因素，而苯丙胺类似物为可能相关的危险因素。

• 阿米雷司等食欲抑制药物引起肺动脉高压的机制可能是促使血小板5-羟色胺释放增加，抑制5-HT的再摄取，从而导致循环血游离5-HT浓度增加。游离的5-HT使肺血管强力收缩和肺血管平滑肌细胞增殖，并通过促进血小板聚集使肺循环局部微循环血栓形成，从而使一些遗传易感者发生动脉型肺动脉高压。

其他

• 女性肺动脉高压发生率是男性的2倍，特发性肺动脉高压在育龄女性中多见。

• 溶血性贫血所致肺动脉高压发生率约为20%~40%，发生机制包括红细胞破坏释放的游离血红蛋白可清除一氧化氮，增加活性氧生成。释放的精氨酸酶分解血液中精氨酸，使NO合成减少。贫血引起局部肺泡组织缺氧，导致肺血管低氧性收缩和血管活性物质释放，溶血性贫血高凝状态导致肺血管血栓形成。

• 脾切除也是肺动脉高压发生危险因素，肺动脉高压发生率为11.5%，其原因可能是脾过滤清除异常红细胞的作用丧失，血液循环中长期滞留的异常红细胞激活血小板聚集在肺血管床中引起血管内皮损伤、血栓形成。

• 结节病所致肺动脉高压发生率为5.7%，并随肺容量的减少而发生肺动脉高压的危险性增加。

• 其他可能的易患因素还包括甲状腺疾病，绝大多数为甲状腺功能减低，肺动脉多有扩张伴中度肺动脉高压，PCWP多数正常、淀粉样变、慢性肾病终末期需血液透析者、血红蛋白病如镰刀细胞病、地中海贫血、骨髓增生异常和罕见的遗传性或代谢性疾病如Ⅰ型糖原贮积病、脂质贮积障碍和遗传出血性毛细血管扩张症等。

肺动脉高压在任何年龄阶段均可发病，患者的年龄多在50岁以上，中位数年龄为58.1岁，高峰位于51~70岁年龄组，这与国外资料一致，显示肺动脉高压的总体发病年龄高峰大于50岁。遗传因素相关的肺动脉高压，占肺动脉高压患者比例的6%~10%。

中老年患者

尤其是有高血压、高血脂患者，心血管弹性减弱，血液循环不畅，容易导致小的血栓形成，造成肺动脉高压。

有肺动脉高压家族史的患者

肺动脉高压有遗传倾向，对于有家族肺动脉高压患者，尤其是发生复发性流产患者，应该警惕该病的发生。

有以下疾病史患者

如有结缔组织病、慢性肺部疾病、静脉血栓栓塞症，人类免疫缺陷病毒(HIV)感染、甲状腺疾病、鼻衄病史等，此类患者容易发生肺动脉高压。

有有害物质接触史者

如有服用毒品的人，以及长期接触有害、有毒物品的人群，如油漆工、美容美发行业等人群。

肺动脉高压临床表现缺乏特异性，该病以呼吸困难为主要症状，但不是肺动脉高压的特征性表现形式，部分患者还可表现为虚弱、疲乏、胸痛等不典型症状。

活动耐力下降

肺动脉高压患者早期可无症状，而自首次出现临床症状就诊至确诊时，75%患者已出现活动耐力严重下降，平均6分钟步行距离仅328m。

右心负荷增高的症状

• 无特异性，是渐进的，可随病因和严重程度而变化。常见症状如下∶
  

• 活动性呼吸困难，发生最早，也最常见(占60%)，常呈劳力性，反映在活动时右心失代偿，心输出量(CO)不能相应增加。随病情进展，呼吸困难在不活动时也可出现，可伴心悸、乏力、活动耐力下降。

• 胸痛，发生率40%，与低氧血症、CO下降、冠脉灌注压下降(当肺动脉增粗特别是主干直径≥40mm时，还可压迫冠状动脉左主干)、右心室心肌肥厚相对缺血有关，主要表现为心绞痛样胸痛。

• 晕厥或眩晕，发生率13%~33%，在静息时发生，可反复发作，与右室扩张、室间隔左移、左室容积减少、射血量明显下降有关，表现为一过性意识丧失，常表明有严重肺动脉高压。

• 其他，少见的症状有咳嗽、咯血，偶可发生声音嘶哑，这与增粗的主肺动脉压迫左侧喉返神经有关。

• 新生儿持续性肺动脉高压，有呼吸急促、呼吸窘迫包括鼻翼扇动、鼻鸣声、心动过速和发绀等临床表现。

右心功能不全症状

也无特异性，厌食、腹胀常提示CO下降和(或)右房压升高。

肺动脉高压相关疾病的症状

随肺动脉高压病因不同而表现不同，包括低氧性肺疾病、结缔组织病、先天性心脏病、左心疾病、静脉血栓栓塞性疾病、甲状腺疾病、HIV感染、肝硬化等疾病的相关表现。

• 当病情严重发生左心衰时，会有嘴唇以及皮肤发紫等严重缺氧，以及咳粉红泡沫样痰。

• 患者会出现少量咯血症状，偶有大量咯血，严重时可能导致窒息，危害生命。

肺血栓栓塞症

肺动脉高压患者易发生血栓，一旦栓子脱落，阻塞血管，可出现肺血栓栓塞症，病情危及，可以危及生命安全。

心律失常

肺动脉高压会因为心肌缺血，引发心律失常，会引起心悸、晕厥，一旦发生严重的心律失常，会危及生命。

肺动脉高压患者较轻时一般无明显症状，所以很难发现。当患者出现气短等呼吸困难时，应该前往心内科就诊，进一步完善心肺运动试验、胸部X线、心电图等相关检查，明确诊断。要注意本病需要与布加氏综合征、冠状动脉疾病等相鉴别。

如果患者出现了呼吸困难，胸憋、气短的症状，不管是休息时还是活动后，均应及时就医，进一步完善相关检查。

• 大多患者优先考虑去心内科就诊。

• 若患者出现其他严重不适反应或并发症，如心衰等，可到相应科室就诊，如急诊等。

• 因为什么来就诊的，有什么症状？

• 有无呼吸困难，从什么时候开始有该症状的？

• 有没有什么疾病，尤其是心血管方面的疾病？

• 平时有没有口服什么药物？

• 既往有无其他的病史？

6min步行试验

6min步行试验是临床上评估肺动脉高压严重程度、生存率、治疗效果及预后的简单有效的方法。

心肺运动试验

心肺运动试验是通过检测增加运动负荷的情况下心血管和呼吸系统的反应来了解心血管系统和呼吸系统的储备与代偿能力。心肺运动试验在肺动脉高压早期诊断和预后评估中有一定的价值。

肺功能检测

20%~50%特发性肺动脉高压患者有肺限制性通气障碍，即肺总量<80%。

胸部X线

对于怀疑肺动脉高压的患者，行胸部X线检查，可以明确显示心脏肺以及胸部的图像，通过影像判断有无右心室以及肺动脉是否有扩大。

心电图

心电图不可以诊断肺动脉高压，但可以辅助判断右心房扩大。肺动脉高压患者心电图表现为右房扩大即“肺型P波”。

超声心动图

超声心动图可提供有重要价值的心脏解剖信息与功能信息，具有无创性、操作简便、价格低廉等优点，且可重复性、特异性与敏感性高，是目前诊断肺动脉高压的重要手段。

胸部CT和CT肺动脉成像

胸部CT和CT肺动脉成像可以通过测量肺动脉直径≥30mm、肺动脉直径/升主动脉直径>1、主肺动脉直径/升主动脉直径>1、主肺动脉直径≥2.9cm等可早期诊断肺动脉高压。可以明确了解肺部的情况，以及肺动脉是否存在血栓。

肺通气/灌注单光子发射计算机断层扫描

肺灌注显像主要反应肺内血流的分布状况，对评估肺动脉压力有重要作用，目前主要用于评估慢性栓塞性肺动脉高压。

磁共振成像

定量磁共振成像能够从形态学和动力学方面显示肺血管压力和阻力较好的初始化特征，并且可重复、全面和非侵入性评价疾病状态和治疗反应。典型肺动脉高压是以肺血管阻力增加和右室后负荷增加为主要特征。

右心导管检查术

尽管右心导管检查术检查是一种创伤性、侵入性检查，操作过程较复杂，不易重复且有一定风险，但因其可直接获得准确、可靠的血流动力学资料，排除一些器质性疾病，以帮助查找肺动脉高压病因，目前仍是诊断肺动脉高压的金标准。

肺动脉高压的诊断金标准是右心导管检查术，在液柱水平，患者静息状态下，右心导管检查测肺动脉平均压(mPAP)≥25mmHg，即为肺动脉高压。

布加氏综合征

该病与肺动脉高压均会引起外周性水肿以及胸痛等表现。但布加氏综合征是指肝静脉和(或)肝内或肝上下腔静脉的血栓形成。布加氏综合征可通过多普勒超声检查、CT、磁共振成像(MRI)或静脉造影术识别，肝脏增大以及血栓的形成。

冠状动脉疾病

该病与肺动脉高压均会引起胸痛、呼吸困难等表现，但冠状动脉疾病患者一般有高血压病史，心肌缺血后会有心绞痛表现，是劳力性胸痛的最常见原因，也可引起缺血诱导的心律失常伴劳力性晕厥。冠状动脉疾病可通过心脏血管造影明确有无狭窄而进行鉴别。

肺动脉高压种类较多，不同类型的肺动脉高压的治疗方案有所不同。对于病情稳定的患者，可选用药物治疗稳定病情，主要于用于病情稳定，并不能用于治愈肺动脉高压，肺动脉高压要治愈，需要手术治疗，本病一般属于长期持续性治疗。

给氧治疗

患者发病肺动脉高压后，肺循环功能受阻，心肺功能不佳容易导致患者血氧饱和度下降，引起诸多不良反应。因此，在一般治疗方式中，给氧治疗是最为常见的治疗方式，其目的是为了保持患者血氧饱和度维持在正常水平。

感染预防

感染预防治疗，在季节交替时期，流感盛行，肺部感染会导致患者病情加重，因此需要预防流感，降低感染风险。患者在疾病稳定期，可以适当进行有氧运动，适度活动身体有利于提高自身免疫力，改善心肺功能，提高耐力。

避免低氧环境

肺动脉高压患者应该尽量避免进入高海拔地区旅游或航空旅行，有以上计划需要在医生指导下进行给氧支持，保证血氧饱和度。

在肺动脉高压疾病初期，可采用地高辛、多巴酚丁胺、华法林等药物，根据患者基础疾病情况选择药物治疗方案。

正性肌力药物

对于肺动脉高压合并心功能不全或心律不齐患者，可使用利尿药、地高辛治疗，也可选择多巴酚丁胺一类的正性肌力药物。

抗凝药

为了预防患者由于血氧饱和度较低，出现肺动脉血栓情况，可适当使用华法林等抗凝药。

肺血管扩张剂

为了降低肺动脉压力，改善肺血管重构情况，临床常用肺血管扩张剂对肺动脉高压患者进行治疗，常见的有内皮素受体拮抗剂、前列环素类药物等，该类药物能够有效扩张血管，对肺动脉进行有效减压。

手术治疗是肺动脉高压患者慎选的治疗方式，由于手术治疗需要进行麻醉、机械通气，对心肺功能较差的患者来说，具有较高的风险。药物治疗对于大多数患者来说能够起到较好的治疗效果，非必要时应该尽量避免手术。成年患者病情严重时，可采用心肺移植手术治疗。

肺动脉高压大部分不可以治愈，但需要长期监测。

肺动脉高压患者，当病情恶化导致右心室肥厚和右心室衰竭时，会危及生命，故应积极治疗能尽量延长寿命。

肺动脉高压患者应该注意定期复诊，以超声心动图为主，可以行6分钟步行实验，评估病情。

肺动脉高压患者要合理且均衡饮食，尤其是要注意低盐、低油饮食。合理营养搭配，要注意戒酒、戒烟，此外注意富含维生素的食物。

• 饮食宜选择低盐，易消化的优质蛋白食物，少量多餐，适当活动。不进行剧烈运动，定期复查，如有不适及时就诊，此外注意戒烟酒。

• 高蛋白、高维生素饮食，并指导小量多餐。肺动脉高压患者常合并营养不良，一定要注意高蛋白摄入，保证营养充足，多吃富含维生素的饮食，可以提高机体免疫力。

肺动脉高压患者应该注意遵医嘱服药，不可自行停药，此外注意患者的心理疏导，注意生活规律、避免情绪波动，适量活动，以免诱发心衰，加重病情，此外女性患者需要注意避免怀孕。

口服用药

了解各类药物的服用方法以及不良反应，嘱患者规律服药，指导病人正确服用。按时、按量服药的重要性，用药方法，注意预防感冒。

避免怀孕

女性患者肺动脉高压是妊娠的禁忌症，因为妊娠会导致循环系统改变，加重心脏运动符合，会加重病情，危及生命安全。

适当锻炼

对于肺动脉高压患者，应该避免强符合的运动，应该在医生指导下选择安全有效的运动方式以及强度，避免因运动强度过大而加重病情，出现胸痛、气短等表现。

监测患者病情有无缓解，呼吸困难是否好转，定期复诊胸部X线、心电图、超声心动图等，明确有无右心增大等病情进展情况。

由于肺动脉高压患者对于病症的恐惧、对治疗过程的厌烦等情绪，会导致其出现不配合治疗，应当为其进行鼓励和勇气激励，增加沟通和病症相关内容描述，增强患者的治疗信心和配合度。

肺动脉高压会导致患者呼吸困难和活动受限，只能进行短时间、短距离和烈度极低的运动，严重时甚至会诱发患者出现心力衰竭等症状。

肺动脉高压的预防，主要是针对有高危因素的人群，有血流速度减慢、血液高凝状态以及有心脏器质性病变等高危因素的患者，一定要注意养成良好的生活习惯。

对于有高危因素的人群，如肥胖者、有肺动脉高压家族史的患者，应该每年进行体检，可以早期筛查如心脏超声心动图、心电图、胸部X线等检查，及时发现肺动脉高压并治疗。

• 加强锻炼，提高机体免疫力，此外保持良好的生活习惯，早睡早起，饮食规律，戒酒、戒烟。

• 对于有危险因素的高危人群，如心脏病、血液系统疾病、免疫系统疾病患者，应积极治疗原发疾病，密切检测病情变化，以防发生肺动脉高压。