血管畸形是指具有正常内皮细胞的组织和生物特性的毛细血管、静脉和动脉或淋巴管的异常扩张，血管畸形根据不同的分类造成的后果不一，所以及早发现，尽早治疗极其重要。

• 按照国际疾病分类对血管畸形的分类，血管畸形包括以下五类：第一类为动脉瘤，第二类为动静脉畸形，第三类是静脉畸形，第四类为毛细血管畸形，最后一类为小淋巴管的畸形。

• 动静脉畸形、静脉畸形、毛细血管畸形、小淋巴管的畸形统称为脉管畸形，大多数出生后即发现，随着年龄增长可变大并造成严重后果，一旦发现，应积极给予评估，根据评估结果采取相应的干预措施才降低血管畸形造成严重后果的概率。

• 血管瘤好发于口腔颌面部，主要是发生于面颈部皮肤、皮下组织，有一定的自限性，病程可分为增生期、消退期及消退完成期三期，如有诱发因素导致其破裂可造成严重后果。

• 血管畸形的治疗关键是完善相关检查明确诊断，针对发生畸形的血管采取药物、手术、血管造影及支架植入等方法进行检查和治疗，及时改善恢复正常的结构，同时采取有效的预防措施，避免血管的破裂造成严重后果。

血管畸形多由先天性因素导致，后天性因素少见，主要是好发于口腔颌面部、神经血管以及心脏血管等血管较丰富部位，但其他部位也可发生。

口腔颌面部

主要是发生于面颈部皮肤、皮下组织，基本不见于口腔黏膜，局部血流较丰富，毛细血管较多，容易发生畸形。

脑血管

由于脑部特殊的解剖结构，脑部血管多且复杂，尤其是末梢小血管多，导致其发生血管畸形的可能性较大，多表现为动脉瘤。

心血管

心脏属于人体主要的供血器官，做功时间长且负荷重，容易在生长发育过程中出现畸形。

肝脏

常见于肝血管瘤等，肝脏特殊的门脉系统导致其发育过程中容易产生变异，导致血管畸形的发生。

应用药物、接触苯等化学物质、电离辐射等非疾病因素，也可引起血管畸形。

血管畸形可以无任何症状，但由于其破裂或者堵塞也可伴发其他症状，如头痛、恶心、呕吐、心慌、胸闷、昏迷等，随着病情发展，如不及时干预，甚至影响患者生命安全。

按照国际疾病分类对血管畸形的分类，血管畸形包括以下五类

动脉瘤

好发于脑血管，容易破裂造成出血甚至休克等严重后果，所以早期的处理以及发生尤其重要。

动静脉畸形

动静脉畸形多发生在动静脉交界处，发生率也较高，处理相对复杂。

静脉畸形

静脉畸形仅涉及到静脉回流系统，但根据其发生部位的不同造成的影响千差万别。

毛细血管畸形

毛细血管属于分流的末支，一般情况下影响较小，即使发生破裂也容易形成相应的侧枝循环。

小淋巴管的畸形

可分为微囊型与大囊型两类，每一类有其特殊的表现，体积越大越容易发生破裂。

血管畸形多于检查时发现血管或淋巴管的肿瘤、畸形，可无任何不适症状。

伴头痛、恶心、呕吐

由于脑多见于脑动脉瘤破裂引起脑出血，导致颅内压升高，出现颅内高压症状，临床表现为头痛、恶心、呕吐等。

伴心慌、胸闷

多见于心脏血管畸形导致堵塞，表现为心血管缺血症状，出现心慌、胸闷等，早期的处理至关重要，避免发生心脏骤停。

伴昏迷

血管畸形并发出血、梗塞等，如持续进展，可导致患者意识水平下降，对外部刺激反应迟钝或无反应、难以唤醒或无法唤醒，表现为昏迷。

血管出血

血管畸形导致原来正常的解剖结构发生变化，血液动力学发生相应改变，长期慢性的刺激导致血管脆性增加，一旦有外力或者其他诱发因素存在时，会发生破裂，引起出血。

血管堵塞

血管畸形可导致血液血流速度变慢，导致血液高凝状态，容易形成血栓堵塞相应的血管造成严重后果。

供血不足

畸形导致血管供血发生改变，如血管不能将血液输送到相应脏器，可出现供血不足。

• 发现有血管或淋巴管的肿瘤、畸形。

• 伴头痛、恶心、呕吐、心慌、胸闷、昏迷等不适症状。

• 有心跳呼吸骤停迹象，如大汗、面色苍白、四肢湿冷、心率过速等症状。

• 患者年龄、嗜好、饮食及生活习惯，家族有无血管畸形病史？

• 血管畸形什么时间发现的？持续多长时间？近期有做过血管检查吗？

• 除血管畸形表现,您是否还存在头痛、恶心、呕吐、心慌、胸闷、昏迷等症状？

• 有无做过哪些检查？使用药物进行治疗吗？什么药？效果如何？

• 近期有情绪激动、过度运动等情况吗？

• 原来有无其他系统疾病？

血管造影

通过持续向血管内注入造影剂，在射线下观察有无血管的肿瘤、畸形等，对于明确血管畸形的具体部位以及病变的程度。

CTA

主要通过对脑部、心脏的部位注入造影剂，在CT机的帮助下进行重建，发现血管病变，作为筛查血管病变有较大意义。

MRA

通过磁共振的不同加权像来明确有无血管的恶畸形，和CTA较类似，但成像方法不同，可以在不使用造影剂的情况下进行。

超声

方便快捷，通过超声波直接明确血管走形、有无突出缺损等相关变化，但由于可受多种因素影响会出现敏感性高，特异性差的不足。

血液生化检查

有助于明确有无感染、肝肾功能受损、糖尿病、低血钾等相关疾病，明确血管畸形的伴随疾病。

• 通过临床表现，即发现有血管或淋巴管的肿瘤、畸形等，可初步确诊为血管畸形。

• 综合病史、体检、CTA、MRA以及特殊检查结果，如CTA、MRA发现有相应的血管畸形，可进一步支持血管畸形的诊断，血管造影为其“金标准”，如血管造影发现血管畸形，则可直接明确诊断。

正常血管

由于基因的不同，存在个体差异性，所以每个人血管走形有所不同，应通过完善相关检查明确相关血管有无功能上的异常，通过血管造影可进行鉴别。

血肿

由于各种异常原因导致血液渗出血管外，积聚在皮肤内或者皮肤下，从而形成血肿，其单纯通过观察容易与血管畸形混淆，通过CTA、MRA等相关检查可予以鉴别。

动脉粥样硬化

脂质代谢障碍是其主要病因，会从血管内膜逐渐发展，随后出现动脉中层的蜕变和钙化，导致动脉壁增厚变硬、狭窄，通过血管造影可明确诊断。

常温缓解下休息、稳定情绪

如果发现血管畸形情况，无论有无症状都应立即就医查明原因，在没有得到有效的医疗救助之前，应让患者处于温度适宜的环境下，注意休息，安慰患者，使患者保持情绪的稳定，避免过度的紧张、焦虑。

药物治疗

硬化剂

如鱼肝油酸钠等，一般使用可用5%鱼肝油酸钠或其他硬化剂向病损腔内注射，使病损组织纤维化、闭锁，致病损缩小或消失。剂量应个体化，根据病损大小决定。

糖皮质激素

常见药物有泼尼松龙等，适用于婴儿、儿童的血管瘤，因为其血管壁内皮细胞层仍处于胚胎状态，对激素治疗较敏感，服用泼尼松能使肿瘤明显缩小甚至停止生长。

抗生素类抗肿瘤药物

如平阳霉素等，适用于静脉畸形和大囊型淋巴管畸形，由于其抗肿瘤特性，所以使用过程中应严密观察其不良反应。

手术治疗

畸形血管切除术

属于常用的治疗手段，手术时应先结扎、切断与肿瘤交通的动脉，随后切除病变，应注意防止复发。

支架植入术

适用于血管畸形导致的堵塞或者回复血管正常的走形等，即通过导丝进入相应血管植入支架进行支撑，以使其保持管道的通畅。

经导管动脉栓塞技术

常用明胶海绵通过导管栓塞动脉的各级分支，直至终末支，起到纠正畸形的作用。

其他治疗

激光或光化学疗法

适用于面部微静脉畸形，效果较确切，通常使用氩离子、氪离子等进行治疗。

此病无特殊饮食调理，营养丰富均衡即可。

血管畸形患者关键是日常的评估，针对危险因素进行相应的护理，加强患者教育，养成良好的生活习惯，保持乐观积极的心态。

大小便时避免过度用力，日常做动作的过程中循序渐进，注意家里生活用具的规范使用、少独自进入密闭环境，避免过度活动。

关注血管畸形患者全身情况变化等，以及是否抽搐、发热、口唇紫绀、大汗、心跳呼吸骤停等情况，一旦有病情变化，立即拨打急救电话。

血管畸形大多数由于出现并发症就诊发现，应注意进行积极的心理干预，安抚患者，保持情绪稳定，避免患者精神过度紧张，情绪激动等，导致血管瘤的再次破裂等。

血管畸形患者在血管畸形纠正后再次发生血管畸形的概率较高，应注意定期体检，勤复查相关血管，避免再次出现畸形。

血管畸形预防关键是母体孕期一些危险因素的预防，对于有家族史的患者应做好筛查工作，早期发现血管畸形的存在，日常良好的生活方式也至关重要。

• 母亲怀孕期间应注意避免辐射以及使用一些可导致胎儿畸形的药物。

• 有血管畸形家族史的患者应做好定期的体检，及早发现，尽早处理。

• 低盐低脂饮食，饮食、作息习惯需规律，适度运动，提高机体的抵抗力。

• 既往有脑部及心脏、肾脏等血管疾病等病史的患者，监测病情变化，有任何不适症状及时就诊，避免出现血管畸形。