恶性组织细胞病是一种单核-吞噬细胞系统中的组织细胞恶性增生疾病,临床表现主要为发热、消瘦和贫血、淋巴结及肝脾肿大，终末期常出现黄疸、紫癜、白细胞和血小板减少。病程发展急剧，预后恶劣，病人往往半年内死亡。此病在我国尤其多见。

恶性组织细胞病病因至今未明，可能与自身免疫增殖性病变和病毒感染有关，20~40岁的中青年男性好发。

自身免疫增殖性病变

此类疾病会导致患者自身免疫功能异常，容易患恶性组织细胞病。

病毒感染

患者抗感染能力低下，反复受到病毒感染，如EB病毒，容易患组织细胞病。

目前，恶性组织细胞病没有流行病学方面的研究结论，一般认为好发于青壮年，有时也见于儿童，以20~40岁发病居多，男：女大约为2.7：1。

恶性组织细胞病好发于20~40岁中青壮年，男性多于女性，但也可见于儿童。

恶性组织细胞病常出现发热、疲乏、消瘦、贫血、淋巴结及肝脾肿大等症状，后期病程进展迅速，可以出现黄疸和紫癜等症状，甚至有的患者会并发脑膜炎和心肌炎等症状。

• 恶性组织细胞病最常见的症状为发热、疲乏、消瘦和贫血等，发热常高达40℃，多数为不规则发热，也有弛张热或稽留热，有时发热前有畏寒。

• 发热的同时，常伴有一些非特异性症状，如食欲不振、衰弱、出汗、头痛和腹痛腹胀等，有时有腹泻和排黏液血便。由于肺部侵润可出现咳嗽等症状，贫血早期即较明显，并逐渐加重，病人肌肉消瘦、体重下降，可迅速发生衰竭。

• 恶性组织细胞病的体征是肝脾及淋巴结肿大，肝脾肿大见于80%以上的病人，少数病人始终没有此现象。浅表淋巴结肿大多见于半数病人，常是轻、中度肿大，往往到晚期才明显。

• 由于病人血小板显著降低，终末期可出现紫癜、瘀点及出血。

• 由于肝脏损害、肝门淋巴结肿大压迫胆管以及大量红细胞被吞噬而导致溶血，可以出现黄疸。

• 约10%的病人出现棕色或紫色皮疹，多呈丘疹样，可发生溃疡和结痂，主要分布在躯干、头面部及肢体近端，个别病人可出现软组织肿胀。

• 少数病人可发生水肿及体腔积液。

金葡菌败血症

恶性组织细胞病并发金葡菌败血症临床少见，可以引起金葡菌败血症的机制是病人在患恶组后，全血细胞减少，尤其白细胞降低明显，机体抵抗力严重低下，故容易受金葡菌感染。

脾破裂

恶性组织细胞病并脾破裂，临床上则极为罕见，确诊后需立即手术探查，诊断和治疗正确、及时，以免造成误诊、漏诊及廷误病情。

皮质醇增多

恶性组织细胞病及皮质醇增多症两者并发少见，病人出现皮质醇增多症状，与大量恶性组织细胞浸润肾上腺，从而分泌大量皮质醇所致。

青壮年出现发热、消瘦、贫血、淋巴结及肝脾肿大等症状时需要及时就诊于血液科，并做相关检查明确诊断，但要与反应性组织细胞增多症等疾病进行鉴别。

青壮年出现发热、消瘦、贫血、淋巴结及肝脾肿大等症状，需要及时就诊。

恶性组织细胞病可以到血液科就诊。

• 有没有发热的现象？

• 是否身体比以前消瘦并感觉身体疲乏无力？

• 是否曾经出现皮肤发黄或有红点的现象？

• 有无腹痛、腹胀、腹泻的症状？

• 近期愿不愿意吃饭？

周围血象检查

红细胞、白细胞及血小板均明显减少，这主要是因为大量血细胞和血小板被吞噬的结果，部分病例同时存在正常骨髓造血组织被异常组织细胞所排挤或脾功能亢进的因素，少数病人在病程的一定阶段可出现白细胞增多现象。此外，偶见异常组织细胞、幼红细胞和幼粒细胞。

骨髓穿刺及活检术

造血的各种成分依然存在，可能呈中度抑制或显著增生。由于异常组织细胞浸润分布不均，骨髓穿刺涂片检查阳性率不一，国外多数报告认为阳性率不高，国内报告检出率较高，其经验是对可疑病人应行多次、多部位穿刺，并注意在涂片末尾寻找异常组织细胞。

组织化学染色

对于异常组织细胞的识别，除了从形态学上进行辨认外，目前较普遍应用组织化学反应进行区分。以醋酸α萘酯为基质的非特异性脂酶染色，单核细胞和异常组织细胞均呈阳性，而以氯醋酸ASD萘酚为基质的脂酶染色，单核细胞被氟化钠抑制为阴性，而恶性组织细胞还是阳性。

CT检查

恶性组织细胞病浸润多为双侧性，以中下肺为主，病变形态多样，常混合存在，其CT典型表现为多发大小不等的结节，结节互相融合。如果患者有不规则发热、贫血、肝脾及淋巴结肿大，首先要考虑恶性组织细胞病可能，但确诊还需要病理组织细胞学诊断。

肺部X线检查

恶性组织细胞病的肺部X线表现多种多样，常常几种X线表现同时存在，不同的个体有不同的表现，同一个体在疾病的不同时期也有不同的表现，需要结合骨髓穿刺、组织病理学检查才有意义。

• 恶性组织细胞病临床表现不具特征性，往往发生误诊。凡病人具有原因不明的发热、迅速消瘦和衰竭、肝脾与全身淋巴结肿大、红细胞和白细胞及血小板均明显减少，尤其出现黄疸与紫癜或丘疹样皮疹等，在排除一般感染后，应怀疑恶性组织细胞病的可能。

• 如周围血或骨髓穿刺涂片发现大量异常组织，可以确诊，但阴性不能排除，应及时做淋巴结及皮肤活检。由于浅表淋巴结病变往往不如深部淋巴结明显，因此浅表淋巴结活检阴性不能排除诊断。对出现皮肤病损表现的皮肤进行活检，常可发现典型病变。

反应性组织细胞增多症

反应性组织细胞增多症与恶性组织细胞病的不同点是组织细胞形态正常，少数略有变化，但形态大小比较一致，不会出现恶性组织细胞或多核巨型组织细胞。此外，该病患者的临床表现与实验室检查结查主要随原发病病情演变而变化，与恶性组织细胞病病情急剧、迅速衰竭不同。

何杰金氏病

何杰氏病可见肿块形成，早期即见浅表淋巴结肿大，而恶性组织细胞病从不形成肿块，浅表淋巴结增大往往至晚期才较明显，典型的Reed-Sternberg细胞呈多形性，胞浆及核仁均嗜酸，主要在门区集聚浸润。而恶性组织细胞病的多核巨细胞核仁嗜碱，胞浆嗜碱或双染，常是单个见于窦部。此外，何金氏病很少见皮肤损害，对治疗反应良好，常可引起缓解，与恶性组织细胞病截然不同。

组织细胞型恶性淋巴瘤

恶性淋巴瘤的受累脏器如肝、脾常见肿块或结节，受累的淋巴结的正常结构早期即为肿瘤组织所破坏，浸润的瘤细胞常聚积成块，极少见到浆细胞，吞噬现象罕见，均与恶性组织细胞病不同。

勒-雪氏病

该病与恶性组织细胞病均见组织细胞增生、浸润，病情均急险，勒-雪氏病极少见于3岁以上，浸润的组织细胞缺乏恶性的形态学改变，胞体大，胞浆嗜酸性，核染色质分布均匀，核仁不易见到。勒-雪氏病有时也见皮疹，但主要是斑丘疹，不是丘疹，也不结痂，细胞浸润局限在真皮上层及表皮，而不侵及真皮深层，主要是单核细胞和形态、大小均匀的组织细胞。

伤寒

伤寒的特征为稽留高热、表情淡漠、相对缓脉、玫瑰糠疹和脾肿大，而恶性组织细胞病临床特征为顽固性不规则发热、肝脾肿大、浅表淋巴结肿大、全血细胞减少和治疗反应差。

恶性组织细胞病没有比较肯定的有效治疗方法，需要长期治疗，化学疗法是目前主要的治疗方法，但除个别少数病例外，多数反应很差或只引起短期的缓解，另外，异基因造血干细胞移植术也有一定的疗效。

抗生素

出现感染和发热等症状时，可以使用氯霉素、红霉素和螺旋霉素等抗生素缓解症状。

中药

中药对恶性组织细胞病的治疗没有系统性研究和可靠方案，仅限于个案报道，一般使用具有清热解毒、活血化瘀、消肿止痛、凉血止血、利水消肿和益气养阴等功能的中药联合治疗。

恶性组织细胞病无手术治疗，主要通过化疗、异基因造血干细胞移植进行治疗。

化学疗法是目前主要的治疗方法，但除个别少数病例外，多数反应很差或只引起短期的缓解。有研究显示，使用由环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、强的松、博来霉素、氨甲喋呤和甲基苄肼等数种化疗药物的组合方案治疗有一定的临床效果。但也有不少资料认为，长期应用烷化剂可导致急性粒性白血病的危险。其他化学药物单独应用的效果都很差，目前没有小儿的化疗经验报告，常用联合化疗方案有COP、COPP。

COP方案

环磷酰胺、长春新碱、强的松。

COPP方案

环磷酰胺、长春新碱、甲基苄肼、强的松。

如果条件允许，使用异基因造血干细胞移植术治疗恶性组织细胞病也有一定的效果。找到合适的干细胞提供者后，通过超大剂量放、化疗，清除体内恶性组织细胞，然后回输异体造血干细胞来重建患者的造血功能和免疫功能。

恶性组织细胞病目前不能治愈，没有比较肯定的有效治疗方法，病程发展急剧、预后恶劣，病人往往在半年内死亡。

病人往往在发病半年内死亡。

恶性组织细胞病需要根据医嘱定期复查周围血象和骨髓象，至少半年复查一次。

恶性组织细胞病目前没有成熟的饮食调理方案，一般以饮食清洁和清淡、少食多餐、高热量与高蛋白饮食的原则为主，刺激性食物要少吃。

• 饮食清洁、清淡，以高蛋白、高热量饮食为主，如大豆、鸡蛋等。

• 少食多餐，少吃辣椒、大蒜等辛辣、刺激性的食物。

• 多饮水促进新陈代谢。

恶性组织细胞病起病急骤、病情重，因此要严密观察病情、做好心理疏导，出现发热、出血以及严重的化疗副作用，及时告知医生进行处理，不得进行剧烈运动，注意个人卫生，以防感染。

• 要及时做好体温监测及各种生命体征的观察，发现异常体温情况及时报告医生处理。每小时测体温一次，若超过39℃时采用冰敷辅助降温。患者口服退热药物后密切观察体温变化，鼓励患者多饮水，还要给予清淡、易消化的半流质饮食，出汗后及时更换衣物。

• 患者因为血小板持续减低，全身皮肤会出现散在出血点，嘱患者穿柔软、洁净衣服，静脉输液时提高静脉穿刺的一次成功率，穿刺拔针或更换敷料后要较长时间给予压迫止血，嘱患者吃软食，避免吃过热、过硬的食物，切勿用硬牙刷刷牙，如出现口腔黏膜血泡或鼻腔、消化道等处的出血时，要及时报告给医生，防止出血加重。还要注意观察血压、意识、瞳孔、呕吐等情况，若出现剧烈头痛、喷射状呕吐、视力模糊、瞳孔改变、血压下降等症状，应考虑为颅内出血，马上报告医生行禁忌处理。

• 当恶性组织细胞病患者进行化疗后，化疗期间患者常出现食欲减退、恶心、呕吐等胃肠道症状，应向患者说明这是常见现象，在积极给予对症治疗的同时，嘱患者食用易消化的食物，少食多餐，尽量减少胃肠道反应的发生，对患者的脱发、神经毒性等其他不良反应也要随时观察和及时处理。

• 不进行剧烈运动，以散步等柔和的运动方式为主。

• 注意个人卫生，饭后、便后要洗手，饭后漱口，保持大便通畅和阴部清洁，家属探视病人时要戴好口罩。

• 定期检测血常规和骨髓象，做CT检查和肺部X线检查，至少半年一次，以观察病情的变化。

• 做好体温及各种生命体征的观察，以便及时发现异常情况。

• 化疗后要注意观察患者有无恶心、呕吐等毒副反应，以便及时采取应对措施。

• 恶性组织细胞病患者因为病情进展迅速，情绪常不稳定，会出现紧张、烦躁，对外界刺激易于产生过分强烈的反应，对治疗及护理态度消极、对家人的照顾不满意、对饮食挑剔，不配合护理，甚至拒绝治疗。因此，要建立良好的护患关系，给予所需要的精神安慰和生活指导。

• 主动深入病房与患者交流，获得其充分信任，以便更具体深入的了解病情进展和治疗后的病情变化。

• 向其家属介绍疾病相关知识，使家属帮助患者正确认识恶性组织细胞病，消除恐惧心理，积极配合治疗。

接受化疗的患者治疗期间或治疗后可能会出现乏力、恶心和呕吐等不良反应，一般都能忍受，如果不良反应严重，请及时告知医护人员。

目前没有临床对照研究和实验研究以及统计学调查发现有效的针对恶性组织细胞病的预防措施。