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胶质瘤是神经外科最常见的一种中枢神经系统肿瘤,以男性多见,胶质瘤的症状包括头痛、恶心、呕吐、意识模糊、脑功能下降、记忆力丧失等。主要包括星形细胞肿瘤、混合性胶质瘤、少枝胶质细胞肿瘤、室管膜肿瘤、松果体肿瘤、胚胎性肿瘤、神经元胶质细胞瘤及来源未明的神经上皮肿瘤。
头痛、恶心、呕吐、癫痫、视力下降
包括星形细胞瘤、间变性星形细胞瘤、胶母细胞瘤、毛细胞型星形细胞瘤以及室管膜下巨细胞型星形细胞瘤。
包括混合性少枝星形细胞瘤,间变性少枝星形细胞瘤。
包括少枝胶质细胞瘤和间变性少枝胶质细胞瘤。
包括室管膜瘤、间变性室管膜瘤、粘液乳头型室管膜瘤和室管膜下室管膜瘤。
是发生在松果体区的颅内肿瘤,包括松果体细胞瘤、生殖细胞瘤、畸胎瘤和脑膜瘤。
胚胎肿瘤包括恶性生殖细胞肿瘤、神经母细胞瘤、原始神经外胚层肿瘤等。
肿瘤起源于神经间质细胞,即神经胶质、室管膜、脉络丛上皮和神经实质细胞,即神经元。
胶质瘤的病因如同其他原发性脑肿瘤一样,目前其确切病因尚不十分清楚。年龄、接触辐射、胶质瘤家族史和基因突变因素、某些类型的病毒感染、长期接触聚乙烯芳香族烃和石油化工产品等因素可能会增加包括胶质瘤在内的脑肿瘤的发生风险。通常好发在的年龄高、工作或生活中接触辐射、有家族史和基因突变的人中。
胶质瘤在60~80岁的患者中达到发病高峰,可能由于身体素质或者抵抗力下降,所以对于病原体或者其他因素的抵抗力较弱。
主要是治疗剂量的放射线,例如在治疗某些头颈部疾病放射治疗的基础上发生了颅内胶质瘤等。
如一些临床上较为罕见的Li-Fraumeni综合征、Ⅰ型神经纤维瘤病和Ⅱ型神经纤维瘤病、Turcot综合征患者胶质瘤的发生风险增高。一些基因突变,如p53抑癌基因、人c-myc原癌基因和异柠檬酸脱氢酶(IDH)等基因突变与胶质瘤的发生有明确相关性。
常见的如多瘤病毒40(SV40)、人多瘤病毒(JCV)和BK病毒(BKV)等病毒感染等。
长期接触聚乙烯芳香族烃和石油化工产品等,长期食用腌肉、烟熏火腿、加工猪肉和油煎培根等含有大量亚硝基化合物的食品等可能也与胶质瘤的发生相关。
胶质瘤在颅内各种肿瘤中最为多见,中国脑胶质瘤年发病率为(3~6)/10万人。性别以男性多见,特别在多形性胶质母细胞瘤、髓母细胞瘤男性明显多于女性。年龄大多见于20~50岁间,以30~40岁为最高峰,在10岁左右儿童亦较多见,为另一个小高峰,室管膜瘤是常见的神经上皮性肿瘤之一,约占颅内肿瘤的2%~9%,占神经上皮性肿瘤的18%~0%,男性略多于女性,男女患病比例约为1.9∶1,多见于儿童和青少年,60%~70%位于幕下,靠近第四脑室,占第四脑室区肿瘤的25%。
胶质瘤在60~80岁的患者中达到发病高峰。
长期暴露于电离辐射的人发生胶质瘤的风险易增加。
有家族遗传史的人群发病风险会增加一倍。
胶质瘤所导致的症状通常与肿瘤的位置、大小和生长速度相关,临床表现主要包括颅内压升高、神经功能缺失、巅痫发作等。患者通常可表现为头痛、恶心及呕吐、癫痫及视力下降等症状。不同类型、不同位置的胶质瘤可引起不同的症状。常见的并发症有颅内压增高、脑水肿等。
大脑半球星形细胞瘤约有60%发生癫痫,肿瘤接近脑表面者易出现,约1/3的患者可以癫痫为首发症状或主要症状,而在若千年后才出现颅内压增高及局灶症状。癫痫发作的类型与肿瘤所在的部位有关。额叶多为癫痫大发作,中央区及顶叶多为局灶性发作,灏叶肿瘤则表现精神运动性发作。广泛侵犯的额叶肿瘤尤其在侵犯胼胝体至对侧半球的患者表现明显的精神障碍,包括反应迟钝、注意力涣散、情感异常、记忆力减退、定向力及计算力下降等。在颞枕叶累及视觉传导通路或视觉中枢时可表现幻视、视野缺损。额后中央前回附近受累时常出现不同程度的对侧偏瘫。顶叶下部角回和缘。上回受累者可有失算、失读、失用及命名障碍,在优势半球运动或感觉性语言中枢损害时,可相应出现运动或感觉性失语,顶叶皮层病变可造成皮层感觉障碍,由于大脑半球的所谓“哑区”的存在使得该部位(要指额、顶叶前部)的肿瘤无局部症状(约占20%)。
约占星形细胞瘤的25%,肿瘤多数位于小脑半球,其次为蚓部及第四脑室。少数位于脑桥小脑角。儿童较成人为多见。位于小脑半球者多表现为单侧肢体共济失调,上肢较下肢明显,患侧肢体动作笨拙。持物不稳、肌张力和腱反射低下。肿瘤位于蚓部或小脑半球近中线时,可出现静止性共济失调、小脑步态和平衡失调。上蚓部肿瘤表现向前倾斜,下蚓部肿瘤多向后倾斜。水平眼震多见于小脑半球肿瘤,出现旋转或垂直眼展表明肿瘤可能侵犯脑干。严重的小脑损害可出现小脑性语言。存在小脑扁桃体下疝者则可表现颈抵抗、强迫头位甚至出现小脑危象。
典型的丘脑综合征包括病变对侧肢体轻瘫;病变对侧半身感觉障碍(以深感觉为主);病变对侧半身自发性疼痛;同侧肢体共济运动失调;病变同侧舞蹈样运动,但丘脑肿瘤患者发生以上典型表现者甚少,临床症状表现有很大变异,当肿瘤向前内侧发展时精神障碍较明显;向丘脑下部发展时内分泌障碍较为突出;向丘脑枕发展除出现病变对侧同向偏一盲外,还可影响四叠体出现瞳孔不等大、眼球上视障碍、听力障碍等症状。
多见于儿童,成人亦可见,肿瘤生长缓慢,多数患者病程较长,极少数表现急性病程,临床表现因肿瘤部位而异,主要为视力损害和眼球位置异常,颅内型肿瘤可阻塞室间孔而出现颅内压增高表现,少数侵犯视丘下部而表现内分泌功能素乱,眶内或颅眶沟通型可造成同侧视力减退和视野缩小,视交叉受累则可出现不规则偏育,受损视神经经常呈原发性萎缩,侵犯或位于视交叉的肿瘤可表现Foster-Kennedy综合征。
因肿瘤为高度恶性,生长快、病程短,自出现症状到就诊时多数在3个月之内。约70%~80%在半年以内。个别病例因肿瘤出血,可呈卒中样发病。偶尔可见病程较长者,可能肿瘤早期较为良性,随肿瘤生长而发生恶性转化有关,由于肿瘤生长迅速,脑水肿广泛、颅内压增高症状明显,几乎全部患者都有头痛、呕吐、视神经盘水肿,约20%的患者表现淡漠、痴呆、智力减退等精神症状。肿瘤浸润性破坏脑组织,造成一系列的局灶症状,患者有不同程度的偏瘫、偏身感觉障碍、失语和偏盲等患者可因肿瘤出血而出现脑膜刺激症状,而癫痫的发生率较星形细胞瘤和少枝胶质细胞瘤少见。
癫痫为本病最常见的症状,约占52%~79%为神经上皮性肿瘤中最常见者,并常以癫痫为首发症状,有部分患者被误为原发性癫痫而治疗多年,直到出现颅内压增高症状才发现肿瘤。精神症状常见于额叶少枝胶质细胞瘤患者,尤其是广泛浸润、沿胼胝体向对侧额叶扩展者多表现精神症状,以情感异常和痴呆等为主。颅内压增高见于约半数左右的患者,一般出现较晚,除头痛、呕吐外,视力障碍和视神经盘水肿患者约占1/3。肿瘤侵犯运动、感觉区可相应地产生偏瘫、偏身感觉障碍及运动性或感觉性失语等。
主要表现为躯干性共济失调,患者轻重程度不同地表现步态蹒跚,步行足间距离增宽,甚至站坐不稳。因肿瘤的侵犯部位不同而表现有所不同,肿瘤侵犯小脑上蚓部时患者向前倾倒,位于小脑下蚓部的肿瘤则多向后。由于肿瘤侵犯下蚓部者较常见,向后倾倒亦相应较多。肿瘤偏一侧发展可造成不同程度的小脑半球症状,主要表现肢体共济运动障碍,原发于小脑半球者可表现小脑性语言,约一半以上的患者表现眼肌共济失调(多为水平性眼震)。
复视,因颅内压增高导致的双侧外展神经不全麻痹,表现为双眼球内斜视,外展运动受限。出现单侧外展神经麻痹伴同侧周围性面瘫者,常提示肿瘤已侵犯菱形窝上部(第四脑室底)的面神经丘。
面瘫,肿瘤直接侵犯第四脑室底面神经丘所致,较为少见。
强迫头位,当肿瘤或下疝的小脑扁桃体伸入椎管内时,刺激及压迫颈神经根,造成患者采取的保护性位置反应。
锥体束征,由于肿瘤体积增大向前压迫推挤脑干所致,以双下肢出现病理反射较为多见。
部分少数患者可伴有记忆力丧失、人格改变、易怒、肢体无力、言语困难、癫痫发作等症状。
颅内压增高可导致脑血流量的降低,造成脑缺血,甚至出现脑死亡,脑移位和脑疝,导致脑组织受压、损伤,直接影响脑组织的功能,如昏迷、呼吸心跳停止。
脑水肿是由于颅内的脑细胞或者脑组织在细胞内或者细胞外水分增加所造成的一种疾病,患者由于脑部水肿,出现有头痛、恶心、呕吐和视乳头水肿的情况。
癫痫是由于颅内神经元异常放电引起的,当脑胶质瘤位于大脑半球时,可能会发生癫痫。神经胶质瘤引起的癫痫发作有很多种,最常见的是面部、上肢或下肢抽搐,意识的不完全丧失被称为简单的部分性发作。
在肿瘤的发展过程中,肿瘤细胞可以产生大量促凝血物质,容易引起高凝状态,导致其凝血功能增加,从而形成血栓。
肿瘤特别是位于额叶者可逐渐出现精神症状,如性格改变、淡漠、言语及活动减少、注意力不集中、记忆力减退、对事物不关心、不知整洁等。
脑部胶质瘤所引起的疼痛会呈现一个在短期之内急剧加重的一种趋势,一些相对比较轻微的头痛。在后期逐渐发展的过程当中可能会形成剧烈的头痛,并且伴随着恶心,呕吐等一些情况的发生。
当胶质瘤患者出现头痛、恶心及呕吐、癫痫及视力下降等症状时,应及时前往医院就诊于神经外科。一般需要通过X线检查、MRI等影像学检查,还可通过正电子发射计算机断层显像(PET)、组织活检等检查进行确诊。需注意与脑膜炎、蛛网膜炎、脑脓肿、原发性癫痫、脑血管病等疾病进行鉴别诊断。
若患者出现长期出现不明原因偶发或持续性的头晕、头疼,伴有恶心呕吐,不明原因的视力下降、视野缺损等症状时,应及时就医。
大多患者优先考虑去神经外科就诊。
因为什么来就诊的?
最近几个月有没有服用药物?
平时容易接触到放射性物质吗?
平时是做什么工作的?
既往有无其他的病史?
医生首先进行全面性的检查,包括神经系统检查、视力、平衡力、协调能力、力量及反射,帮助医生判断脑部哪些区域受到了影响,从而做进一步检查。
可反映累计颅骨的颅脑组织病理改变,帮助医生诊断疾病。
可分辨软组织,普通及增强MRI的对比即可鉴别肿瘤和非肿瘤组织,显示肿瘤内部与周围结构的关系。
PET和SPECT可用于诊断早期脑肿瘤,PET与CT相结合可精确的将肿瘤的病灶位置、大小及与周围组织的关系表现出来,对鉴别肿瘤复发和放射性坏死具有一定帮助。
通过肿瘤切除术或活检术获取标本进行病理学诊断加以明确,一些分子生物学标志物对确定分子亚型和进行个体化诊疗具有重要意义。
腰穿多提示压力增高,脑脊液蛋白含量增高及白细胞增多,少数病例特殊染色有时可发现脱落的肿瘤细胞。腰穿时患者颅内压较高应注意防止脑病的发生。
肿瘤呈边界不清的混合密度病灶,其中多有瘤内出血所致高密度表现但钙化者甚少,瘤内坏死及囊性变呈低密度影,而使得其形态星多形性,病灶周围多数脑水肿较重,脑室常被压迫变小、变形或封闭,中线结构常向对侧移位。增强扫描出现非均匀的密度增强或环状增强,坏死区常位于肿瘤实质内,呈边界不整齐的低密度区。
患者常有头痛、恶心、呕吐、癫痫发作、视力下降、一侧肢体的偏身感觉障碍或者一侧肢体的运动障碍,有一些患者还会出现视野缺损、走路不稳、耳鸣、眩晕等症状。
患者有相应的神经系统的定位体征,包括肌力的下降、感觉的减退、病理反射的出现和生理反射的消失或者亢进等。
影像学检查显示特征是钙化,见于约90%的病例,肿瘤具有浸润生长倾向,呈灰红色,质地柔韧,与正常脑组织界限较清楚。
蛛网膜炎系指脑或脊髓的蛛网膜,在某些病因的作用下发生的一种组织反应,以蛛网膜的增厚、脊髓、脊神经根联性和囊肿形成为主要特征。通过影像学检查在脑脊液检查中可能出现病原菌,蛛网膜炎及脑膜炎在影像学检查并无占位性病变,脑脓肿患者可有血沉加快和C反应蛋白升高,从而可做鉴别诊断。
脑脓肿的症状是细菌进入颅内,引起相应的症状,患者很容易引起发烧、嗜睡等神经系的症状。通过影像学检查可见脑脓肿患者可有血沉加快和C反应蛋白升高,从而做鉴别诊断。
原发性癫痫为不明原因的癫痫发作,患者无外伤、中毒、缺氧等明确的病因。但在脑内没有发现可以引起癫痫发作的结构性损伤和功能异常,可能与遗传因素密切相关,常常在某一特定的年龄段起病。
脑血管病是指脑部动脉或支配脑的颈部动脉发生病变,从而引起颅内血液循环障碍。脑组织受损的一组疾病脑出血和脑梗死患者均可出现意识障碍、偏瘫、一侧身体感觉障碍或合并言语不利症状。甚至引起颅内压升高,出现头痛、呕吐等症状,但视乳头水肿较为少见,通过影像学检查可鉴别。
对于胶质瘤的治疗以手术切除肿瘤为主,结合放疗、化疗等综合治疗方法。除了切除肿瘤,胶质瘤的治疗还需要应用药物来减轻胶质瘤引起的临床表现,比如化疗药物、靶向治疗药物。一些病人会接受放射化疗。早诊断,治疗得当,治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响,可存在个体差异。
如地塞米松和甲基泼尼松龙,使用时需注意肌病、骨质疏松、高血糖、消化道出血等激素使用的不良反应。
常用的药物为丙戊酸钠,可有效控制癫痫发作、减轻继发性脑损害和提高生存质量。口服可选用丙戊酸钠、奥卡西平和左乙拉西坦等。
如甘露醇、甘油果糖、高渗盐水和白蛋白等。
如呋塞米、托拉塞米等。
胶质瘤的相关治疗会加重患者的认知功能障碍,可能出现的症状包括记忆力下降、注意力分散、性格改变和执行力下降等。放疗或合并大剂量化疗可能加重类似症状,应用精神兴奋类药,可有效改善症状。
开颅胶质瘤切除手术,术前常规准备,基于胶质瘤浸润膨胀的生长方式及血供特点,术中可能采用的技术包括显微神经外科技术及术中导航技术,对颅内狭小的空间进行显像,提升手术精确度。肿瘤的切除以脑沟、脑回为边界,沿其可识别边界作解剖性切除。
高脂溶性能通过血脑屏障的化疗药物,适用于脑神经胶质瘤。在星形细胞瘤Ⅲ~Ⅳ级时,由于水肿而血脑屏障遭到破坏,使水溶性大分子药物得以通过。由于在肿瘤周围区增殖细胞密集之处,血脑屏障的破坏并不严重,故选择的药物仍宜以脂溶性者为主。
利用光敏剂可被肿瘤细胞选择性摄入并潴留的特点,于手术前注射光敏剂,开颅后用激光照射瘤腔,可以有针对性地杀伤肿瘤细胞。对于较小的颅内恶性肿瘤,可以尝试实施组织间光动力治疗。
通过导人外源性功能基因来转染靶细胞,使之能抑制有恶性倾向的细胞,或修改其变异的基因来达到治疗目的。
肿瘤细胞常处于缺氧情况,加之细胞生长周期的S期具有较强的抗射线能力,但在热能的影响下这一特性可被消除,而变得对X线特别敏感,因此,热疗或热毁损具有治疗脑瘤的作用。热能可增强化疗药物对胶质瘤的杀伤作用。
对胶质瘤伴发的脑水肿、颅内压增高、癫痫、深静脉血栓及精神症状、疼痛等伴随症状进行有效的对症治疗,可以改善病人的一般状态,使病人更好地接受手术、放疗和化疗。脑水肿、颅内压增高是脑胶质瘤治疗中最常见的症状之一。治疗脑水肿、降低颅内压常用的药物为甘露醇、甘油果糖、利尿剂、皮质类固醇激素等。胶质瘤伴有癫痫发作时,可以考虑抗癫痫药物治疗。
胶质瘤一般难以治愈,不同类型胶质瘤生存周期不同,根据治疗情况而定。预后主要与胶质瘤性质、发生部位、治疗是否及时等有关,总体预后较差,有复发的可能。可诱发癫痫、视神经萎缩、各种器官障碍、脑疝等后遗症。
胶质瘤一般难以治愈。
不同类型胶质瘤生存周期不同,根据治疗情况而定。
神经胶质瘤会影响大脑神经正常运作,导致大脑神经出现紊乱,易诱发癫痫发作。
神经胶质瘤未及时治疗对视神经造成影响,可出现神经萎缩等症状,有些患者会出现视力下降、看东西模糊、失明等。
意识障碍、感觉障碍、吞咽障碍、失语症、心理障碍、肢体与运动障碍都是由于神经胶质瘤未及时治疗。病情发展过于迅速,对身体各个器官造成损伤所致。
神经胶质瘤对局部脑神经压迫过于严重会引起颅内压明显升高,诱发脑疝,脑疝严重时可危及患者生命。
遵医嘱定期复查,通常根治术后患者需要半年到一年复诊一次。未获得手术根治的患者则建议3~6个月复诊。
胶质瘤饮食患者一般以富含蔬菜、水果的均衡饮食为宜,注意饮食均衡,以低脂肪、富含蛋白质且易消化为原则。尽量避免腌肉、烟熏火腿、加工猪肉和油煎培根等含有大量亚硝基化合物的食品。
宜多吃富含维生素A、维生素C的蔬菜和水果。含有抑制癌细胞的食物,如卷心菜、荠菜、蘑菇等。
宜吃增强免疫力的食物,如牛奶,可增强人体的免疫力。
吃干果类食物,如核桃、南瓜子、西瓜子、花生、葡萄干等。富含多种维生素及微量元素、纤维素、蛋白质和不饱和脂肪酸,营养价值高。
忌辛燥刺激之品,如姜、蒜、韭菜、花椒、辣椒等。
吃精米、精面,多吃粗粮、玉米、豆类等杂粮。
忌吃盐腌、烟熏、火烤、烤糊焦化、变质食物。
在日常生活中,胶质瘤患者需要保持良好的生活习惯,适宜饮食。调畅情志,条件允许的情况下适当功能锻炼,并遵医嘱按时服药,定期复查以监测病情变化。
家属应该给予患者足够的心理干预,让其负性情绪得到缓解,精神得到放松。
胶质瘤患者的药物治疗以对症治疗、口服药物化疗与抗癫痫药物治疗为主,出现不适需及时与主治医师沟通,调整用药方案或者对症处理。
严格遵医嘱用药,不可自己随意加减药量,以免影响治疗效果。
在家庭中尽量少用电磁炉和微波炉,并尽可能在远离信号发射塔的地方居住。
减少熬夜,保障充足的休息时间,避免情绪过度激动和悲伤及饮酒、吸烟等癌症风险因素,由此避免诱发胶质瘤复发。
保持精神愉悦,可参加适量的健身运动。
术后患者在日常生活中应注意自身症状变化,当出现不明原因出现头晕、头疼、恶心、呕吐等症状时,应警惕复发或加重,及时就医排查。
术后要注意局部伤口的清洁和干燥,避免伤口出现感染或化脓的情况。
对于胶质瘤患者应尽可能减少感染,养成良好的生活习惯,避免接触电离辐射,积极锻炼。老年人应适当锻炼,增强体质,提高自身的抗病能力。早期注意观察是否有头痛、恶心及呕吐、癫痫及视力下降等症状,做好早期筛查。
早期注意观察是否有头痛、恶心及呕吐、癫痫及视力下降等症状。有症状的患者可及早前往医院进行CT检查,可以分辨颅内不同组织对X线吸收的细微差异,使颅内软组织结构如脑室脑池。灰质和白质等清晰显影并有较高的对比度,在医生的指导下进行对症治疗。
长期接触电离辐射的患者在日常生活中一定要注意远离辐射。
避免过度的劳累,养成良好的生活习惯,早睡早起,不熬夜、不吸烟、不饮酒,有利于预防肿瘤的出现。
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